ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕВОКЛЕТОЧНЫЙ НЕВУС

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папула или узел. Цвет. Цвет окружающей кожи, желто-коричневый, коричневый или с коричневыми вкраплениями. Нередки телеангиэктазии. Форма. Круглая, куполообразная (рис. 8-3). Локализация. Самая частая — лицо и шея, реже — туловище и конечности. Другие сведения. Внутридермальныеневокле-точные невусы обычно появляются к 10— 30 годам. Со временем у невуса, особенно если он расположен на туловище, может появиться ножка или он приобретает бородавчатую форму. Для таких невусов инволюция нехарактерна.

Дифференциальный диагноз

Папула цвета окружающей кожи Базальноклеточный рак кожи, нейрофиб-рома, трихоэпителиома, гиперплазия сальных желез, дерматофиброма.

ЛЕЧЕНИЕ НЕВОКЛЕТОЧНЫХ НЕВУСОВ

Показания к удалению приобретенных не-воклеточных невусов.

• Локализация: расположение невуса на волосистой части головы, подошвах, в промежности или на слизистых.

• Цвет: пестрая окраска или неравномерное изменение окраски.

• Границы: неправильные очертания или неравномерный рост.

• Жалобы: боль, зуд, кровоточивость.

• Признаки злокачественного перерождения при эпилюминесцентной микроскопии.

Травмы и врачебные манипуляции никогда не бывают причиной злокачественного перерождения невоклеточных невусов. При наличии показаний невус иссекают и отправляют на гистологическое исследование. Особенно важно исключить врожденный не-воклеточный, диспластический и голубой невусы.

Удаление сложных и внутридермальных невусов с косметическими целями путем электрокоагуляции допустимо только в том случае, если проведена биопсия и доброкачественность невуса не вызывает сомнений. Если нельзя с уверенностью исключить раннюю стадию меланомы, невус подлежит обязательному иссечению с гистологическим исследованием. Границы резекции могут быть минимальными.

Показания к удалению невоклеточных невусов включают анатомические критерии (локализацию, при которой повышен риск злокачественного перерождения) и морфологические критерии (изменения окраски и формы невуса, указывающие на появление очага дисплазии — предшественника меланомы). Диспластические невусы обычно имеют диаметр более 6 мм, пеструю окраску и неправильную форму. Чаще всего они появляются на туловище и руках, кроме того — на ягодицах, в паху, на волосистой части головы и на молочных железах у женщин. Диспластические невусы нередко возникают на чистой коже в зрелом возрасте. См. также приложение Д, «Предупреждение и раннее выявление меланомы у больных с пигментными образованиями».

Рисунок 8-3. Внутридермальный невоклеточный невус.Мягкая желто-коричневая куполообразная папула. На левой половине лица виден еще один внутридермальный невус — он меньшего размера и имеет более светлую окраску

Галоневус

Галоневус — это невоклеточный невус, окруженный депигментированным ободком. Депигментация обусловлена снижением содержания меланина в меланоцитах и исчезновением самих меланоцитов из эпидермиса. Галоневусы обычно рассасываются самопроизвольно, при этом пигментация периферического ободка восстанавливается в последнюю очередь.

Синонимы: halo-naevus, невус Саттона, невус Сеттона, центробежная приобретенная лейкодерма, лейкопигментозный невус, невус окаймленный.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Первые 30 лет жизни.

Пол и раса

Встречается у представителей всех рас и обоих полов.

Частота

Встречается у 18—26% больных витилиго. Иногда галоневус предшествует витилиго.

Семейный анамнез

В семейном анамнезе нередко присутствует витилиго. Галоневус часто обнаруживают у братьев и сестер больного.

Сопутствующие заболевания Витилиго, метастазы меланомы (вокруг га-лоневуса или его центральной пигментированной части).

Анамнез

Стадии развития

• Появление депигментированного ободка вокруг невоклеточного невуса (занимает несколько месяцев). Депигментации может предшествовать легкая эритема.

• Исчезновение невоклеточного невуса (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).

• Исчезновение депигментированного ободка (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Коричневая папула диаметром около 5 мм (невоклеточный невус), окруженная четко очерченным депигментированным или гипопигментированным ободком (рис. 8-4).

