Психофизиологические особенности двигательных нарушений у детей при спастических формах церебрального паралича.

Детский церебральный паралич – это широкое понятие, которое охватывает несколько различных симптомокомплексов, имеющих схожие проявления и причины возникновения:

- развиваются в перинатальном периоде (буквальный перевод: «около родов», то есть нарушения возникают до, во время или после родов); (Шипицына Л.М., 2007).

- связаны с органическим повреждением структур головного и/или спинного мозга;

- чаще всего характеризуются нарушениями произвольной мышечной и двигательной активности, но также могут страдать координация движений, зрение, слух, речь и психика;

- являются хроническими и не прогрессирующими;

Существует понятие «ложной прогрессии», когда по мере роста больного ребенка наблюдается усугубление состояния. Это связано с тем, что мозг растет, развиваются его функции, и становятся явными скрытые прежде патологические изменения в его тканях. Причиной ложной прогрессии также могут быть вторичные осложнения: кровоизлияния, инсульты, эпилепсия или тяжелое соматическое заболевание, наркоз и т.д.

- не передаются по наследству, не являются заразными;

- поддаются реабилитации, которая позволяет значительно улучшить качество жизни больного человека и социализировать его в большей или меньшей степени.

Ортопедические последствия ДЦП

Во многих случаях ортопедические осложнения ДЦП являются первичными по отношению к нарушениям двигательной активности, и, устранив их, можно в буквальном смысле поставить ребенка на ноги. Наибольшее значение в патогенезе последствий данного типа имеют дистрофические процессы скелетной мускулатуры, которые приводят к формированию грубой рубцовой ткани с множественными контрактурами и в дальнейшем к деформации близлежащего сустава и костей. Это не только вызывает нарушение движения, но также обуславливает стойкий болевой синдром и формирует анталгические (вынужденные) позы у больных. Мышечные контрактуры еще более ограничивают и без того затрудненную способность к движению, поэтому лечение ортопедических последствий ДЦП занимают особое место в общем процессе восстановления больного.

Прочие последствия ДЦП

Симптоматика при данном нарушении может быть очень различной: от едва заметной до полной инвалидизации. Зависит это от степени поражения ЦНС. Помимо вышеозначенных симптомов могут наблюдаться также следующие характерные признаки заболевания:

- патологический мышечный тонус;

- неконтролируемые движения;

- задержка психического развития;

- судороги;

- нарушения речи, слуха, зрения;

- трудности с глотанием;

- нарушения актов дефекации и мочеиспускания;

- эмоциональные проблемы.

Факторы риска и причины ДЦП

Основная причина ДЦП – гибель или порок развития какого-либо участка головного мозга, возникшие в раннем возрасте или до момента рождения. Всего выделяют более 100 факторов, которые могут привести к патологиям ЦНС у новорожденного, их объединяют в три большие группы, связанные с:

1. Течением беременности;

2. Моментом родов;

3. Периодом адаптации младенца к внешней среде в первые 4 недели жизни (в некоторых источниках этот период продляют до 2 лет).

По статистике, от 40 до 50% всех детей с ДЦП были рождены преждевременно. Недоношенные малыши особенно уязвимы, так как рождаются с недоразвитыми органами и системами, что повышает риск повреждения мозга от гипоксии (кислородное голодание) (Вернер Д., 2003).

На долю асфиксии в момент родов приходится не более 10% всех случаев, и большее значение для развития заболевания имеет скрытая инфекция у матери, главным образом из-за ее токсичного воздействия на мозг плода. Другие распространенные факторы риска:

- крупный плод;

- неправильное предлежание;

- узкий таз матери;

- преждевременная отслойка плаценты;

- резус конфликт;

- стремительные роды;

- медикаментозная стимуляция родов;

- ускорение родовой деятельности с помощью прокола околоплодного пузыря.

После рождения малыша существуют следующие вероятные причины поражения ЦНС:

- тяжелые инфекции (менингит, энцефалит, острая герпетическая инфекция);

- отравления (свинец), травмы головы;

- инциденты, приводящие к гипоксии мозга (утопление, закупорка дыхательных путей кусочками пищи, посторонними предметами).

