Главная Случайная страница


Категории:

ДомЗдоровьеЗоологияИнформатикаИскусствоИскусствоКомпьютерыКулинарияМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОбразованиеПедагогикаПитомцыПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРазноеРелигияСоциологияСпортСтатистикаТранспортФизикаФилософияФинансыХимияХоббиЭкологияЭкономикаЭлектроника






Болезни кожи и слизистых у ВИЧ-инфицированных

СПИД — молодая болезнь; к началу третьего тысячелетия ей исполнится всего 20 лет. Темпы развития пандемии СПИДа непостоянны. В США и других развитых странах в настоящее время рост заболеваемости прекратился. В середине 90-х годов в США было около 1 млн ВИЧ-инфицированных, причем у половины из них уже был СПИД. В США ежегодно выявляют 40 000—50 000 вновь инфицированных и примерно столько же больных умирает от СПИДа. Сходная эпидемиологическая ситуация сложилась и в Западной Европе, большинство больных здесь составляют гомосексуалисты и инъекционные наркоманы. В мире насчитывается около 20 млн ВИЧ-инфицированных, из них две трети проживают в Западной, Экваториальной и Южной Африке. В некоторых странах Западной Африки инфицировано около 20% населения. Однако самый быстрый рост заболеваемости в настоящее время отмечается в Юго-Восточной Азии, особенно в Индии.

Практически каждый ВИЧ-инфицированный страдает тем или иным заболеванием кожи, что объясняется неуклонным снижением иммунитета в ходе болезни. Некоторые кожные болезни при СПИДе встречаются особенно часто, поэтому при их обнаружении показано обследование на ВИЧ-инфекцию. Абсолютными показаниями к такому обследованию служат: острая лихорадочная фаза ВИЧ-инфекции, саркома Капоши, волосатая лейкоплакия рта, проксимальный подногтевой онихомикоз, бактериальный ангиоматоз, эозинофильный фолликулит, хронический язвенный герпес (давностью более 1 мес), все венерические болезни, контагиозный моллюск (с множественными элементами на лице у взрослых), признаки в/в введения наркотиков. Относительные показания: опоясывающий лишай, кандидоз слизистых (стоматит, фарингит, рецидивирующий вульвовагинит), себорейный дерматит, подолгу незаживающие афты.

Ранняя диагностика ВИЧ-инфекции имеет чрезвычайно важное значение. Во-первых, большинство больных, знающих о своей болезни, стараются предотвратить ее распространение, изменив образ жизни. Во-вторых, раннее назначение антиретровирусных препаратов позволяет отсрочить развитие иммунодефицита. В-третьих, врач получает возможность своевременно приступить к профилактике оппортунистических инфекций, от которых страдают ВИЧ-инфицированные (в частности, к профилактике пневмоцистной пневмонии).

Острая лихорадочная фаза ВИЧ-инфекции

У многих больных вскоре после заражения ВИЧ развивается острая лихорадочная фаза болезни. По течению она напоминает инфекционный мононуклеоз или асептический менингит. Проявляется лихорадкой, увеличением лимфоузлов, менингеальными симптомами, желудочно-кишечными расстройствами, характерной сыпью на коже и слизистых и язвами на половых органах.

Синонимы: острый ретровирусный синдром, острая экзантема.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Любой, но гораздо чаще встречается у молодых.

Пол

Изначально в США и Европе большинство ВИЧ-инфицированных составляли гомосексуалисты, поэтому острая лихорадочная фаза встречалась преимущественно у мужчин. Однако с возрастанием роли гетеросексуальных контактов среди путей заражения острая лихорадочная фаза все чаще наблюдается у женщин. В Африке, где заражение ВИЧ, как правило, происходит при гетеросексуальных контактах, частота острой лихорадочной фазы среди мужчин и женщин примерно одинакова.

Этиология

В США и Западной Европе — почти всегда ВИЧ типа 1; в Западной Африке ряд случаев обусловлен ВИЧ типа 2. Клинические проявления острой лихорадочной фазы не зависят от типа вируса, однако у инфицированных ВИЧ типа 2 они обычно выражены слабее.

Частота

К 2000 году число ВИЧ-инфицированных во всем мире достигнет 40 млн. В США в настоящее время насчитывается 1 млн ВИЧ-инфицированных; ежегодно регистрируется 40 000—50 000 новых случаев. Как часто развивается острая лихорадочная фаза, до сих пор неизвестно, поскольку больные обращаются к врачу лишь в очень тяжелых случаях.