Форма. Овальная или круглая. Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы числом от 1 до 90. Локализация. Туловище. Локализация такая же, как у приобретенных невоклеточных не-вусов.

Дифференциальный диагноз

Депигментированный ободок вокруг папулы или пятна

Голубой невус, врожденный гигантский невоклеточный невус, невус Шпиц, простая бородавка, первичная меланома, нейрофиб-рома.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Невоклеточный невус. Пограничный, внутри-дермальный или сложный невус, окруженный лимфоцитарным инфильтратом. Лимфоциты и гистиоциты расположены между невусными клетками и вокруг гнезд невус-ных клеток. Разрушение и исчезновение не-вусных клеток.

Ободок. Электронная микроскопия: в эпидермисе — снижение содержания меланина или полное его отсутствие; исчезновение меланоцитов из эпидермиса.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины. При нетипичной клинической картине нужна биопсия.

Патогенез

Полагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения — появление в крови цитотоксических антител и действие цитотоксических лимфоцитов.

Течение

Галоневусы исчезают самопроизвольно. Поскольку депигментированный ободок иногда появляется и вокруг первичной меланомы, необходимо внимательно следить за признаками злокачественного перерождения галоневуса (неравномерность окраски, неправильная форма).

Лечение

Во многих случаях единственное, что требуется — успокоить больного. При нетипичной клинической картине и сомнениях в диагнозе невус подлежит иссечению.

Рисунок 8-4. Галоневус.На спине обнаружено несколько сложных невоклеточных неву-сов, окруженных депигментированными ободками. Со временем галоневусы исчезают, оставляя после себя только белые пятна .

Голубой невус

Голубой невус — это приобретенное доброкачественное новообразование, представляющее собой папулу или узел темно-синего, серого или черного цвета. Он имеет плотную консистенцию и четкие границы. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают очаговую пролиферацию меланоцитов.

Синонимы: naevus caeruleus, синий невус, меланоформный невус, синий невус Ядассо-на—Тиче.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Появляется в подростковом возрасте или чуть позже.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Клинические формы

• Простой голубой невус.

• Клеточный голубой невус.

• Комбинированный голубой и невоклеточ-ный невус.

Анамнез

Голубой невус почти никогда не беспокоит больных. Единственная жалоба — косметический дефект. Невус растет медленно и нередко подолгу остается незамеченным.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папула или узел, диаметр которых обычно не превышает 10 мм (рис. 8-5). Цвет. Синий, иссиня-серый, иссиня-черный. Иногда из-за неравномерной окраски невус напоминает мишень. Форма. Обычно круглая или овальная. Пальпация. Консистенция плотная. Локализация. Любая. Излюбленная локализация — тыльные поверхности кистей и стоп.

Дифференциальный диагноз

Синяя или серая папула

Дерматофиброма, гломангиома, узловая ме- ланома, метастазы меланомы, невус Шпиц, травма с внедрением инородных частиц в кожу.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Эпидермис не изменен. В дерме, обычно в верхней части сетчатого слоя — скопления удлиненных отростчатых меланоцитов, заполненных меланином (они похожи на фиб-робласты). Меланоциты располагаются вперемешку с макрофагами, содержащими меланин. Разрастание соединительнотканных волокон.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины и эпилюминесцентной микроскопии. Для исключения узловой меланомы может потребоваться иссечение и гистологическое исследование невуса.

Патогенез

Скопления меланоцитов в дерме, по-видимому, представляют собой результат незавершенной миграции меланоцитов из нервного гребня в эпидермис.

Прогноз

Большинство невусов со временем не меняется. Изредка на месте голубого невуса образуется меланома.

Лечение

Если диаметр невуса не превышает 10 мм и в течение нескольких лет не меняется, в хирургическом лечении нет необходимости. При внезапном появлении голубого невуса или изменении его внешнего вида невус иссекают и проводят гистологическое исследование.

Рисунок 8-5. Голубой невус.На руке — одиночный серо-синий узел со слегка размытыми границами

Невус Шпиц

Американский патоморфолог Софи Шпиц описала этот невус в 1948 году (Spitz S. Melanomas of childhood. Am. J. Path., 1948, 24:591). Невус Шпиц представляет собой небольшой (диаметром менее 1 см) куполообразный безволосый узел розового или желто-коричневого цвета. Около половины больных — дети. Опухоль доброкачественна, хотя обычно очень быстро растет. При биопсии обнаруживают веретенообразные и эпителиоидные не-вусные клетки, некоторые из них — с признаками атипизма. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог.

