КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА РАЗЛИЧНЫХ ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Кли­ни­че­ские про­яв­ле­ния кож­ных васкули­тов чрез­вы­чай­но мно­го­об­раз­ны. Од­на­ко су­ще­ст­ву­ет це­лый ряд об­щих при­зна­ков, объ­е­ди­няю­щих кли­ни­че­ски эту груп­пу дер­ма­то­зов:

· вос­па­ли­тель­ный ха­рак­тер из­ме­не­ния ко­жи;

· склон­ность вы­сы­па­ний к оте­ку, кро­во­из­лия­нию, нек­ро­зу;

· сим­мет­рич­ность по­ра­же­ния;

· по­ли­мор­физм эле­мен­тов сы­пи (обыч­но эво­лю­ци­он­ный);

· пер­вич­ная или пре­иму­ще­ст­вен­ная ло­ка­ли­за­ция на ниж­них ко­неч­но­стях (ча­ще на го­ле­нях);

· на­ли­чие со­пут­ст­вую­щих со­су­ди­стых, ал­лер­ги­че­ских, рев­ма­ти­че­ских, ау­то­им­мун­ных и дру­гих сис­тем­ных за­бо­ле­ва­ний;

· не­ред­кая связь с пред­ше­ст­вую­щей ин­фек­ци­ей или ле­кар­ст­вен­ной не­пе­ре­но­си­мо­стью;

· те­че­ние ост­рое или с пе­рио­ди­че­ски­ми обо­ст­ре­ния­ми.

По­ли­морф­ный дер­маль­ный ан­ги­ит, как пра­ви­ло, име­ет хро­ни­че­ское ре­ци­ди­ви­рую­щее те­че­ние и от­ли­ча­ет­ся чрез­вы­чай­но раз­но­об­раз­ной мор­фо­ло­ги­че­ской сим­пто­ма­ти­кой, что и по­ро­ди­ло его пу­тан­ную и обиль­ную но­менк­ла­ту­ру. Вы­сы­па­ния пер­во­на­чаль­но по­яв­ля­ют­ся на го­ле­нях, но мо­гут воз­ни­кать и на дру­гих уча­ст­ках кож­но­го по­кро­ва, ре­же - на сли­зи­стых обо­лоч­ках. На­блю­да­ют­ся вол­ды­ри, ге­мор­ра­ги­че­ские пят­на раз­лич­ной ве­ли­чи­ны, вос­па­ли­тель­ные узел­ки и бляш­ки, по­верх­но­ст­ные уз­лы, па­пу­ло­нек­ро­ти­че­ские вы­сы­па­ния, пу­зырь­ки, пу­зы­ри, пус­ту­лы, эро­зии, по­верх­но­ст­ные нек­ро­зы, яз­вы, руб­цы. Вы­сы­па­ния­ми ино­гда со­пут­ст­ву­ют ли­хо­рад­ка, об­щая сла­бость, арт­рал­гии, го­лов­ная боль. Поя­вив­шая­ся сыпь обыч­но со­хра­ня­ет­ся в те­че­ние дли­тель­но­го вре­ме­ни (от не­сколь­ких не­дель до не­сколь­ких ме­ся­цев), име­ет тен­ден­цию к ре­ци­ди­вам. На­ча­ло бо­лез­ни и ее ре­ци­ди­вы за­час­тую про­во­ци­ру­ют­ся ост­ры­ми ин­фек­ци­он­ны­ми за­бо­ле­ва­ния­ми (ан­ги­на, грипп, ОРЗ), пе­ре­ох­ла­ж­де­ни­ем, фи­зи­че­ским или нерв­ным пе­ре­на­пря­же­ни­ем, ре­же - прие­мом ка­ких-ли­бо ме­ди­ка­мен­тов или пи­ще­вой не­пе­ре­но­си­мо­стью. В за­ви­си­мо­сти от на­ли­чия тех или иных мор­фо­ло­ги­че­ских эле­мен­тов сы­пи вы­де­ля­ют раз­лич­ные ти­пы по­верх­но­ст­но­го дер­маль­но­го ан­гии­та (см. таб­ли­цу 1). Од­на­ко не­ред­ко раз­ные эле­мен­ты ком­би­ни­ру­ют­ся, со­зда­вая кар­ти­ну по­ли­морф­но­го ти­па ан­гии­та. Од­на­ко не­ред­ко раз­ные эле­мен­ты ком­би­ни­ру­ют­ся, соз­да­вая кар­ти­ну по­ли­морф­но­го ти­па ан­гии­та.