Заражение

Половые контакты. Чаще всего заражение происходит при половых сношениях без презерватива (гетеросексуальных или гомосексуальных, через влагалище или задний проход). Инъекционные наркоманы. Заражение происходит, когда несколько человек пользуются общими иглами или шприцами. Переливание крови и ее компонентов. С1978 по

1985 год переливанием крови и ее компонентов были вызваны многие случаи заражения ВИЧ. В настоящее время заражение возможно при переливании крови от сероне-гативного ВИЧ-инфицированного донора. Работники здравоохранения. Неосторожное обращение с иглами и режущими инструментами, загрязненными кровью ВИЧ-инфицированных больных, приводит к заражению ВИЧ.

Трансплантация органов. До введения в практику обязательного обследования на ВИЧ-инфекцию отмечались случаи заражения при трансплантации паренхиматозных органов, костного мозга и роговицы. Заражение в перинатальном периоде. Если мать страдает ВИЧ-инфекцией, возможно внутриутробное заражение плода, заражение ребенка во время родов и при кормлении грудью.

Факторы риска

Язвы на половых органах (герпес половых органов, мягкий шанкр, сифилис). Чем выше концентрация вирусной РНК в плазме, тем больше риск заражения окружающих.

География

Заболевание распространено повсеместно. Инфекция распространена в США, Южной Америке, Европе, Австралии и Африке. Самыми быстрыми темпами заболеваемость растет в Азии, особенно в Индии.

Анамнез

Инкубационный период

3—6 нед (от момента заражения до появления лихорадки). Длительность зависит от механизма заражения и количества внедрившихся вирусов. Симптомы острой лихорадочной фазы выявляют у 10—20% вновь инфицированных.

Жалобы

Чаще всего жалоб нет. Сыпь обычно появляется на вторые-третьи сутки после начала лихорадки, она не беспокоит больного и исчезает через 5—8 сут. Язвы локализуются на слизистой рта, половых органах и в периа-нальной области, болезненны. Лихорадка, озноб, недомогание, сонливость, боль в горле, артралгия, миалгия длятся 2—3 нед. Кишечные колики, рвота, понос, головная боль, ригидность затылочных мышц, светобоязнь.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Кореподобная сыпь (см. рис. 33-1): пятна и папулы диаметром до

1 см. Язвы на половом члене и мошонке.

Иногда — крапивница, везикулы, пустулы, пластинчатое шелушение ладоней и подошв.

Цвет. Розовый, красный.

Расположение. Элементы сыпи не сливаются между собой.

Локализация. Верхняя часть груди и шея (у

100% больных), лицо (у 60%), руки (у 40%), бедра и волосистая часть головы (у 20%), ладони.

Слизистые

Фарингит. Точечная красная сыпь на мягком и твердом небе. Язвы: 5—10 мм в диаметре, круглой или овальной формы, поверхностные, дно покрыто белым налетом, окружены красным венчиком; локализуются на миндалинах, небе, слизистой щек, возможно поражение пищевода. Иногда — кан-дидозный стоматит.

Промежность, половые органы, перианальная область

Язвы на крайней плоти, мошонке, вокруг заднего прохода, на слизистой заднепроходного канала и прямой кишки.

Другие органы Лимфоузлы. Увеличены. Неврологическая симптоматика. Острый менингит. Острая энцефалопатия, протекающая с обратимой амнезией, нарушениями сознания и изменениями личности.

Дифференциальный диагноз

Лихорадка, сыпь и увеличение лимфоузлов у больного из группы риска

Инфекционный мононуклеоз, цитомегало-вирусная инфекция, краснуха, токсоплаз-моз, гепатит, вторичный сифилис, первичный герпес.

Лихорадка, сыпь и асептический менингиту больного из группы риска

Лимфоцитарный хориоменингит, диссеми-нированная гонококковая инфекция.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови Лейкопения, повышение СОЭ.

Концентрация вирусной РНК Определяют с помощью полимеразной цепной реакции и измеряют в числе копий вирусной РНК в 1 мл плазмы. Изначально очень высока. Постепенно снижается и порой вообще не определяется. Спустя годы, по мере снижения иммунитета, вновь становится высокой.

Определение вирусных антигенов

Во время острой лихорадочной фазы в сыворотке выявляют антиген ВИЧ р24 (до наступления сероконверсии). После появления антител к ВИЧ антиген р24 не определяется. Спустя годы, по мере снижения иммунитета, выявление антигена р24 вновь становится возможным.

Выделение вируса в культуре клеток

Возможно во время острой лихорадочной фазы, но до наступления сероконверсии. Для вирусологического исследования используют кровь и СМЖ. Спустя годы, по мере снижения иммунитета, вирус вновь появляется в крови и СМЖ.