Нельзя не отметить, что все факторы риска не являются абсолютными, и большую часть из них можно предотвратить или минимизировать их вредное влияния на здоровье ребенка.

Формы ДЦП

Основой существующих классификаций ДЦП, как правило, является состояние мышечного тонуса и зона поражения. По этому принципу все формы ДЦП могут быть разделены на две группы – пирамидные и экстрапирамидные.

Пирамидные формы ДЦП связаны преимущественно с поражением кортикоспинального пути; для них характерен спастический тип нарушения мышечного тонуса. В зависимости от зоны преимущественного поражения выделяют спастический тетрапарез (тетраплегия), спастический дипарез (диплегия), спастический гемипарез (гемиплегия).

Экстарпирамидные формы разделяются на атетозные (дистонические, гиперкинетческие) и атактические (мозжечковые, гипотонические) формы.

Существуют также смешанные формы с различным сочетанием поражений пирамидной и экстрапирамидной систем.

Спастические формы

Спастический дипарез. Преимущественное поражение обеих нижних конечностей приводит к развитию спастического дипареза (диплегии). Именно эта форма ДЦП называется болезнью Литтля. В структуре ДЦП ее частота достаточно высока и составляет от 10 до 33 % больных.

Поражение проявляется постепенно по мере двигательного развития ребенка. В первые месяцы жизни спастические параличи могут быть выражены в ногах и в руках. В дальнейшем движения в руках могут восстановиться и в клинической картине будут преобладать параличи ног.

К переходным формам относят варианты триплегии с поражением ног и одной руки. У таких детей повышен мышечный тонус, длительно сохраняются тонические лабиринтные и шейные рефлексы, задерживается моторное развитие. При обследовании выявляются высокие сухожильные рефлексы, клонусы стоп, патологические рефлексы. Быстро развиваются контрактуры приводящих мышц бедер и деформации стоп, движения ног резко ограничиваются. Чувствительность и функции тазовых органов могут быть сохранными.

Речевые и психические нарушения при этой форме бывают умеренными, но нередко они проявляются на фоне микроцефалии, гидроцефалии и эпилептических симптомов, что осложняет прогноз.

Спастический дипарез с преимущественным нарушением движений в нижних конечностях следует дифференцировать с параплегией спинального происхождения, которая может быть следствием родовой травмы или порока развития НС. В таких случаях страдают функции сфинктеров, наблюдаются выраженные вегето-трофические расстройства, но в отличие от церебрального дипареза нет судорог и не наблюдается задержки психического развития.

Спастический тетрапарез. В зависимости от локализации поражения мозга, параличи могут захватывать четыре конечности с развитием спастического тетрапареза (тетраплегии). Это наиболее тяжелая форма ДЦП, частота которой колеблется от 9 до 43 % среди всех форм ДЦП.

Высокий тонус может быть в мышцах и верхних, и нижних конечностей или преобладать в мышцах рук. Рано формируются контрактуры и костные деформации. Реакции равновесия и выпрямляющие рефлексы туловища развиты слабо. Страдают мимические и жевательные мышцы, появляются оральные синкинезии‚ прогрессируют псевдобульбарные нарушения. Спастическая дизартрия нарушает экспрессивную речь, резко задерживаются моторное и психо-речевое развитие. В дальнейшем могут присоединиться судороги и гиперкинезы. Возможно развитие двойной гемиплегии с асимметричным поражением правой и левой половины тела.

Спастический гемипарез. Спастический гемипарез (гемиплегия) наблюдается у 25-40% детей, страдающих ДЦП. Для этой формы характерно одностороннее поражение конечностей‚ особенно их дистальных отделов. Правосторонняя гемиплегия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя. При этом имеет место в различной степени выраженное поражение гомолатеральных ядер VII и XII пар черепных нервов.