Ур­ти­кар­ный тип, как пра­ви­ло, си­му­ли­ру­ет кар­ти­ну хро­ни­че­ской ре­ци­ди­ви­рую­щей кра­пив­ни­цы, про­яв­ля­ясь вол­ды­ря­ми раз­лич­ной ве­ли­чи­ны, воз­ни­каю­щи­ми на раз­ных уча­ст­ках кож­но­го по­кро­ва. Од­на­ко в от­ли­чие от кра­пив­ни­цы вол­ды­ри при ур­ти­кар­ном ан­гии­те от­ли­ча­ют­ся осо­бой стой­ко­стью, со­хра­ня­ясь на про­тя­же­нии 1-3 су­ток (ино­гда и доль­ше). Вме­сто вы­ра­жен­но­го зу­да боль­ные обыч­но ис­пы­ты­ва­ют жже­ние или чув­ст­во раз­дра­же­ния в ко­же. Вы­сы­па­ни­ям не­ред­ко со­пут­ст­ву­ют арт­рал­гии, ино­гда бо­ли в жи­во­те, т.е. при­зна­ки си­тем­но­го по­ра­же­ния. При об­сле­до­ва­нии мо­жет вы­яв­лять­ся гло­ме­ру­ло­неф­рит. У боль­ных от­ме­ча­ют так­же по­вы­ше­ние СОЭ, ги­по­ком­пле­мен­те­мию, по­вы­ше­ние ак­тив­но­сти лак­тат­де­гид­ро­ге­на­зы, по­ло­жи­тель­ные вос­па­ли­тель­ные про­бы, из­ме­не­ния в со­от­но­ше­нии им­му­ног­ло­бу­ли­нов. Ле­че­ние ан­ти­гис­та­мин­ны­ми обыч­но не да­ет эф­фек­та. Ур­ти­кар­ным ан­гии­том бо­ле­ют ча­ще жен­щи­ны сред­не­го воз­рас­та. Ди­аг­ноз окон­ча­тель­но под­твер­жда­ет­ся па­то­ги­сто­ло­ги­че­ским ис­сле­до­ва­ни­ем ко­жи, при ко­то­ром об­на­ру­жи­ва­ют кар­ти­ну лей­ко­ци­ток­ла­сти­че­ско­го ан­гии­та.

Ге­мор­ра­ги­че­ский тип наи­бо­лее ха­рак­те­рен для по­верх­но­ст­но­го ан­гии­та. Са­мым ти­пич­ным сим­пто­мом при этом ва­ри­ан­те яв­ля­ет­ся так на­зы­вае­мая “паль­пи­руе­мая пур­пу­ра” - отеч­ные ге­мор­ра­ги­че­ские пят­на раз­лич­ной ве­ли­чи­ны, ло­ка­ли­зую­щие­ся обыч­но на го­ле­нях и ты­ле стоп, лег­ко оп­ре­де­ляе­мые не толь­ко ви­зу­аль­но, но и при паль­па­ции, что от­ли­ча­ет их от сим­пто­мов дру­гих пур­пур, в ча­ст­но­сти от бо­лез­ни Шам­бер­га-Май­ок­ки. Од­на­ко пер­вы­ми вы­сы­па­ния­ми при ге­мор­ра­ги­че­ском ти­пе обыч­но бы­ва­ют мел­кие отеч­ные вос­па­ли­тель­ные пят­на, на­по­ми­наю­щие вол­ды­ри и вско­ре транс­фор­ми­рую­щие­ся в ге­мор­ра­ги­че­скую сыпь. При даль­ней­шем на­рас­та­нии вос­па­ли­тель­ных яв­ле­ний на фо­не слив­ной пур­пу­ры и эк­хи­мо­зов мо­гут фор­ми­ро­вать­ся ге­мор­ра­ги­че­ские пу­зы­ри, ос­тав­ляю­щие по­сле вскры­тия глу­бо­кие эро­зии или яз­вы. Вы­сы­па­ни­ям, как пра­ви­ло, со­пут­ст­ву­ет уме­рен­ный отек ниж­них ко­неч­но­стей. Ге­мор­ра­ги­че­ские пят­на мо­гут по­яв­лять­ся на сли­зи­стой рта и зе­ва. Опи­сан­ные ге­мор­ра­ги­че­ские вы­сы­па­ния, воз­ни­каю­щие ост­ро по­сле пе­ре­не­сен­но­го про­студ­но­го за­бо­ле­ва­ния (обыч­но по­сле ан­ги­ны) и со­про­во­ж­даю­щие­ся ли­хо­рад­кой, вы­ра­жен­ны­ми арт­рал­гия­ми, бо­ля­ми в жи­во­те и кро­вя­ни­стым сту­лом, со­став­ля­ют кли­ни­че­скую кар­ти­ну ана­фи­лак­то­ид­ной пур­пу­ры Шен­лей­на-Ге­но­ха, ко­то­рая ча­ще на­блю­да­ет­ся у де­тей.