Количество лимфоцитов CD4 В начале заболевания обычно снижается, иногда очень сильно — до 200 мкл~' (при норме для взрослых 1000 мкл1), но через несколько недель восстанавливается. По окончании бессимптомной фазы вновь снижается.

Серологические реакции Острая лихорадочная фаза. Для определения антител к ВИЧ типа 1 используют твердофазный иммуноферментный анализ, а для подтверждения положительного результата — иммуноблоттинг. Первые антитела появляются в крови примерно через 3 нед после заражения. Инфекции, вызванные ВИЧ типа 2, в развитых странах — редкость. Бессимптомная фаза. Через 6 мес после заражения антитела к ВИЧ обнаруживают более чем у 95% ВИЧ-инфицированных. Отрицательный результат обычно свидетельствует об отсутствии ВИЧ-инфекции, однако не может полностью ее исключить, если с момента заражения прошло менее 6 мес.

Исследование СМЖ

Лимфоцитоз. Выявление антигена ВИЧ р24.

Рисунок 33-1. Острая лихорадочная фаза ВИЧ-инфекции: сыпь.Сыпь состоит из отдельных беспорядочно разбросанных пятен и папул; локализуется на руках и туловище. Помимо лихорадки у больного выявлены увеличенные лимфоузлы, язва на мошонке и ги-перемические пятна на небе

Патоморфология кожи

В верхних слоях дермы — рыхлые лимфоги-стиоцитарные инфильтраты вокруг сосудов поверхностного сплетения и между пучками коллагена.

Диагноз

Выявление антител к ВИЧ (с помощью твердофазного иммуноферментного анализа или иммуноблоттинга), либо выделение ВИЧ в культуре клеток из крови или СМЖ, либо выявление антигена ВИЧ р24.

Патогенез

Попав в организм, ВИЧ поражает клетки, несущие маркер CD4, прежде всего — Т-хел-перы (лимфоциты CD4). Ежедневно образуются и погибают миллиарды вирусов; количество лимфоцитов CD4, ежедневно поражаемых вирусом, также исчисляется миллиардами. По мере развития болезни происходит снижение иммунитета.

Течение и прогноз

У большинства ВИЧ-инфицированных какие-либо проявления острой лихорадочной фазы отсутствуют или выражены столь незначительно, что больные не обращаются за медицинской помощью. Если острая лихорадочная фаза ВИЧ-инфекции протекает с выраженной клинической симптоматикой, ее длительность составляет в среднем 13 сут (от 5 до 44 сут). У больных с длительной острой лихорадочной фазой (более 2 нед) в 8 раз выше вероятность развития СПИДа в течение 3 лет после сероконверсии.

Независимо от тяжести острой лихорадочной фазы на смену ей приходит бессимптомная фаза ВИЧ-инфекции, во время которой вирус сохраняется и размножается в основном в лимфоузлах. По мере снижения иммунитета появляются симптомы СПИДа. Скорость развития болезни бывает различной. У большинства ВИЧ-инфицированных подростков и молодых людей, несмотря на высокую скорость репликации вируса, какие-либо клинические проявления СПИДа долгое время отсутствуют (от нескольких месяцев до 12 лет и более). Так, в США у половины молодых гомосексуалистов продолжительность периода между се-роконверсией и развитием СПИДа составляет более 10 лет. Более быстрыми темпами заболевание развивается у людей старше 30 лет, при тяжелом течении острой лихорадочной фазы, а также у тех, кто заразился от больного СПИДом (по сравнению с теми, кто заразился от больного с бессимптомной фазой ВИЧ-инфекции). В конце концов, у всех ВИЧ-инфицированных появляются те или иные симптомы болезни: через 12 лет после сероконверсии их обнаруживают у 70—80%, СПИД развивается у 55—62%. У остальных больных СПИД развивается в более поздние сроки.

Лечение и профилактика

Профилактика

Половое воспитание. Основной путь передачи инфекции — половой. В последнее время большинство людей заражаются не при гомосексуальных, а при гетеросексуальных половых сношениях. Поэтому чрезвычайно важно обучить каждого ребенка способам профилактики венерических болезней. Переливание крови и трансплантация органов. Всю донорскую кровь и ее компоненты обязательно проверяют на наличие антител к ВИЧ. Перед трансплантацией органов исключают ВИЧ-инфекцию у донора.

Лечение

Острая лихорадочная фаза. Лечение симптоматическое. Данные об эффективности ан-тиретровирусных препаратов на этом этапе противоречивы.