Синонимы: эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, ювениль-ная меланома, невус Спитца.

Эпидемиология

Частота

В Австралии — 1,4:100 000.

Возраст

Любой. Примерно треть больных составляют дети младше 10 лет, треть — больные в возрасте 10—20 лет, оставшуюся треть — больные старше 20 лет. После 40 лет встречается редко.

Анамнез

Начало

Более 90% невусов — приобретенные, и появились они за несколько месяцев до обращения к врачу.

Жалобы Отсутствуют.

Семейный анамнез

Не отягощен.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папула или узел с гладкой безволосой поверхностью. Цвет. Розовый (рис. 8-6), желто-коричневый, коричневый или темно-коричневый (рис. 8-7). Окраска равномерная. Пальпация. На ощупь невус представляет собой узел.

Форма. Круглая или куполообразная. Очень четкие границы. Локализация. Голова и шея.

Дифференциальный диагноз

Розовая или коричневая папула Пигментная веретеноклеточная опухоль Рида: куполообразная опухоль, имеющая темную окраску, часто окруженная светло-коричневым ободком. Многие расценивают ее как разновидность невуса Шпиц. В диагностике незаменима эпилюминесцентная микроскопия. Опухолевые клетки образу- ют компактный узел — в отличие от невуса Шпиц, для которого характерны диффузные «инфильтраты» из атипичных клеток.

Телеангиэктатическая гранулема, геман-гиома, контагиозный моллюск, ювениль-ная ксантогранулема, мастоцитома, дерма-тофиброма, диспластический невус, узловая меланома, внутридермальный невоклеточный невус.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Локализация изменений — сетчатый слой дермы и эпидермис.

Патологические процессы — гиперплазия эпидермиса, пролиферация меланоци-тов, расширение капилляров.

Клеточный состав — смесь крупных эпи-телиоидных клеток и крупных веретенообразных клеток с обильной цитоплазмой. Митозов немного. Иногда меланоциты, проникая из эпидермиса в сетчатый слой дермы, образуют своеобразные гнезда, похожие на перевернутый треугольник (с основанием на границе дермы и эпидермиса и верхушкой в сетчатом слое дермы).

Диагноз

Клиническая картина, анамнез (быстрый рост) и обязательно — гистологическое подтверждение диагноза.

Клиническое значение

Требуется широкое иссечение невуса. При неполном иссечении в 10—15% случаев возникают рецидивы. Большинство невусов Шпиц доброкачественны, меланома на их месте образуется редко. Однако гистологическая картина часто напоминает меланому, что значительно затрудняет диагностику. Кроме того, невусы Шпиц бывают атипичными и изредка даже дают метастазы в регионарные лимфоузлы.

Рисунок 8-6. Невус Шпиц.На щеке у ребенка за несколько месяцев вырос куполообразный узел, похожий на гемангиому. Красноватый оттенок невуса обусловлен расширенными капиллярами

Рисунок 8-7. Невус Шпиц.На спине у девушки обнаружена темно-коричневая папула с желто-коричневым ободком, которая возникла всего за несколько месяцев. Образование иссекли и отправили на гистологическое исследование, оно подтвердило диагноз. Невус Шпиц нужно отличать от поверхностно распространяющейся и узловой меланомы

Течение и прогноз

В отличие от приобретенных невоклеточ-ных невусов невус Шпиц редко подвергается инволюции. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, а также развитие фиброза, из-за чего невус Шпиц на поздних стадиях приобретает сходство с дер-матофибромой.

Лечение

Хирургическое иссечение. Расстояние от края невуса до границ резекции — 5 мм. После операции показано наблюдение в течение 6—12 мес (особенно при атипичных не-вусах).