Па­пу­ло­но­ду­ляр­ный тип встре­ча­ет­ся до­воль­но ред­ко. Он ха­рак­те­ри­зу­ет­ся по­яв­ле­ни­ем глад­ких уп­ло­щен­ных вос­па­ли­тель­ных узел­ков ок­руг­лых очер­та­ний ве­ли­чи­ной с че­че­ви­цу или мел­кую мо­не­ту, ино­гда боль­ше, а так­же не­боль­ших по­верх­но­ст­ных не­рез­ко очер­чен­ных отеч­ных блед­но-ро­зо­вых уз­лов ве­ли­чи­ной до лес­но­го оре­ха, бо­лез­нен­ных при паль­па­ции. Вы­сы­па­ния ло­ка­ли­зу­ют­ся на ко­неч­но­стях, обыч­но на ниж­них, ред­ко на ту­ло­ви­ще, и не со­про­во­ж­да­ют­ся вы­ра­жен­ны­ми субъ­ек­тив­ны­ми ощу­ще­ния­ми.

Па­пу­ло­нек­ро­ти­че­ский тип про­яв­ля­ет­ся не­боль­ши­ми пло­ски­ми или по­лу­ша­ро­вид­ны­ми вос­па­ли­тель­ны­ми не­ше­лу­ша­щи­ми­ся узел­ка­ми, в цен­траль­ной час­ти ко­то­рых вско­ре фор­ми­ру­ет­ся су­хой нек­ро­ти­че­ский струп, обыч­но в ви­де чер­ной ко­роч­ки. При сры­ва­нии стру­па об­на­жа­ют­ся не­боль­шие ок­руг­лые по­верх­но­ст­ные яз­воч­ки, а по­сле рас­са­сы­ва­ния па­пул ос­та­ют­ся мел­кие “штам­по­ван­ные” руб­чи­ки. Вы­сы­па­ния рас­по­ла­га­ют­ся на раз­ги­ба­тель­ных по­верх­но­стях ко­неч­но­стей и кли­ни­че­ски пол­но­стью си­му­ли­ру­ют па­пу­ло­нек­ро­ти­че­ский ту­бер­ку­лез, с ко­то­рым сле­ду­ет про­во­дить са­мую тща­тель­ную диф­фе­рен­ци­аль­ную ди­аг­но­сти­ку.

Пус­ту­лез­но-яз­вен­ный тип на­чи­на­ет­ся с не­боль­ших ве­зи­ку­ло­пус­тул, на­по­ми­наю­щих ак­не или фол­ли­ку­лит, бы­ст­ро транс­фор­ми­рую­щих­ся в яз­вен­ные оча­ги с тен­ден­ци­ей к не­ук­лон­но­му экс­цен­три­че­ско­му рос­ту за счет рас­па­да отеч­но­го си­нюш­но-крас­но­го пе­ри­фе­ри­че­ско­го ва­ли­ка. По­ра­же­ние мо­жет ло­ка­ли­зо­вать­ся на лю­бом уча­ст­ке ко­жи, ча­ще на го­ле­нях, в ниж­ней по­ло­ви­не жи­во­та. По­сле за­жив­ле­ния язв ос­та­ют­ся пло­ские или ги­пер­тро­фи­че­ские руб­цы, дли­тель­но со­хра­няю­щие вос­па­ли­тель­ную ок­ра­ску.