Бессимптомная фаза. Диспансерное наблюдение. Раннее выявление ВИЧ-инфицированных позволяет предотвратить распространение инфекции. Медикаментозное лечение. Зидовудин желательно использовать в сочетании с дидано-зином или зальцитабином, а не самостоятельно. Применение ингибиторов протеаз, например индинавира и ритонавира, в некоторых случаях позволяет снизить концентрацию вирусной РНК в плазме в 100— 1000 раз.

Эозинофильный фолликулит

Эозинофильный фолликулит — заболевание неизвестной этиологии, которое поражает больных СПИДом. В окружности волосяных фолликулов на верхней половине туловища, лице, шее и проксимальных отделах конечностей появляются папулы. Заболевание сопровождается мучительным зудом и часто сочетается с эозинофилией. Синоним: стерильный акнеформный фолликулит.

Этиология

Неизвестна.

Анамнез

Жалобы

Умеренный или сильный зуд, не поддающийся лечению.

Общее состояние

Симптомы СПИДа. У каждого больного имеется то или иное заболевание, входящее в официальный перечень оппортунистических инфекций при СПИДе.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папулы, пронизанные в центре волосом, отечные, диаметром 3—5 мм, и пустулы (рис. 33-2). Количество элементов сыпи обычно исчисляется сотнями. В результате зуда и постоянного расчесывания появляются: экскориации и корки, диффузный нейродермит, ограниченный нейродермит, узловатая почесуха. При инфицировании возникают вторичное импетиго, фурункулы, флегмона. У смуглых людей — послевоспалительная гиперпигментация.

Цвет. Свежие элементы розовые или красные. Послевоспалительная гиперпигментация.

Локализация. Туловище (целиком), голова, шея, проксимальные отделы конечностей.

Дифференциальный диагноз

Аллергический контактный дерматит; лекарственная токсидермия; диффузный нейродермит; чесотка; папулезная крапивница (укусы насекомых); обыкновенные угри; фолликулит, вызванный дерматофитами; стафилококковый фолликулит; фолликулит, вызванный грибами рода Pityrosporum.

Дополнительные исследования

Серологические реакции

С помощью твердофазного иммунофермент- ного анализа и иммуноблоттинга выявляют антитела к ВИЧ.

Посев

Отрицательные результаты.

Патоморфология кожи Перифолликулярные и периваскулярные инфильтраты из эозинофилов. В эпителии воронки волосяного фолликула и сальной железы — спонгиоз (межклеточный отек) в сочетании с инфильтратами из различных клеток. Иногда — пустулы, заполненные эозинофилами. Использование специальных методов окраски для обнаружения бактерий, грибов и паразитов результатов не дает.

Анализ крови

У многих больных выявляют эозинофилию, абсолютную или относительную. Количество лимфоцитов CD4, как правило, ниже

100 мкл-1.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная биопсией кожи (после исключения инфекционной этиологии).

Патогенез

Неизвестен. Полагают, что он сходен с патогенезом болезни Офуджи — эозинофиль-ного пустулезного фолликулита, часто встречающегося в Японии.

Течение и прогноз

Течение хроническое, со спонтанными ремиссиями и обострениями.

Лечение

Основная задача — утолить постоянный, нестерпимый зуд. Ограниченный нейродермит, вторичные инфекции и другие осложнения, возникающие из-за постоянного расчесывания кожи, также требуют лечения.

Средства с антигистаминной активностью

Для утоления зуда наиболее эффективны те препараты, которые обладают седативным действием.

Местное лечение

Кортикостероиды. Кортикостероиды максимальной силы действия (клобетазол, диф-лукортолона валерат, галцинонид) облегчают состояние, но часто оказываются малоэффективными.

Перметрин (5% крем). Считается эффективным.

Общее лечение

Преднизон. Короткий курс (14 сут) предни-зона быстро приводит к улучшению состояния и разрешению сыпи. Начинают с 70 мг/сут и ежедневно снижают дозу на 5 мг/сут. После окончания курса лечения симптомы эозинофильного фолликулита постепенно возвращаются. Изотретиноин. Назначают по 1—2 мг/кг/сут

(около 80 мг) внутрь, что быстро приводит к разрешению сыпи. После того как сыпь и зуд исчезнут, дозу препарата снижают до 40 мг/сут, а еще через 2—4 нед — до 40 мг через сутки. Если в течение 1 —2 мес состояние не ухудшается, лечение можно прекратить.

Итраконазол. Назначают по 400 мг/сут в течение 4 нед.

