Главная Случайная страница


Категории:

ДомЗдоровьеЗоологияИнформатикаИскусствоИскусствоКомпьютерыКулинарияМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОбразованиеПедагогикаПитомцыПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРазноеРелигияСоциологияСпортСтатистикаТранспортФизикаФилософияФинансыХимияХоббиЭкологияЭкономикаЭлектроника






МЕТОДЫ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВЕЛИЧИНЫ ОПУХОЛИ

Малые < 1 см2 (пятнистые, нодулярные) криохирургия винкристин внутриочагово винбластин внутриочагово интерферон внутриочагово (эксцизия)
Средние 1 - 4 см в диаметре (пятнистые, нодулярные) винкаалкалоиды внутриочагово облучение дермопаном (фракционное)
Крупные > 4 см в диаметре (узелковые, инфильтрирующие, оральные) быстрые электроны, облучение кобальтом (фракционное) на голени: дополнительное лечение компрессами
Все преимущественно пятнистые саркомы Капоши камуфляж

 

Диспансерное наблюдение. Поскольку классическая саркома Капоши пожилых людей встречается редко, надежных данных о пользе регулярного диспансерного контроля до сих пор не имеется. Медленная прогрессия опухоли позволяет считать целесообразным проведение клинического контроля с интервалом в 6 месяцев.

При ВИЧ-ассоциированной эпидемической саркоме Капоши интервалы диспансерного контроля определяет течение основного ВИЧ-заболевания с присущими ему оппортунистическими инфекциями. Так как в отдельных случаях даже при пока хорошо сохраняющихся остаточных функциях клеточной иммунной системы (CD4 > 400 ml) следует рассчитывать на быструю прогрессию опухоли и вовлечение других органов, рекомендуется контроль степени клинического распространения через каждые 3 месяца (кожа, слизистые, лимфатические узлы), а также через 6-12 месяцев контроль легких (рентгеноскопия грудной клетки) и желудочно - кишечного тракта (при необходимости сонография, эндоскопия).

Надежные данные по диспансерному ведению опухоли, которое привело бы к увеличению степени ее излечивания благодаря строгому контролю, для саркомы Капоши при ятрогенном иммунодефиците, а также для африканской и ВИЧ-ассоциированной саркоме Капоши до сих пор отсутствуют.

 

 

ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

 

ИХТИОЗЫ

 

Ихтиозы представляют гетерогенную группу наследственных заболеваний, характеризующихся чрезмерным шелушением кожи. Термин “ихтиоз” происходит от греческого “ichty”, означающего “рыба”. Наиболее часто встречаются наследственные формы ихтиозов, но не исключено возникновение этого состояния вторично по отношению к другим заболеваниям. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Мы рассмотрим лишь четыре основные формы, которые встречаются чаще всего: обыкновенный ихтиоз, Х - сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз.

 

Таблица 2.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ И ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

НАСЛЕДСТВЕННЫХ ИХТИОЗОВ

 

Форма ихтиоза Тип наследования и частота Возраст манифестации Тип чешуек Локализация Сопутствующие признаки Гистологическая картина
Вульгарный ихтиоз Аутосомно – доминант-ный 1:300 В детстве Тонкие Обычно спина и разгибательные участки; ладони, подошвы Атопия, фолликуляр-ный кератоз Может быть диагностической
Х - сцепленный ихтиоз Х - сцепленный, 1:6000 От рождения или в детстве Большие, темные На шее и туловище Помутнение роговицы Может быть диагностической
Ламелляр-ный ихтиоз Аутосомно - рецессивный 1:300 000 От рожде-ния Большие, грубые Вся поверхность тела; на ладонях и подошвах кожа утолщена Выворот века Диагности-ческая
Эпидермолитический ихтиоз Аутосомно-доминант-ный 1:300 000 От рожде-ния Толстые, бородавчатые Большая часть тела; в кожных складках бородавча-тость Пузыри Диагности-ческая

 

ОБЫКНОВЕННЫЙ ИХТИОЗ

Син.: вульгарный ихтиоз, обычный ихтиоз, ichthyosis vulgaris.

Для обыкновенного ихтиоза характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям.

Патогенез. Для обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.