По мере взросления больного повышается тонус мышц пораженных конечностей, они отстают в росте и развитии от здоровой стороны. Возможно незначительное снижение чувствительности по гемитипу, которое у детей трудно выявить. В отличие от взрослых, у больных детей постепенно развивается гемиатрофия, что характерно только для раннего органического поражения мозга. Наблюдается простая атрофия мышц без качественных нарушений электровозбудимости. Судороги фокального или общего характера встречаются у 30-49% таких больных. Это снижает вероятность нормального интеллектуального развития.

Лечение данной патологии является пожизненным многомерным процессом, направленным на поддержание и восстановление функций, которые были нарушены в результате болезни. Да и вообще понятие именно «лечение» здесь не является самым подходящим, так как заболевание не поддается полному излечению, прогноз полностью зависит от формы. Инвалиды ДЦП во многих случаях способны к нормальной жизни в социуме.

В детском возрасте, особенно до 8 лет, родителям нужно приложить максимум усилий, чтобы реабилитировать ребенка. Это связано с тем, что мозг активно развивается и выполнение каких-то утраченных или нарушенных функций могут взять на себя здоровые отделы. Чем раньше будет начато лечение и реабилитация ДЦП, тем успешнее будет этот процесс.

Лечение ДЦП носит преимущественно симптоматический характер и фокусируется на том, чтобы максимально развить доступные для конкретного ребенка двигательные навыки. Терапия должна основываться на следующих принципах:

- Раннее начало. В идеале – постановка диагноза и начало лечения еще в роддоме.

- Этапность. Где лечат ДЦП? Этапы, где оказывается специализированная медпомощь, включают: роддом, стационар, санаторий, дом ребенка, детсад, школа, интернат, медцентры. Наш Центр готов оказать квалифицированную помощь в процессе реабилитации. (Шипицына Л.М.,2007).

- Преемственность.

- Комплексность и непрерывность. Все вместе, а также усилия родителей, должно обеспечить максимальный восстановительно-коррекционный эффект, который подразумевает развитие у больного ребенка не только двигательных, но также речевых, коммуникативных и интеллектуальных навыков.

Лечение, которое должно проводиться при ДЦП:

- Массаж

- Физиотерапия

- ЛФК

- Бобат-терапия

- Метод Войта (Акош К., 2004)

- Применение вспомогательных устройств (вертикализатор, ортезы и т.д.)

- Занятия с логопедом и психологом.

При необходимости также проводится медикаментозное и хирургическое лечение.

Распространенность ДЦП (Ренате Х., 2007).

На сегодняшний момент ДЦП занимает ведущее место в структуре хронических болезней детского возраста. По мировой статистике число больных этим заболеванием детей составляет 1,7-7 на 1000 здоровых, в России эти цифра колеблется в пределах 2,5-5,9. В некоторых странах этот показатель существенно выше, например, по данным Франции на 1966 год он составлял 8 человек. Увеличение числа больных связывают не только с ухудшением экологии, но также с прогрессом в перинатальной и неонатальной медицине. Сегодня успешно выхаживают младенцев, рожденных недоношенными, в том числе с весом в 500 грамм, как известно, именно недоношенность является одним из основных факторов риска по ДЦП.

Синдром двигательных нарушений характеризуется снижением или повышением двигательной активности (при дистонической форме ДЦП), изменениями мышечного тонуса (мышечная гипер- или гипотония, дистопия), наличием парезов или параличей, непроизвольных движений и задержкой тонических рефлексов.

При ДЦП имеются парезы или параличи спастического характера. Они могут быть в двух, трех и четырех конечностях, только в правых или левых и характеризуются повышением мышечного тонуса, глубоких сухожильных рефлексов, расширением зоны их вызывания, клонусом стоп, патологическими стопными знаками.

Нарушение функции мышц заключается в снижении способности к сокращению, расслаблению, растяжению и быстрому переключению с одного состояния на другое. Эта периодичность (сокращение - расслабление) является основой роста и развития ткани, накопления мышечной массы, увеличения силовой выносливости. При нарушении этой периодичности, когда вслед за сокращением мышца не полностью расслабляется, наступает ее истощение.

