Злокачественное лентиго и лентиго-меланома

Из трех основных форм меланомы (поверхностно распространяющейся, узловой и ленти-го-меланомы), встречающихся у белых, лентиго-меланома — самая редкая. На ее долю приходится всего 5% случаев. Лентиго-меланома возникает в пожилом возрасте на открытых участках тела — лице и предплечьях. Ведущую роль в патогенезе опухоли играет инсоляция. Злокачественное лентиго — предшественник лентиго-меланомы — представляет собой плоское внутриэпидермальное новообразование, то есть пятно. Появление на поверхности пятна выбухающего участка (папулы или узла) знаменует инвазию опухолевых клеток в дерму. С этого момента образование становится лентиго-меланомой. Опухоль впервые была обнаружена Дюбреем на лицах женщин, работавших под открытым небом на виноградниках Франции, и названа им ограниченным предраковым меланозом.

Синонимы: лентиго-меланома — лентигинозная меланома, меланома типа злокачественного лентиго; злокачественное лентиго — ограниченный предраковый меланоз Дюбрея.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Половина больных лентиго-меланомой — старше 65 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Негры и азиаты, в том числе уроженцы Юго-Восточной Азии, болеют редко. Самая высокая заболеваемость — среди белых со светочувствительностью кожи I, II и III типов.

Частота

На долю лентиго-меланомы приходится от 5 до 10% случаев первичной меланомы кожи.

Провоцирующие факторы Такие же, как для плоскоклеточного и ба-зальноклеточного рака кожи: пожилой возраст и работа на открытом воздухе (группы риска — фермеры, моряки, строители).

Анамнез

Развитие лентиго-меланомы из злокачественного лентиго занимает несколько лет, иногда — до 20.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Злокачественное лентиго. Пятно, плоское на всем протяжении (рис. 9-8).

• Лентиго-меланома. Папулы (рис. 9-9, слева) или узлы (рис. 9-9, в центре) на фоне плоского пятна.

Цвет

• Злокачественное лентиго. Неравномерность окраски. Различные оттенки корич- невого и черного, причудливые черные кляксы на коричневом фоне. Признаки перерождения злокачественного лентиго в лентиго-меланому: появление темно-коричневых или черных участков, появление папул или узлов.

• Лентиго-меланома. Такой же, как у злокачественного лентиго. Кроме того, встречаются серые (очаги регрессии опухоли) и синие (скопления меланоцитов в дерме) участки. Папулы и узлы — синие, черные или розовые. Изредка лентиго-меланома бывает беспигментной.

Размеры

• Злокачественное лентиго. От 3 до 20 см и более.

• Лентиго-меланома. Такие же, как у злокачественного лентиго.

Форма. Злокачественное лентиго и лентиго-меланома: неправильная, напоминающая географическую карту, с «заливами» и «полуостровами», границы неровные, но четкие. Локализация. Злокачественное лентиго и лентиго-меланома: одиночное образование на открытом участке тела — лице, шее, предплечьях, тыльной поверхности кистей, изредка на голенях.

Изменения кожи в окружности опухоли. Возникают под действием солнечного света: солнечный кератоз, веснушки, телеангиэкта-зии, солнечная геродермия.

Другие органы

Возможно увеличение регионарных лимфоузлов.

Дифференциальный диагноз

Неравномерно окрашенное желто-коричневое или коричневое пятно

Злокачественное лентиго и лентиго-меланома — плоские темные образования, при

Рисунок 9-8. Злокачественное лентиго.Большое пятно на щеке с неправильными очертаниями и неравномерной окраской: видны белые, желто-коричневые, коричневые, темно-коричневые и черные участки лентиго-меланоме на поверхности имеются папулы или узлы.

Старческая кератома — цвет может быть таким же темным, но опухоль представлена только папулами или бляшками с характерной бородавчатой поверхностью, на которой видны мелкие углубления и роговые кисты; при поскабливании возникает шелушение.

Старческое лентиго — подобно злокачественному лентиго, представляет собой пятно, но не бывает таким неравномерно и интенсивно окрашенным; черный и темно-коричневый цвета нехарактерны.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

См. приложение Д, рис. Д-1. Злокачественное лентиго нередко захватывает волосяные фолликулы и поэтому даже в преинвазив-ной стадии прорастает довольно глубоко в дерму. Именно поэтому подобные образования необходимо удалять (см. «Лечение»).

Патогенез

В отличие от поверхностно распространяющейся и узловой меланом, которые развиваются у молодых людей и людей среднего возраста на участках тела, сравнительно редко облучаемых солнцем (спина, ноги), злокачественное лентиго и лентиго-меланома возникают на лице, шее, тыльной поверхности кистей и предплечий — то есть на участках тела, которые часто находятся под солнцем. Практически у всех больных злокачественным лентиго и лентиго-мелано-мой имеются признаки тяжелого повреждения кожи солнечными лучами (телеанги-эктазии, атрофия кожи, солнечный кератоз, веснушки, базальноклеточный рак).

Прогноз

См. приложение Д, табл. Д-1 и Д-2.

Лечение

Иссечение. Расстояние от края опухоли до границ резекции должно составлять как минимум 1 см, если только плоский компонент образования не захватывает какой-либо важный орган. При определении границ опухоли помогает осмотр под лампой Вуда. Чем больше расстояние от края опухоли до границ резекции, тем лучше. В глубину разрез должен достигать фасции. Может потребоваться трансплантация кожи. Если лимфоузлы не пальпируются, их не удаляют.