Нек­ро­ти­че­ски-яз­вен­ный тип яв­ля­ет­ся наи­бо­лее тя­же­лым ва­ри­ан­том дер­маль­но­го ан­гии­та. Он на­чи­на­ет­ся ост­ро (ино­гда мол­ние­нос­но) и при­ни­ма­ет за­тяж­ное те­че­ние (ес­ли про­цесс не за­кан­чи­ва­ет­ся бы­ст­рым ле­таль­ным ис­хо­дом). Вслед­ст­вие ост­ро­го тром­бо­за вос­па­лен­ных кро­ве­нос­ных со­су­дов воз­ни­ка­ет омерт­ве­ние (ин­фаркт) то­го или ино­го уча­ст­ка ко­жи, про­яв­ляю­щее­ся нек­ро­зом в ви­де об­шир­но­го чер­но­го стру­па, об­ра­зо­ва­нию ко­то­ро­го мо­жет пред­ше­ст­во­вать об­шир­ное ге­мор­ра­ги­че­ское пят­но или пу­зырь. Про­цесс раз­ви­ва­ет­ся в те­че­ние не­сколь­ких ча­сов, со­про­во­ж­да­ет­ся силь­ны­ми ме­ст­ны­ми бо­ля­ми и ли­хо­рад­кой. По­ра­же­ние ча­ще рас­по­ла­га­ет­ся на ниж­них ко­неч­но­стях и яго­ди­цах. Гной­но-нек­ро­ти­че­ский струп со­хра­ня­ет­ся дли­тель­ное вре­мя. Об­ра­зо­вав­шие­ся по­сле его от­тор­же­ния яз­вы име­ют раз­лич­ную ве­ли­чи­ну и очер­та­ния, со­дер­жат гной­ное от­де­ляе­мое, мед­лен­но руб­цу­ют­ся.

По­ли­морф­ный тип ха­рак­те­ри­зу­ет­ся со­че­та­ни­ем раз­лич­ных вы­сып­ных эле­мен­тов, свой­ст­вен­ных дру­гим ти­пам дер­маль­но­го ан­гии­та. Ча­ще име­ет ме­сто со­че­та­ние отеч­ных вос­па­ли­тель­ных пя­тен, ге­мор­ра­ги­че­ских вы­сы­па­ний пур­пу­роз­но­го ха­рак­те­ра и по­верх­но­ст­ных отеч­ных мел­ких уз­лов, что со­став­ля­ет клас­си­че­скую кар­ти­ну так на­зы­вае­мо­го трех­сим­птом­но­го син­дро­ма Гу­же­ро-Дю­пер­ра и иден­тич­но­го ему по­ли­морф­но-но­ду­ляр­но­го ар­те­рио­ли­та Рюи­те­ра.

Хро­ни­че­ская пиг­мент­ная пур­пу­ра (бо­лезнь Шам­бер­га-Май­ок­ки) пред­став­ля­ет со­бой хро­ни­че­ский дер­маль­ный ка­пил­ля­рит, по­ра­жаю­щий со­соч­ко­вые ка­пил­ля­ры. В за­ви­си­мо­сти от кли­ни­че­ских осо­бен­но­стей мож­но вы­де­лить сле­дую­щие раз­но­вид­но­сти (ти­пы) ге­мор­ра­ги­че­ски-пиг­мент­ных дер­ма­то­зов.