Светолечение. Солнечные ванны или облучение УФ-В проводят 3 раза в неделю. По мере исчезновения сыпи интервал между процедурами постепенно увеличивают. Эффективность средняя. Если больной принимает какой-либо препарат с фотосенси-билизирующим действием (например, три-метоприм/сульфаметоксазол), светолечение становится невозможным.

Рисунок 33-2. Эозинофильный фолликулит. А.У этого больного — СПИД (количество лимфоцитов CD4 менее 50 мкл~'). Верхняя половина туловища, лицо и шея покрыты множеством зудящих папул; кое-где видны пустулы. Б. Тот же больной крупным планом. Увеличение позволяет разглядеть покрытые корками эрозии (результат расчесов), пустулы и первичные элементы сыпи — отечные папулы, напоминающие папулезную крапивницу (реакцию на укусы насекомых)

Саркома Капоши

Саркома Капоши — это многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, лимфоузлы и практически все внутренние органы. Проявляется багровыми или фиолетовыми бляшками и узлами и отеком окружающих тканей. У многих больных, в частности у ВИЧ-инфицированных, в той или иной степени снижен иммунитет. Синонимы: sarcoma Kaposi, идиопатическая множественная геморрагическая саркома, ангиоматоз Капоши, ангиосаркоматоз Капоши, гемангиосаркома Капоши, телеангиэкта-тическая псевдосаркома Капоши.

Эпидемиология и этиология

Этиология

Из опухолевой ткани у больных различными формами саркомы Капоши не так давно была выделена ДНК нового вируса — гер-песвируса человека типа 8.

Клинические формы

Классическая форма (европейская). Встречается у пожилых мужчин европейского происхождения — выходцев из средиземноморских стран, евреев ашкенази. Излюбленная локализация — голени, кроме того, страдают лимфоузлы и органы брюшной полости (рис. 33-3).

Эндемическая форма (африканская). Встречается у больных с нормальным иммунитетом, преимущественно в Экваториальной Африке. Выделяют четыре типа течения.

Узелковый тип. Сходен с классической формой саркомы Капоши, характеризуется медленным, относительно доброкачественным течением. Продолжительность жизни больных — 5—8 лет.

Вегетирующий тип. Отличается более злокачественным течением. Опухолевые узлы прорастают глубоко в дерму, подкожную клетчатку, мышцы и кости.

Инфильтративный тип. Отличается самым злокачественным течением. Характеризуется обширным поражением кожи, слизистых и внутренних органов.

Лимфатический тип. Встречается в основном у детей и молодых людей. Обычно страдают лимфоузлы и внутренние органы, но иногда процесс переходит на кожу и слизистые.

Ятрогенная форма (иммунозависимая, иммуно-супрессивная). Встречается у больных, получающих иммунодепрессанты после трансплантации почки, и у онкологических больных, получающих цитостатики. Эпидемическая форма (саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом).

Пол

Всеми формами саркомы Капоши намного чаще болеют мужчины. Среди женщин саркомой Капоши болеют те, кто заразился ВИЧ от полового партнера с бисексуальной ориентацией.

Частота

Классическая форма. Мужчины — 0,4 на 1 000 000, женщины — 0,22 на 1 000 000. До возникновения пандемии СПИДа заболеваемость саркомой Капоши в Италии была в 2—3 раза выше, чем в США и Швеции, и более чем в 10 раз выше, чем в Великобритании и Австралии. Высокая заболеваемость отмечается также в Израиле. Эндемическая форма. В Заире на долю саркомы Капоши приходится 9,0—12,8% всех злокачественных новообразований. Ятрогенная форма. Риск саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных в 300 раз выше, чем у получающих иммуносупрессивную терапию, и в 20 000 раз выше, чем среди населения в целом.

Эпидемическая форма. В Европе и США на заре пандемии СПИДа саркому Капоши выявляли у половины гомосексуалистов на момент постановки диагноза СПИДа. В настоящее время распространенность саркомы Капоши в этой группе больных составляет 18%.

Возраст

Классическая форма. Большинство больных старше 60 лет.

Эндемическая форма. Самая высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных группах: среди молодых людей (средний возраст — 35 лет) и среди детей (средний возраст— 3 года).

Факторы риска

Эндемическая форма. Не обусловлена иммунодефицитом.

Ятрогенная форма. Иммуносупрессивная терапия после трансплантации паренхиматозного органа. Саркома Капоши развивается

Рисунок 33-3. Саркома Капоши: классическая форма.Правая нога отечна; иголень, ибедро покрыты фиолетовыми папулами и узлами, сливающимися между собой. Обращает на себя внимание несимметричность поражения ног

Рисунок 33-4. Саркома Капоши: эпидемическая форма, стадия пятна.Над ключицей — багровое пятно овальной формы, окруженное едва заметным зеленоватым венчиком в среднем через 16,5 мес после трансплантации. Другие болезни, требующие длительной иммуносупрессивной терапии. Эпидемическая форма. На момент выявления саркомы Капоши лишь у одного из шести ВИЧ-инфицированных количество лимфоцитов CD4 превышает 500 мкл~'.