Заболевание начинается в 3 - 12 мес. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Клиника. Элементы сыпи. Сухость кожи; муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение. Фолликулярный кератоз - ороговение устьев волосяных фолликулов. На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок; изредка - кератодермия. Более половины больных страдают также диффузным нейродермитом. Цвет кожи не изменен. На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую. Поражение генерализованное, более выражено на голенях, предплечьях и спине. Обычно не поражены: подмышечные впадины; локтевые и подколенные ямки; лицо, за исключением щек и лба; ягодицы; внутренняя поверхность бедер. У детей фолликулярный кератоз иногда более выражен на щеках. Редко кератопатия глаз. Течение и прогноз. С возрастом состояние обычно улучшается., кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка

Дифференциальный диагноз. Сухая кожа и шелушение. Сухость кожи, приобретенный ихтиоз (может быть паранеопластическим), лекарственная токсикодермия (при лечениии трипаранолом, который в настоящее время снят с производства), Х - сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермомикозы.

Патоморфология кожи. Легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпидермиса, базальный слой без изменений. Электронная микроскопия: мелкие незрелые гранулы кератогиалина.

Диагноз. Обычно достаточно клинической картины. Обнаружение мелких незрелых гранул кератогиалина при электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз.

Лечение. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего кожу смазывают вазелином. Кератолитические средства: эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль, глицерин, молочную кислоту. Лечение проводят перед сном. 44-60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают “пижаму” из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют один раз в неделю или еще реже. Салициловая кислота, мочевина (10 - 20%), гликолевая и молочная кислоты применяются в разных лекарственных формах. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение.

Ретиноиды (изотретиноин, ацитретин, этретинат), принимаемые системно, эффективны при всех четырех формах ихтиоза. В тяжелых случаях ретиниоды принимают длительно с временными перерывами.

 

Х-СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ

Син.: ихтиоз, сцепленный с полом; ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой; ихтиоз рецессивный Х-сцепленный.

Этой формой ихтиоза болеют только мужчины. Вскоре после рождения на шее, конечностях, туловище и ягодицах появляются крупные темно - коричневые чешуйки, похожие на грязь. Заболевание может быть врожденным или начинается в первые месяцы жизни. Болеют только мужчины. Тип наследования - рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, локус Хр 22.32. Генетически обусловленный дефект - недостаточность стеролсульфатазы. Частота: от 1 : 2 000 до 1 : 6 000.

Патогенез. Из-за недостаточности стеролсульфатазы развивается ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.

Клиника. Элементы сыпи. Крупные чешуйки, плотно прилегающие к коже; муковидное шелушение нехарактерно. Цвет темно-коричневый, напоминающий грязь. Локализация: задняя поверхность шеи, наружная поверхность предплечий, локтевые суставы и подколенные ямки, туловище. В кожных складках высыпаний меньше. Ладони, подошвы и лицо не поражены. Отсутствует и фолликуларный кератоз. Глаза: помутнение роговицы (очаг расположен в строме, по форме напоминает запятую) выявляют у половины взрослых больных. Помутнение роговицы иногда встречается у женщин гетерозиготных по дефектному гену. Половые органы: крипторхизм - у 20% больных. В отличие от обыкновенного ихтиоза состояние с возрастом не улучшается. Заболевание обостряется зимой и при смене климата на более холодный. Из-за недостаточности планцентарной стеролсульфатазы рождение больного ребенка обычно сопровождается слабостью родовой деятельности.

Дифференциальный диагноз: ламмелярный ихтиоз; обыкновенный ихтиоз; эпидермолитический ихтиоз; наследственные синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов.

Патоморфология кожи. Гиперкератоз; зернистый слой эпидермиса не изменен.

Диагноз. Клиническая картина и семейный анамнез. Пренатальная диагностика: амниоцентез и исследование ворсин хлориона позволяют выявить недостаточность стеролсульфатазы.

Лечение. Местно назначают смягчающие средства, среди которых самое простое - вазелин. Кератолитические средства: пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44-60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают ”пижаму” из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже. Салициловая кислота, мочевина (10 - 20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.

Общее лечение. Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза - 0,5 -1,0 мг/кг. После того, как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эффективной. Регулярно проводят общий и биохимический анализы крови (включая липидный профиль), а при длительном лечении - еще и рентгенографию (обызвествление мягких тканей, диффузный гиперкератоз).

 

ЛАМЕЛЛЯРНЫЙ ИХТИОЗ

Син.: пластинчатый ихтиоз, ichthyosis lamellaris, ихтиозиформная сухая эритродермия, ихтиоз ламеллярный, пластинчатая эксфолиация новорожденных, коллодийная кожа новорожденных.