При всех формах ДЦП функция мышц нарушена: при спастических формах мышцы чрезмерно сокращены и не могут расслабляться, при атонических - они расслаблены и не могут достаточно сократиться, при дистонических страдают обе функции - сокращение и расслабление. При всех формах ДЦП нарушены реципрокные отношения.

Функциональные нарушения отмечаются и в мышцах, участвующих в акте дыхания. Обе фазы дыхания активны: и вдох, и выдох. При вдохе грудная клетка раскрывается, расширяется за счет сокращения наружных передних межреберных мышц и диафрагмы. Давление в грудной полости снижается, и в нее свободно засасывается воздух. При выдохе эти же мышцы расслабляются, давление повышается, и уже другой по составу воздух выталкивается из полости. При интенсивном вдохе дополнительно сокращаются внутренние межреберные мышцы и мышцы брюшного пресса. При ДЦП из-за нарушения тонуса мышц страдает регулярность фаз вдоха и выдоха. Спастичность большой грудной, трапециевидной, поднимающей лопатку мышц ограничивает движение ключиц и двух верхних ребер, что еще более затрудняет вдох. При гиперкинетической форме нарушено согласование и ритмичность фаз вдоха и выдоха. На дыхательную функцию влияет и положение ребенка (Шамарин Т.Г., 2006) в позе на спине диафрагма и так изначально приподнята, а это еще больше затрудняет вдох, а на животе - выдох.

Нарушение дыхания приводит к ограничению поступления кислорода к тканям, это нарушает обменные процессы и неблагоприятно отражается на деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем и на общем развитии ребенка.

Состояние врожденных рефлексов при синдроме двигательных нарушений неоднозначно. Одни рефлексы могут быть угнетены (рефлекс сосания, опоры, автоматизированной походки, ползания), другие (рефлексы орального автоматизма, ЛТР, СШТР) усилены.

В клинической картине ДЦП значительная роль принадлежит патологической активности тонических рефлексов. Известно, что эта активность зависит от состояния ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярной системы (система отолитов и полукружных каналов). Если в первые месяцы жизни более активна система отолитов, что клинически проявляется наличием лабиринтного тонического рефлекса, то затем более активной становится система полукружных каналов, что способствует формированию вертикальной позы.

С 1-2 месяцев начинают формироваться связи между зрительным и вестибулярным аппаратом, в дальнейшем появляется правильная ориентация головы и тела в пространстве, вертикальная поза, зрительный образ пространства: удаленность предметов, их величина и форма, пространственные направления и отношения. Ребенок осваивает такие понятия, как «большой» - «маленький», «длинный» - «короткий», «круглый» - «квадратный», «близкий» - «далекий». При ДЦП активность отолитовой системы долго остается высокой, и это нарушает нормальное двигательное развитие ребенка и формирование зрительного восприятия пространства.

Отмечается несвоевременная смена тонических рефлексов на установочные и их более высокая активность, чем в норме. При осмотре старших школьников регистрируется сохранность СШТР, АШТР, ЛТР, симптома Моро и др., остается влияние тонических рефлексов на мышцы глазных яблок, глотки и гортани. Патология кинестезии влияет на двигательное развитие ребенка.

При ДЦП первичная, чувственная информация с периферии нарушена, искажена, кинестетический отдел двигательного анализатора дефектен. Низкая двигательная активность и длительное пребывание ребенка в одной позе не способствуют формированию правильной схемы тела и схемы движения, нет достаточной информации об изменении позы и совершаемых перемещений. Мощная импульсация, которая идет от напряженных мышц, «перекрывает» слабую и неточную информацию от мышечно-связочного аппарата при выполнении незначительных по силе и редких движений. Нет закрепления и сличения схемы тела и схемы движения. Двигательная память нестойкая, неточная. Движения быстро забываются, и если в лечении ребенка были длительные перерывы, некоторые достижения могут быть утрачены. Снижена возможность вырабатывать новые двигательные стереотипы, обучаться жизненно необходимым навыкам.