Лентиго

Рисунок 8-8. Юношеское лентиго

Рисунок 8-9. Юношеское лентиго

Синоним: lentigo. Существует несколько разновидностей лентиго. Все они представляют собой гиперпигментированные пятна, образовавшиеся в результате пролиферации мела-ноцитов. Старческое лентиго (см. с. 244) бывает светло-коричневым, остальные, как правило, имеют темно-коричневый или черный цвет. Юношеское лентиго (рис. 8-8) — это маленькое (размером менее 5 мм) круглое или овальное пятно коричневого или темно-коричневого цвета, которое может возникнуть на любом участке тела. Цветом и размером юношеское лентиго напоминает пограничный невоклеточный невус; оба образования отличает увеличение числа меланоцитов, однако в пограничном невусе меланоциты не имеют отростков и расположены в гнездах. Юношеское лентиго бывает одиночным и множественным. Оно может появиться на губе, чаще на нижней (рис. 8-9), или на половом члене (особенно часто — на головке), а у негров — на ногтевом ложе, что делает ноготь полосатым. Термином «лентигиноз» обозначают множественные лентиго, рассыпанные по всему кожному покрову либо имеющие определенную локализацию, например на губах, вульве, слизистой щек, пальцах рук и ног. Лентигиноз такой локализации изредка сочетается с раком тонкой кишки. Сочетание лентигиноза губ, слизистой рта или пальцев рук и ног с полипозом тонкой кишки известно как синдром Пейтца—Егерса (см. с. 524). Развития меланомы на фоне лентиго опасаться не следует.

Пятнистый невус

Рисунок 8-10. Пятнистый невус.Синоним: naevus spilus. Пятнистый невус представляет собой светло-коричневое пятно размерами от 1 —2 до 15 см и более, на фоне которого располагаются темно-коричневые пятнышки диаметром 2—3 мм. Из-за этих пятнышек невус и получил свое название (в переводе с греческого «спилус» означает «пятно»). Морфологически пятнышки представляют собой пятна или папулы. При гистологическом исследовании светло-коричневого пятна, которое служит основой для пятнышек, обнаруживают пролиферацию меланоцитов, как при юношеском лентиго, а сами пятнышки представляют собой пограничные или сложные невоклеточные невусы либо, изредка, диспла-стические невусы. Пятнистый невус — отнюдь не редкость, хотя встречается он намного реже, чем пограничный и сложный невоклеточные невусы. Пятнистый невус обнаруживают примерно у 3% белых людей, обращающихся к дерматологу. Меланома на месте пятнистого невуса образуется крайне редко

Монгольское пятно

Рисунок 8-11. Монгольское пятно.Это врожденное серовато-синее пятно обычно расположено на коже поясничной и крестцовой области, реже — на волосистой части головы или других участках тела. Обычно это единичное образование, но бывает и по нескольку монгольских пятен. В отличие от невуса Оты (рис. 8-12) монгольское пятно исчезает в раннем детстве. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают меланоциты (в норме их там не бывает). Считают, что это результат незавершенной миграции мелано-цитов из нервного гребня в эпидермис. Своим названием монгольское пятно обязано тому, что его находят у 99—100% новорожденных монголоидной расы, включая эскимосов, алеутов и индейцев. У негров монгольские пятна встречаются реже, а у белых — крайне редко. Случаи развития меланомы на месте монгольского пятна неизвестны

НевусОты

Рисунок 8-12. Невус Оты.Синонимы: меланоз глазокожный, невус темно-синий глазнич-но-верхнечелюстной. Невус Оты — это нарушение пигментации в зоне иннервации глазного и верхнечелюстного нервов. Он очень часто встречается у представителей монголоидной расы. Например, в Японии его обнаруживают у 1 % амбулаторных больных. Невус описан у негров и уроженцев Юго-Восточной Азии, изредка он возникает у белых. Невус Оты представляет собой синевато-серое неравномерно окрашенное пятно на одной стороне лица. Он может быть едва заметным или ярким, уродующим. Синий оттенок обусловлен скоплением меланоцитов в дерме. Отмечается также гиперпигментация твердого неба, конъюнктив, склеры и барабанной перепонки. Невус Оты бывает врожденным, но не наследуется; чаще всего он возникает в раннем детстве или во время полового созревания. В отличие от монгольского пятна невус Оты сохраняется до конца жизни. Очень хороший косметический эффект дает лазерная терапия. Изредка на местеневуса Оты развивается меланома

Сосудистые новообразования