Ламеллярный ихтиоз - врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия. При этом заболевании кожа новорожденного обычно покрыта пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как коллодийный плод). Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Тело остается замурованным в этот панцирь в течение всей жизни. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология. Патология наследственная, тип наследования - аутосомно-рецессивный; один из локусов - 14q11. Заболевание обычно встречается в близкородственных браках. Популяционная частота 1:300 000.

Патогенез. В патогенезе заболевания преобладает пролиферативный гиперкератоз - гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи.

Клиника. Кожа новорожденного обычно покрыта ригидной тонкой пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как “коллоидный плод”). Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Развивается эритродермия. Через несколько лет у детей и взрослых все тело покрыто толстыми чешуйками, напоминающими пергамент. Чешуйки трескаются и появляется рисунок, похожий на мозаику или черепицу. На ладонях и подошвах - кератодермия и трещины. Над суставами возможны бородавчатые разрастания эпидермиса. Нередки вторичные бактериальные инфекции. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции. Отмечается выворот век и выворот губ. Ногтевые валики воспалены, наступает дистрофия ногтей. Слизистые обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций.

Заболевание продолжается всю жизнь. Состояние с возрастом не улучшается. Гиперкератоз ведет к закупорке протоков мерокриновых желез, из-за чего нарушается потоотделение. Вследствие нарушенного потоотделения у больных физические нагрузки и жаркая погода приводят к гиперрексии (повышению температуры тела до 41оС и выше). Чрезмерные потери жидкости из-за трещин в роговом слое эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей вследствие ускоренного обновления клеток эпидермиса увеличены потребности в питательных веществах.

Дифференциальный диагноз. Х - сцепленный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз, синдром Нетертона, трихотиодистрофия.

Патоморфология кожи. Гиперкератоз, зернистый слой эпидермиса не изменен или слегка утолщен, акантоз.

Лабораторные исследования. Патоморфология кожи: гиперкератоз, зернистый слой эпидермиса не изменен или слегка утолщен, акантоз.

Посев позволяет исключить вторичные бактериальные инфекции и сепсис, особенно у новорожденных.

Диагностика основана на типичных клинических признаках: эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия. Диагностические критерии ихтиозиформной врожденной сухой небуллезной эритродермии [К.Н. Суворова и соавт., 1990]:

· рождение в “коллодийной” пленке, с трещинами;

· после отшелушивания пленки - выраженная эритродермия и отечность кожи;

· многолетнее шелушение на всех поверхностях тела с наибольшей выраженностью на голенях;

· усиление эритемы при инсоляции, от некоторых местных препаратов или общего лечения;

· периодически - интенсивное отшелушивание с временным очищением кожи;

· блестящий колодийно подобный гиперкератоз гребешковой кожи ладоней, подошв, пальцев с трещинами, усилением складчатости; гипоплазия эпидермальных гребней на кончиках пальцев и их лакированный вид;

· слабый дисморфический синдром в виде эктропиона преходящего, наружного блефарофимоза, смятости и прирастания завитка ушных раковин, укорочения и радиальной девиации мизинцев.

Лечение. Новорожденных помещают в отделение реанимации. В кувезе поддерживают высокую влажность воздуха. Применяют смягчающие средства. Наблюдают за водно-электролитным балансом и признаками инфекций.

Следует предупредить родителей, что физические нагрузки, лихорадка и жаркая погода приводят к перегреванию и тепловому удару. Помогают обливания, смачивание кожи, обертывания во влажную простыню.

Местная терапия. Применяют смягчающие средства (вазелин), а также кератолитические средства (пропиленгликоль). Пропиленгликоль применяется в виде 44-60%-ного водного раствора, который наносят на кожу после принятия ванны и надевают “пижаму” из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю. Используются также другие средства: салициловая кислота, мочевина (10-20%), молочная кислота в разных концентрациях.

Общая терапия. Эффективны третиноин, ацитретин и, реже, изотретиноин. Суточная доза - 0,5-1,0 мг на кг веса. Вследствие тератогенного влияния ретиноидов в период лечения необходима контрацепция.

 

ЭПИДЕРМОЛИТИЧЕСКИЙ ИХТИОЗ

Син.: врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, эпидермолитический гиперкератоз, ихтиоз буллезный, ichthyosis epidermolytica, ихтиоз буллезный, буллезный тип ихтиозиформной эритродермии, эпидермолитический генерализованный гиперкератоз, буллезный ихтиозиформный гиперкератоз, врожденный универсальный акантокератолиз.