Пе­те­хи­аль­ный тип (стой­кая про­грес­си­рую­щая пиг­мент­ная пур­пу­ра Шам­бер­га, про­грес­си­рую­щий пиг­мент­ный дер­ма­тоз Шам­бер­га) - ос­нов­ное за­бо­ле­ва­ние этой груп­пы, яв­ляю­щее­ся как бы ро­до­на­чаль­ни­ком для дру­гих его форм, ха­рак­те­ри­зу­ет­ся мно­же­ст­вен­ны­ми мел­ки­ми то­чеч­ны­ми ге­мор­ра­ги­че­ски­ми пят­на­ми без оте­ка (пе­те­хия­ми) с ис­хо­дом в стой­кие бу­ро­ва­то-жел­тые пят­на ге­мо­си­де­ро­за раз­лич­ной ве­ли­чи­ны и очер­та­ний. Вы­сы­па­ния рас­по­ла­га­ют­ся ча­ще на ниж­них ко­неч­но­стях, не со­про­во­ж­да­ют­ся субъ­ек­тив­ны­ми ощу­ще­ния­ми, на­блю­да­ют­ся поч­ти ис­клю­чи­тель­но у муж­чин.

Те­ле­ан­ги­эк­та­ти­че­ский тип (те­ле­ан­ги­эк­та­ти­че­ская пур­пу­ра Май­ок­ки, бо­лезнь Май­ок­ки) про­яв­ля­ет­ся ча­ще свое­об­раз­ны­ми пят­на­ми - ме­даль­о­на­ми, цен­траль­ная зо­на ко­то­рых со­сто­ит из мел­ких те­ле­ан­ги­эк­та­зий (на слег­ка ат­ро­фич­ной ко­же), а пе­ри­фе­ри­че­ская - из мел­ких пе­те­хий на фо­не ге­мо­си­де­ро­за (здесь эле­мен­ты бо­лез­ни Шам­бер­га ас­со­ции­ру­ют­ся с те­ле­ан­ги­эк­та­зия­ми).

Ли­хе­но­ид­ный тип (пиг­мент­ный пур­пу­роз­ный ли­хе­но­ид­ный ан­гио­дер­ма­тит Гу­же­ро-Блю­ма) ха­рак­те­ри­зу­ет­ся дис­се­ми­ни­ро­ван­ны­ми мел­ки­ми ли­хе­но­ид­ны­ми бле­стя­щи­ми узел­ка­ми поч­ти те­лес­но­го цве­та, со­че­таю­щи­ми­ся с пе­те­хи­аль­ны­ми вы­сы­па­ния­ми, пят­на­ми ге­мо­си­де­ро­за и ино­гда мел­ки­ми те­ле­ан­ги­эк­та­зия­ми, что на­во­дит на мысль о бо­лез­ни Шам­бер­га-Май­ок­ки с ли­хе­но­ид­ны­ми вы­сы­па­ния­ми.

Эк­зе­ма­то­ид­ный тип (эк­зе­ма­то­ид­ная пур­пу­ра Ду­ка­са-Ка­пе­на­та­ки­са) от­ли­ча­ет­ся на­ли­чи­ем в оча­гах, по­ми­мо пе­те­хий и ге­мо­си­де­ро­за, яв­ле­ний эк­зе­ма­ти­за­ции (отеч­но­сти, раз­ли­то­го по­крас­не­ния, па­пу­ло­ве­зи­кул, ко­ро­чек), со­про­во­ж­даю­щих­ся вы­ра­жен­ным зу­дом.