География

Эпидемическая форма. Чаще всего встречается у гомосексуалистов, проживающих в Сан-Франциско, Лос-Анджелесе и Нью-Йорке.

Диагностические критерии СПИДа Центра по контролю заболеваемости США

Саркома Капоши у больных моложе 60 лет входит в официальный перечень оппортунистических инфекций при СПИДе. Диагноз ставят после исключения других причин иммунодефицита независимо от того, присутствуют ли в сыворотке антитела к ВИЧ.

Анамнез

Саркома Капоши обычно начинается с пятен, похожих на экхимозы. При поражении кожи и слизистых боли и зуда, как правило, нет, и сначала больные обеспокоены лишь косметическим дефектом. Однако со временем высыпания начинают изъязвляться и кровоточить. Обширное поражение ладоней и подошв приводит к нарушению функции конечностей. Крупные опухоли и язвы на голенях, а также отеки ног сопровождаются болью. При поражении заднепроходного и мочеиспускательного канала из-за обструкции возможны нарушения дефекации и мочеиспускания. Поражение ЖКТ обычно протекает бессимптомно. Поражение легких приводит к бронхоспазму, упорному кашлю, одышке и нарастающей дыхательной недостаточности. При классической форме саркомы Капоши более 35% больных страдают еще одним злокачественным новообразованием, чаще всего это гемобла-стоз.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. См. рисунки с 33-4 по 33-9.

• Пятна, папулы, бляшки и узлы, локализующиеся в дерме и подкожной клетчатке. Со временем отдельные элементы увеличиваются в размерах и сливаются в опухолевидные образования. Иногда на туловище или в паху наблюдаются скопления множества мелких папул и узлов, совпадающих по локализации с волосяными фолликулами; при слиянии таких элементов возникают огромные опухолевидные образования. Крупные узлы и опухолевидные образования нередко покрываются эрозиями, язвами, корками, роговыми наслоениями.

Лимфедема. При локализации саркомы Капоши на конечности по мере роста опухоли возникает лимфостаз, и дистальные отделы конечности отекают. При поражении глубоких лимфоузлов и лимфатических сосудов развиваются симметричные плотные отеки, наиболее заметные на голенях, половых органах и лице. Выраженность отеков различна — от едва заметных до слоновости. Кожа над отеками напоминает кожуру апельсина.

Склероз. В запущенных случаях лимфедема приводит к склерозу кожи и подкожной клетчатки, контрактурам и атрофии тканей с последующей потерей функции конечности.

Цвет. Свежие элементы — багровый, фиолетовый, красный, розовый, желто-коричневый. Старые элементы имеют бурый оттенок и окружены зеленоватым венчиком. Пальпация. Мелкие элементы сыпи, которые кажутся пятнами, следует пальпировать без перчаток. При саркоме Капоши практически все элементы сыпи на ощупь отличимы от окружающей кожи. Как правило, они плотные или твердые. Похожие по цвету, но не пальпируемые элементы сыпи скорее всего являются экхимозами. Узлы, расположенные на границе дермы и подкожной клетчатки, проще обнаружить при пальпации, чем при осмотре.

Форма. Свежие элементы — овальные. На туловище встречаются продолговатые элементы, расположенные вдоль линий Лангера. Расположение. На туловище — такое же, как при розовом лишае. Новые элементы иногда возникают в месте травм (феномен Кеб-нера, или изоморфная реакция). Локализация. Туловище; голова, особенно кончик носа, периорбитальная область, ушные раковины, волосистая часть головы; половой член; голени; ладони и подошвы.

Слизистые

В 22% случаев первые высыпания появляются на слизистой рта. Обычно это происходит, когда количество лимфоцитов CD4 падает ниже 200 мюг'. Очень часто (у половины больных) поражается твердое небо: фиолетовое пятно, которое со временем по-

Рисунок 33-5. Саркома Капоши: эпидемическая форма, стадия узла.Багровый узел на нижнем веке окружен желто-зеленым венчиком. На щеке — контагиозный моллюск

Рисунок 33-6. Саркома Капоши: эпидемическая форма, поражение десен. Крупный фиолетовый узел на десне прикрывает два верхних резца

Рисунок 33-7. Саркома Капоши: эпидемическая форма, стадия бляшки.Багровая бляшка на носу и несколько узлов на щеке обезображивают лицо крывается папулами и узлами и приобретает вид «булыжной мостовой». Иная локализация: мягкое небо, язычок, глотка, десны, язык. Конъюнктивы страдают редко.