Рисунок 9-9. Лентиго-меланома.На левой щеке располагается большое неравномерно окрашенное пятно — злокачественное лентиго (меланома in situ), в центре которого виден черный узел. Узлы появляются тогда, когда начинается инвазия опухолевых клеток в дерму. С этого момента опухоль называют лентиго-меланомой

Десмопластическая меланома

Термин «десмоплазия» означает разрастание соединительной ткани. Десмопластической меланомой называют несколько необычных разновидностей меланомы, обладающих сходными гистологическими чертами: (1) выраженная пролиферация фибробластов наряду с незначительной (или вообще отсутствующей) пролиферацией атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы; (2) нейротропизм, то есть сосредоточение роста опухоли вокруг нервных волокон; (3) наличие в коллагеновом матриксе веретенообразных клеток, иммуногистохимически окрашиваемых на белок S-100 (окрашивание на антиген меланоцитов НМВ-45 может быть отрицательным). Десмопластическая меланома может расти из злокачественного лентиго, реже — из акральной лентигинозной или поверхностно распространяющейся меланомы. Опухоль чаще встречается у женщин и у больных солнечной геродермией. Типичная локализация — голова и шея (особенно лицо), иногда — туловище и конечности. Черты десмопластической меланомы присущи рецидивирующим мелано-мам. Диагноз под силу лишь опытному патоморфологу.

Эпидемиология и этиология

Возраст

30—90 лет. Половина больных на момент постановки диагноза старше 56 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

Белые со светочувствительностью кожи I, II и III типов.

Частота

Редкая опухоль.

Этиология

Поскольку большинство новообразований обнаруживают на поврежденной солнцем коже головы и шеи, считается, что в патогенезе десмопластической меланомы немаловажную роль играет ультрафиолетовое излучение.

Провоцирующие факторы

Такие же, как у злокачественного лентиго и лентиго-меланомы.

Анамнез

Течение

От нескольких месяцев до многих лет. Из-за того что многие десмопластические меланомы беспигментные, опухоль часто принимают за дерматофиброму или нейрофиб-рому.

Жалобы

Отсутствуют. Растет десмопластическая меланома медленно, и на ранних стадиях больные не обращают на нее внимания, даже при локализации на лице или шее.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Пятно. На ранних стадиях — неравномерно окрашенное пятно, напоминающее лентиго, на фоне которого иногда можно видеть мелкие сине-серые узелки. Десмопластическая меланома нередко развивается из лентиго-меланомы.

• Папула или узел. Внутрикожный узел (рис. 9-10), при этом эпидермис может быть не изменен.

Цвет. Опухоль очень часто бывает беспигментной. Если же атипичные меланоциты, расположенные в дерме, вырабатывают меланин, опухоль приобретает синюю или серую окраску.

Размеры. Из-за поздней диагностики десмопластические меланомы часто достигают больших размеров.

Пальпация. На ранних стадиях опухоль обычно не пальпируется. Более старые образования — плотные на ощупь, подобно рубцам и дерматофибромам.

Форма. При поражении эпидермиса (в частности, если опухоль растет из лентиго-меланомы) — неправильные очертания. Локализация. 85% десмопластических мела-ном локализуются на голове и шее, чаще всего — на лице (рис. 9-10). Изредка их находят на туловище, кистях и стопах.

Дифференциальный диагноз

Синий или серый узел

Базальноклеточный рак кожи, голубой не-вус, клеточный голубой невус, невус Шпиц, метастазы меланомы в кожу, злокачественное лентиго, лентиго-меланома.

Рисунок 9-10. Десмопла-стическая меланома.У пожилого мужчины на щеке обнаружен крупный узел, имеющий синюшно-багровый и коричневый участки. Узловая часть опухоли часто располагается на фоне пятна, подобного злокачественному лентиго. На виске виден рубец после удаления другой злокачественной опухоли кожи

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Эпидермис

Пролиферация атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы. Меланоциты расположены беспорядочно или образуют гнезда. Картина напоминает злокачественное лентиго. Дерма

В коллагеновом матриксе разбросаны веретенообразные клетки, которые иммуноги-стохимически окрашиваются на белок S-100. В этих клетках иногда обнаруживают свободные меланосомы и премеланосомы. В краевой части опухоли встречаются небольшие скопления лимфоцитов. Для десмопла-стической меланомы характерен нейротро-пизм: опухолевые клетки, похожие на фиб-робласты, расположены внутри эндоневрия и вокруг мелких нервов. Толщина опухоли, как правило, превышает 2 мм. Обычно находят сопутствующие изменения, характерные для тяжелого повреждения кожи солнечными лучами.

Гистологический дифференциальный диагноз Злокачественная шваннома (анапластиче-ская неврилеммома); голубой невус; меланома, растущая из голубого невуса; клеточный голубой невус; дерматофиброма; ней-рофиброма; рубец; невус Шпиц; лентиго-меланома.

Диагноз

Для постановки диагноза необходима биопсия. Биоптат должен быть достаточно крупным; пункционная биопсия зачастую приводит к диагностическим ошибкам.

Патогенез

Поскольку десмопластическая меланома чаще всего возникает на поврежденной солнцем коже головы и шеи, ее иногда расценивают как один из вариантов лентиго-мела-номы. Опухоль дает метастазы и рецидивирует гораздо чаще, чем лентиго-меланома.

Течение и прогноз

Из-за отсутствия характерных клинических признаков и четких границ диагноз десмо-пластической меланомы обычно ставят поздно. Мнения относительно прогноза расходятся. В одном из исследований было показано, что после иссечения десмоготастиче-ской меланомы у половины больных развиваются местные рецидивы, обычно в первые 3 года, а у некоторых — множественные рецидивные опухоли. Метастазы в лимфоузлы возникают реже, чем рецидивы, приблизительно у 20% больных. В целом дес-мопластическую меланому считают более опасной опухолью, чем лентиго-меланома.

Лечение

Радикальная операция.