Ли­ве­до-ан­ги­ит на­блю­да­ет­ся поч­ти ис­клю­чи­тель­но у жен­щин, обыч­но в пе­ри­од по­ло­во­го со­зре­ва­ния. Пер­вы­ми его сим­пто­ма­ми яв­ля­ют­ся стой­кие ли­ве­до-си­нюш­ные пят­на раз­лич­ной ве­ли­чи­ны и очер­та­ний, об­ра­зую­щие при­чуд­ли­вую пет­ли­стую сеть на ниж­них ко­неч­но­стях, ре­же на пред­плечь­ях, кис­тях, ли­це и ту­ло­ви­ще. Ок­ра­ска пя­тен рез­ко уси­ли­ва­ет­ся при ох­ла­ж­де­нии. С те­че­ни­ем вре­ме­ни ин­тен­сив­ность ли­ве­до ста­но­вит­ся бо­лее вы­ра­жен­ной, на его фо­не (пре­иму­ще­ст­вен­но в об­лас­ти ло­ды­жек и ты­ла стоп) воз­ни­ка­ют мел­кие кро­во­из­лия­ния и нек­ро­зы, об­ра­зу­ют­ся изязв­ле­ния. В тя­же­лых слу­ча­ях на фо­не круп­ных си­нюш­но-баг­ро­вых пя­тен ли­ве­до фор­ми­ру­ют­ся бо­лез­нен­ные уз­ло­ва­тые уп­лот­не­ния, под­вер­гаю­щие­ся об­шир­но­му нек­ро­зу с по­сле­дую­щим об­ра­зо­ва­ни­ем глу­бо­ких мед­лен­но за­жи­ваю­щих язв. Боль­ные ощу­ща­ют зяб­кость, тя­ну­щие бо­ли в ко­неч­но­стях, силь­ные пуль­си­рую­щие бо­ли в уз­лах и яз­вах. По­сле за­жив­ле­ния язв ос­та­ют­ся бе­ле­со­ва­тые руб­цы с зо­ной ги­пер­пиг­мен­та­ции в ок­руж­но­сти.

Уз­ло­ва­тый ан­ги­ит (уз­ло­ва­тый вас­ку­лит) вклю­ча­ет раз­лич­ные ва­ри­ан­ты уз­ло­ва­той эри­те­мы, от­ли­чаю­щие­ся друг от дру­га ха­рак­те­ром уз­лов и те­че­ни­ем про­цес­са.

Ост­рая уз­ло­ва­тая эри­те­ма - клас­си­че­ский, хо­тя и не са­мый час­тый ва­ри­ант за­бо­ле­ва­ния. Она про­яв­ля­ет­ся бы­ст­рым вы­сы­па­ни­ем на го­ле­нях (ред­ко на дру­гих уча­ст­ках ко­неч­но­стей) яр­ко-крас­ных отеч­ных бо­лез­нен­ных уз­лов ве­ли­чи­ной до дет­ской ла­до­ни на фо­не об­щей отеч­но­сти го­ле­ней и стоп. От­ме­ча­ет­ся по­вы­ше­ние тем­пе­ра­ту­ры те­ла до 38-39^оС, об­щая сла­бость, го­лов­ная боль, арт­рал­гии. За­бо­ле­ва­нию обыч­но пред­ше­ст­ву­ют про­сту­да, вспыш­ка ан­ги­ны. Уз­лы ис­че­за­ют бес­след­но в те­че­ние 2-3 не­дель, по­сле­до­ва­тель­но из­ме­няя свою ок­ра­ску на си­нюш­ную, зе­ле­но­ва­тую, жел­тую (“цве­те­ние си­ня­ка”). Изъ­язв­ле­ния уз­лов не бы­ва­ет. Ре­ци­ди­вов не на­блю­да­ет­ся.

Хро­ни­че­ская уз­ло­ва­тая эри­те­ма - са­мая час­тая фор­ма кож­но­го ан­гии­та, от­ли­ча­ет­ся упор­ным ре­ци­ди­ви­рую­щим те­че­ни­ем, воз­ни­ка­ет обыч­но у жен­щин сред­не­го и по­жи­ло­го воз­рас­та, не­ред­ко на фо­не со­су­ди­стых и ал­лер­ги­че­ских за­бо­ле­ва­ний, оча­гов фо­каль­ной ин­фек­ции и вос­па­ли­тель­ных или опу­хо­ле­вых про­цес­сов в ор­га­нах ма­ло­го та­за (хро­ни­че­ский ад­нек­сит, мио­ма мат­ки). Обо­ст­ре­ния ча­ще все­го воз­ни­ка­ют вес­ной и осе­нью, ха­рак­те­ри­зу­ют­ся по­яв­ле­ни­ем не­боль­шо­го чис­ла си­нюш­но-ро­зо­вых плот­ных бо­лез­нен­ных уз­лов ве­ли­чи­ной с лес­ной или грец­кий орех. В на­ча­ле сво­его раз­ви­тия уз­лы мо­гут не из­ме­нять ок­ра­ски ко­жи, не воз­вы­шать­ся над ней, а оп­ре­де­лять­ся толь­ко при паль­па­ции. Поч­ти ис­клю­чи­тель­ная ло­ка­ли­за­ция уз­лов - го­ле­ни (обыч­но их пе­ред­няя и бо­ко­вая по­верх­но­сти). От­ме­ча­ет­ся уме­рен­ная отеч­ность го­ле­ней и стоп. Об­щие яв­ле­ния не­по­сто­ян­ны и вы­ра­же­ны сла­бо. Ре­ци­ди­вы длят­ся не­сколь­ко ме­ся­цев, в те­че­ние ко­то­рых од­ни уз­лы мо­гут рас­са­сы­вать­ся, а на сме­ну им по­яв­ля­ют­ся дру­гие.