Другие органы

Поражение внутренних органов встречается часто, но обычно протекает бессимптомно. Согласно патологоанатомическим отчетам, у 75% ВИЧ-инфицированных, страдавших саркомой Капоши, помимо кожи и слизистых были поражены внутренние органы (кишечник, печень, селезенка, легкие). Лимфоузлы. Лимфоузлы поражены у половины больных эпидемической формой саркомы Капоши.

Мочевые пути и половые органы. Поражение предстательной железы, семенных пузырьков, яичек, мочевого пузыря, полового члена, мошонки. Легкие. Инфильтраты. ЖКТ. Желудочно-кишечные кровотечения; обтурационная непроходимость прямой кишки; экссудативная энтеропатия, сопровождающаяся потерей альбумина. Другие органы. Поражение сердца, головного мозга, почек, надпочечников.

Дифференциальный диагноз

Одиночный окрашенный элемент Дерматофиброма, телеангиэктатическая гранулема, гемангиома, бактериальный ангио-матоз, пигментный невус, экхимоз, кольцевидная гранулема, укусы насекомых, варикозная экзема.

Дополнительные исследования

Биопсия кожи

Диагноз саркомы Капоши должен быть подтвержден гистологически. Патоморфология. Внутридермальный узел, состоящий из щелевидных сосудов, выстланных атипичными эндотелиальными клетками и расположенных между волокнами ре-

Рисунок 33-8. Саркома Капоши: эпидемическая форма.У этого больного СПИДом саркому Капоши выявили в паху и на передней поверхности бедра. Множественные багровые папулы и узлы, сливаясь между собой, образуют огромные бляшки. Голень, лодыжки и стопа отечны

Рисунок 33-9. Саркома Капоши: эпидемическая форма, стадия бляшки.Крупные плотные фиолетовые бляшки и узлы на груди у больного СПИДом тикулина. Диапедез эритроцитов, отложения гемосидерина. Выделяют три гистологические стадии опухоли.

Стадия пятна. В сетчатом слое дермы вокруг нормальных сосудов и придатков кожи видны вновь образованные маленькие сосудистые полости неправильной формы, выстланные эндотелием. Возможна воспалительная лимфоцитарная инфильтрация, иногда выявляют плазматические клетки. Нормальные сосуды и придатки кожи вдаются в опухоль подобно мысу.

Стадия бляшки. Пролиферация веретенообразных клеток, лежащих в дерме между пучками коллагена. Разрастание угловатых, щелевидных сосудов неправильной формы, заполненных эритроцитами. Отложения гемосидерина, эозинофильные глыбки гиалина. На периферии — пери-васкулярные воспалительные инфильтраты.

Стадия узла. Веретенообразные клетки образуют пласты и пучки, проявляют легкие или умеренные признаки атипизма. Некроз отдельных клеток. Вновь образованные а[елевидные сосуды образуют густую сеть и заполнены эритроцитами.

Посев

Позволяет исключить вторичную инфекцию.

Рентгенография грудной клетки Поражение легких при саркоме Капоши очень похоже на пневмоцистную пневмонию. Плевральный выпот и очаговые тени более характерны для саркомы Капоши.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.

Патогенез

Саркома Капоши развивается из эндотелия кровеносных и лимфатических капилляров. По-видимому, это не истинное злокачественное новообразование, а ярко выраженная пролиферация эндотелиальных клеток, которая происходит под действием гуморальных факторов. Клетки саркомы Капоши продуцируют вещества, которые стимулируют дальнейший ангиоматоз, а также рост других типов клеток. Важную роль в патогенезе саркомы Капоши играет новый представитель семейства герпесвирусов — герпесвирус человека типа 8.

Течение и прогноз

На момент постановки диагноза саркомы Капоши поражение ЖКТ выявляют у 40% больных, при аутопсии — у 80%. При поражении ЖКТ продолжительность жизни укорачивается. При поражении легких прогноз крайне неблагоприятный: после постановки диагноза половина больных живет менее 6 мес. Что касается поражения кожи, то со временем отдельные элементы увеличиваются в размерах и сливаются между собой, образуя крупные опухолевидные образования. Эффективность лечения выше, а прогноз лучше, если высыпаний немного, давность заболевания невелика, оппортунистических инфекций нет, а количество лимфоцитов CD4 превышает 200 мкл~'. Если саркома Капоши возникла на фоне лечения метотрексатом или преднизоном, после отмены препарата она может рассосаться.