Эпидермолитический ихтиоз - очень редкое врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, буллезные высыпания, гиперкератотические линейные образования. Заболевание может быть врожденным или начинается вскоре после рождения. Характерный признак - пузыри. Со временем пузыри исчезают, и на первый план, выступает неравномерное ороговение кожи. В кожных складках, локтевых, подколенных ямках могут появиться бородавчатые наслоения.

Этиология. Патология наследственная, тип наследования - аутосомно-доминантный. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Клиника. Заболевание начинается в период новорожденности, плод рождается в “рубашке” или как ошпаренный. С рождения у ребенка состояние влажной эритродермии. Кожа гиперемирована, влажная, мягкая, податливая. Характерный признак заболевания - пузыри, которые присутствуют при рождении или появляются вскоре после рождения. Отмечается положительный симптом отслойки эпидермиса (симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием эрозий, которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается ороговение кожи, вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных сгибах. Чешуйки темные, плотно прикреплены к коже и образуют рисунок, похожий на вельвет. Высыпания сопровождаются неприятным зловонным запахом (фетор), который связан с проникновением в кожу бактерий и развитием инфекций. Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной кожи посреди очагов ороговения - важный диагностический признак. Волосы не изменены. Возможна деформация ногтей. Слизистые не поражены. Салоотделение и потоотделение не нарушены.

Эпидермолитический ихтиоз может протекать в тяжелой форме со смертельным исходом. При данной форме ихтиоза новорожденный кажется нормальным: кожные покровы красного цвета, мягкие, но на отдельных участках заметны уплотнения; ладони и подошвы утолщены, беловатого цвета. Губы мягкие, слизистая оболочка полости рта нормальная. При трении пальцем кожи очень легко происходит отслоение эпидермиса (симптом Никольского). Вследствие яркой красноты кожа имеет вид “обваренной кипятком”. В данном случае нет пузырей в прямом смысле, а лишь происходит отторжение эпидермиса. Через несколько дней наступает смерть.

Более благоприятное течение при средтяжелой и относительно легкой форме эпидермолитического ихтиоза, при которой дети выживают. Клиническая картина развивается постепенно и пузыри появляются в более поздние сроки, на лице поражение незначительно, однако в носогубных складках отмечается слабо выраженный гиперкератоз. Волосы, брови, ресницы, ногти могут оставаться нормальными. На коже туловища сохраняется генерализованный гиперкератоз, более отчетливо выраженный в складках, с неприятным запахом. Особенно четко выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз; гипергидроз. Эпизодически на различных участках кожи появляются пузыри. При относительно легких и среднетяжелых формах эпидермолитического ихтиоза в первые годы жизни преобладает клиническая картина эритродермии с развитием пузырей, а в более поздние сроки происходит нарастание гиперкератоза с заметным уменьшением эритродермии.

Патоморфология. В зернистом слое эпидермиса видны гигантские гранулы кератогиалина и вакуолизация. Лизис клеток и образование субкорнеальных многокамерных пузырей. Папилломатоз, акантоз, гиперкератоз.

При электронной микроскопии выявляются большие зоны перинуклеарного цитоплазматического ретикулума, масса рибосом и митохондрий в клетках зернистого и верхней части шиповатого слоев, утолщение тонофиламентов, вертикальная ориентация эпидермоцитов в роговом слое, дефекты кератинизации.

Диагностика. Диагностические критерии эпидермолитического ихтиоза [К.Н. Суворова и соавт., 1990]:

· при рождении красная, отечная, мягкая кожа, места с влажными участками, где содран роговой слой, нет “коллодийной” пленки;

· появление пузырей с рождения или с первых дней и недель;

· при заживлении пузырей шелушение, гиперемия, а после 2-4-х лет - сосочковые бородавчатые гиперкератозы;

· преимущественное поражение сгибательных поверхностей и складок;

· фетор (зловоние, резкий неприятный запах).

Лечение. Местное лечение - молочная и гликолевая кислоты. Антимикробная терапия. Ретиноиды (этретинат или ацитретин внутрь) вызывают временное ухудшение (провоцируют образование пузырей), однако впоследствии благодаря нормализации дифференцировки кератиноцитов состояние резко улучшается.

 

Последнее изменение этой страницы: 2016-08-11

lectmania.ru. Все права принадлежат авторам данных материалов. В случае нарушения авторского права напишите нам сюда...