Миг­ри­рую­щая уз­ло­ва­тая эри­те­ма обыч­но име­ет по­до­строе, ре­же хро­ни­че­ское те­че­ние и свое­об­раз­ную ди­на­ми­ку ос­нов­но­го по­ра­же­ния. Про­цесс, как пра­ви­ло, но­сит ас­си­мет­рич­ный ха­рак­тер и на­чи­на­ет­ся с по­яв­ле­ния оди­ноч­но­го плос­ко­го уз­ла на пе­ред­не­бо­ко­вой по­верх­но­сти го­ле­ни. Узел име­ет ро­зо­ва­то-си­нюш­ную ок­ра­ску, тес­то­ва­тую кон­си­стен­цию и до­воль­но бы­ст­ро уве­ли­чи­ва­ет­ся в раз­ме­рах за счет пе­ри­фе­ри­че­ско­го рос­та, пре­вра­ща­ясь вско­ре в круп­ную глу­бо­кую бляш­ку с за­пав­шим и бо­лее блед­ным цен­тром и ши­ро­кой ва­ло­об­раз­ной бо­лее на­сы­щен­ной пе­ри­фе­ри­че­ской зо­ной. Ему мо­гут со­пут­ст­во­вать еди­нич­ные мел­кие уз­лы, в том чис­ле на про­ти­во­по­лож­ной го­ле­ни. По­ра­же­ние со­хра­ня­ет­ся от не­сколь­ких не­дель до не­сколь­ких ме­ся­цев. Воз­мож­ны об­щие яв­ле­ния (суб­феб­ри­ли­тет, не­до­мо­га­ние, арт­рал­гии).

Уз­ло­ва­то-яз­вен­ный ан­ги­ит в ши­ро­ком смыс­ле мож­но рас­смат­ри­вать как яз­вен­ную фор­му хро­ни­че­ской уз­ло­ва­той эри­те­мы, но вслед­ст­вие весь­ма ха­рак­тер­ных кли­ни­че­ских осо­бен­но­стей, сбли­жаю­щих его с ин­ду­ра­тив­ной эри­те­мой, за­слу­жи­ва­ет обо­соб­ле­ния. Про­цесс с са­мо­го на­ча­ла име­ет тор­пид­ное те­че­ние и про­яв­ля­ет­ся плот­ны­ми до­воль­но круп­ны­ми ма­ло­бо­лез­нен­ны­ми си­нюш­но-крас­ны­ми уз­ла­ми, склон­ны­ми к рас­па­ду и изъ­язв­ле­нию с об­ра­зо­ва­ни­ем вя­ло руб­цую­щих­ся язв. Ко­жа над све­жи­ми уз­ла­ми мо­жет иметь нор­маль­ную ок­ра­ску, но ино­гда про­цесс на­чи­на­ет­ся с си­нюш­но­го пят­на, транс­фор­ми­рую­ще­го­ся со вре­ме­нем в уз­ло­ва­тое уп­лот­не­ние и яз­ву. По­сле за­жив­ле­ния язв ос­та­ют­ся пло­ские или втя­ну­тые руб­цы, об­ласть ко­то­рых при обо­ст­ре­ни­ях мо­жет вновь уп­лот­нять­ся и изъ­язв­лять­ся. Ти­пич­ной ло­ка­ли­за­ци­ей яв­ля­ет­ся зад­няя по­верх­ность го­ле­ней (ик­ро­нож­ная об­ласть), од­на­ко воз­мож­но рас­по­ло­же­ние уз­лов и на дру­гих уча­ст­ках. Ха­рак­тер­на хро­ни­че­ская пас­тоз­ность го­ле­ней. Про­цесс име­ет хро­ни­че­ское ре­ци­ди­ви­рую­щее те­че­ние, на­блю­да­ет­ся у жен­щин сред­не­го воз­рас­та, ино­гда у муж­чин. Кли­ни­че­ская кар­ти­на уз­ло­ва­то-яз­вен­но­го ан­гии­та за­час­тую пол­но­стью си­му­ли­ру­ет ин­ду­ра­тив­ную эри­те­му Ба­зе­на, с ко­то­рой долж­на про­во­дить­ся са­мая тща­тель­ная диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка.