Классическая форма

Средняя продолжительность жизни больных после постановки диагноза составляет 10—15 лет. Смерть обычно наступает вследствие других причин. Более чем у 35% больных выявляют еще одно злокачественное новообразование.

Эндемическая форма

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза: у взрослых — 5—8 лет, у детей — 2—3 года.

Ятрогенная форма

Течение может быть бурным или вялым. После отмены иммунодепрессантов саркома Капоши обычно рассасывается.

Эпидемическая форма

У ВИЧ-инфицированных с относительно высоким количеством лимфоцитов CD4 саркома Капоши развивается медленно, на протяжении многих лет, или вообще не прогрессирует. Быстрый рост опухоли начинается тогда, когда количество лимфоцитов CD4 падает ниже 200 мкл~'. Кроме того, он может быть спровоцирован оппортунистической инфекцией, например пнев-моцистной пневмонией, или длительным приемом кортикостероидов. От 10 до 20% больных погибают от саркомы Капоши, поражающей кишечник или легкие.

Лечение

Позволяет облегчить состояние, но не излечить больного полностью. Существует много эффективных методов как местного, так и общего лечения. При классической форме саркомы Капоши хорошие результаты дает лучевая терапия пораженных участков. При эндемической форме предпочтительна химиотерапия. При ятрогенной форме бывает достаточно снизить дозу или отменить им-мунодепрессанты. При эпидемической форме саркомы Капоши применяют местное лечение, а в случае обширного поражения кожи и слизистых или поражения внутренних органов прибегают к химиотерапии.

Местное лечение

Местное лечение применяют для устранения отдельных опухолей, которые вызывают косметический дефект, имеют большие размеры, кровоточат, нарушают функцию конечности (при локализации на ладонях и подошвах) или вызывают лимфостаз и лим-федему. В течение нескольких суток после процедуры возможны легкая или умеренная боль и другие неприятные ощущения. С помощью местного лечения можно предотвратить обезображивание даже при локализации саркомы Капоши на лице. Оно позволяет избежать токсических побочных эффектов, свойственных химиотерапии. К сожалению, спустя месяцы нередко возникав ют рецидивы.

Лучевая терапия. Показания: опухолевидное образование, большая площадь поражения, тяжелое поражение ладоней и подошв, тяжелое поражение ротоглотки. Суммарная доза: 8—30 Гр, разовая доза — 8 Гр. Криодеструкция. Показана при выступающих над поверхностью кожи узлах темного цвета. Используют распылитель. Для достижения лучших результатов проводят два цикла замораживания-оттаивания. Процедура болезненна, но терпима; в последующем боль выражена слабо. Раны на лице заживают за 1—2 нед, на туловище и руках — за 2—4 нед, на ногах — за 3—6 нед. Заживление идет первичным натяжением, на месте багровых и фиолетовых элементов остаются белесые рубцы. Инфекционные осложнения редки. Однако в глубине раны нередко остается опухолевая ткань.

Лазерная терапия. Для удаления небольших поверхностных опухолей применяют импульсный лазер на красителях. Метод эффективный, но дорогой.

Электрокоагуляция. Применяют для лечения изъязвленных, кровоточащих узлов. Для удаления дыма необходимо пользоваться вакуумным отсосом. ' Иссечение опухоли. Эффективный метод при небольших опухолях. При множественном поражении непригоден. Инъекции цитостатиков в очаг поражения .,,'.

Винбластин. Используют 0,1 мг препарата (0,5 мл 0,02% раствора) на 1 см2 площади поверхности опухоли. В отсутствие эффекта дозу постепенно повышают до 0,2 мг/см2. Метод наиболее эффективен при лечении небольших, недавно появившихся папул. Узлы поддаются лечению хуже. При лечении высыпаний в полости рта, обычно богато васкуляризированных, используют дозу 0,2 мг/см2. Разовая доза винбластина не должна превышать 2 мг. В последующие 2—7 сут больные, как правило, испытывают легкую или умеренную боль в месте инъекции. Некоторые элементы заживают только после образования пузырей или корок. При локализации высыпаний на волосистой части головы, бровях, верхней губе и подбородке возможна временная алопеция. При введении цитостатика вблизи чувствительных нервных волокон возникает невралгия, которая длится до месяца. При необходимости инъекцию повторяют через 2— 4 нед. Инфекционные <

Последнее изменение этой страницы: 2016-06-09

lectmania.ru. Все права принадлежат авторам данных материалов. В случае нарушения авторского права напишите нам сюда...