При кож­ных васкули­тах мож­но вы­де­лить про­грес­си­рую­щую, ста­цио­нар­ную и рег­рес­си­рую­щую ста­дии, осо­бен­но­сти ко­то­рых не тре­бу­ют до­пол­ни­тель­ной ха­рак­те­ри­сти­ки и лег­ко иден­ти­фи­ци­ру­ют­ся.

Сте­пень ак­тив­но­сти оп­ре­де­ля­ет­ся рас­про­стра­нен­но­стью кож­но­го по­ра­же­ния, на­ли­чи­ем об­щих яв­ле­ний и при­зна­ков по­ра­же­ния дру­гих ор­га­нов и сис­тем, а так­же из­ме­не­ния­ми ла­бо­ра­тор­ных по­ка­за­те­лей.

В прак­ти­че­ских це­лях вы­де­ля­ют две сте­пе­ни ак­тив­но­сти: I (низ­кая) и II (вы­со­кая). При ак­тив­но­сти пер­вой сте­пе­ни по­ра­же­ние но­сит ло­ка­ли­зо­ван­ный ха­рак­тер, пред­став­ле­но не­боль­шим или уме­рен­ным чис­лом вы­сы­па­ний, от­сут­ст­ву­ют об­щие яв­ле­ния (ли­хо­рад­ка, не­до­мо­га­ние, го­лов­ная боль), нет при­зна­ков во­вле­че­ния дру­гих ор­га­нов, ла­бо­ра­тор­ные по­ка­за­те­ли су­ще­ст­вен­но не от­кло­ня­ют­ся от нор­мы.

При ак­тив­но­сти вто­рой сте­пе­ни про­цесс но­сит дис­се­ми­ни­ро­ван­ный ха­рак­тер, сыпь обиль­ная, име­ют­ся об­щие яв­ле­ния (по­знаб­ли­ва­ние, ли­хо­рад­ка от суб­феб­риль­ной до гек­ти­че­ской, об­щая сла­бость, го­лов­ная боль), вы­яв­ля­ют­ся при­зна­ки сис­тем­но­сти (арт­рал­гии, ми­ал­гии, лим­фа­де­но­па­тии, же­лу­доч­но-ки­шеч­ные рас­строй­ства), на­блю­да­ют­ся от­кло­не­ния раз­лич­ных ла­бо­ра­тор­ных по­ка­за­те­лей (по­вы­ше­ние СОЭ до 20 мм/ч и бо­лее, лей­ко­ци­тоз или лей­ко­пе­ния, эо­зи­но­фи­лия, сни­же­ние со­дер­жа­ния ге­мо­гло­би­на, тром­бо­ци­то­пе­ния, по­вы­ше­ние со­дер­жа­ния об­ще­го бел­ка, a₂- или g-гло­бу­ли­нов, из­ме­не­ние со­дер­жа­ния от­дель­ных им­му­но­го­бу­ли­нов, сни­же­ние уров­ня ком­пле­мен­та, по­яв­ле­ние С-ре­ак­тив­но­го бел­ка, по­ло­жи­тель­ные про­бы на рев­ма­то­ид­ные фак­тор, по­яв­ле­ние АНФ и ан­ти­тел к ДНК, вы­со­кие тит­ры ан­ти­стреп­то­ли­зи­на-О и ан­ти­гиа­лу­ро­ни­да­зы, сни­же­ние уров­ня фиб­ри­но­ли­за).