Наследственно-конституциональная задержка роста

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

ДНЕПРОПЕТРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

“Утверждено”

на методическом совещании

кафедры госпитальной педиатрии №1

Заведующий кафедрой профессор_____________В. А. Кондратьев

“______” _____________ 2009 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

Днепропетровск, 2009.

1. Актуальность темы:За последние годы значительно увеличилось количество детей с ожирением, разными клиническими формами патологии роста и половых желез, возрастает распространенность эндокринных нарушений полового созревания девочек и мальчиков. Это связано с влиянием многих экзогенных и эндогенных факторов, с неблагоприятными экологическими условиями. Эндогенные причины могут быть от конституциональных до трудных эндокринных расстройств, они отрицательно сказываются на состоянии почти всех органов и систем, значительно снижают качество жизни ребенка. Актуальность этого вопроса подчеркивается тем, что несвоевременная (поздняя) диагностика и начало лечения заболеваний может привести к развитию тяжелых необратимых процессов и формированию инвалидности детей.

Своевременная диагностика и лечение такой патологии предупреждает развитие тяжелых осложнений во взрослом возрасте.

2. Конкретные цели:

А. Студент должен знать:

1. Этапы развития эндокринной системы у детей.

2. Механизмы регулирования секреции гормонов, их биологическое действие, взаимосвязь с другими системами.

3. Номенклатуру заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы у детей

.

4. Клинические признаки нарушений гипоталамо-гипофизарной системы у детей

6. Лечение гипер- и гипофункции аденогипофиза у детей.

7. Причины возникновения ожирения у детей

8. Классификацию ожирения у детей.

9. Диагностические и дифференциально-диагностические критерии ожирения.

10. Принципы терапии и реабилитационные мероприятия при ожирении у детей.

11. Классификацию и клинику синдромов с задержкой роста у детей.

12. Методы диагностики и лечение синдромов с задержкой роста.

13. Определение понятия “нарушение полового развития”

14. Причины возникновения разных форм эндокринных нарушений полового

развития.

15. Клинические признаки нарушений полового развития у детей.

16. Лечение , профилактические и реабилитационные мероприятия детей с нарушениями полового развития.

17. Принципы диспансеризации и реабилитации таких детей.

В. Студент должен уметь:

1. Оценивать физическое развитие ребенка

2. Составить план обследования детей с нарушениями функции аденогипофиза,

гипоталамо-гипофизарной системы, задержкой роста и ожирением

3. Диагностировать заболевания, которые сопровождаются нарушениями функции

аденогипофиза.

4.Выявить признаки патологии со стороны гипоталамо-гипофизарной системы

5. Проводить дифференциальную диагностику задержки роста у детей

6. Диагностировать заболевания, которые сопровождаются задержкой роста.

7. Назначить лечение ребенку с задержкой роста

8. Оказывать неотложную помощь детям с заболеваниями гипоталамо-

гипофизарной системы.

9. Диагностировать ожирение у детей разного возраста.

10. Формулировать диагноз ожирения соответственно современной классификации.

11. Провести дифференциальный диагноз между разными формами ожирения детей

12. Назначать терапию разных форм ожирения у детей.

13. Проводить профилактику ожирения у детей

14. Диагностировать патологию полового развития.

15. Определять клинические формы задержки полового развития.

16. Назначить лечение больному с патологией полового развития.

17. Назначить реабилитационные мероприятия детям с патологией полового развития.

Патология роста у детей.

5.1.1. Задержка роста.

1. Определение:

Низкорослость - отставание в росте на 1-2 стандартных отклонения (СО, ) для

соответствующего возраста и пола.

Субнанизм- отставание в росте на 2-3  для соответствующего возраста и пола.

Нанизм- отставание в росте > 3 для соответствующего возраста и пола.

Кроме того, нанизм диагностируют, если у пациента после закрытия зон роста рост у мужчин не превышает 130 см, у женщин - 120 см.

2. Классификация причин задержки роста:

2.1. Семейная низкорослость;

2.2. Наследственно-конституциональная задержка роста и физического развития;

2.3. Эндокринные расстройства:

- дефицит гормона роста (гипопитуитаризм, изолированный дефицит СТГ);

- нечувствительность к гормону роста - дефицит ИПФ-І (синдром Ларона);

- излишек глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценка-Кушинга);

- излишек андрогенов или эстрогенов (экзогенных, преждевременное половое

созревание), врожденный адрено-генитальний синдром;

- гипотиреоз;

- сахарный диабет;

- несахарный диабет (вследствие опухоли, неонатального инсульта мозга);

2.4. Хронические болезни, системные расстройства,

- ЦНС, в т.ч. микроцефалия;

- сердечно-сосудистой системы, в т.ч. врожденные порки сердца;

- системы пищеварения (поражение печени, энтериты, язвенный колит, глютеновая энтеропатия, синдром мальабсорбции и т.д.);

- хроническая почечная недостаточность;

- соединительной ткани, напр., дерматомиозит;

- хроническая анемия;

- бронхиальная астма;

- хронические инфекции;

2.5. Генетические синдромы:

- хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-Тернера, болезнь Дауна);

- не хромосомные синдромы (синдромы Нунан, Рассела-Сильвера, Прадера-Вилли);

2.6. Дефекты тканей-мишеней:

- внутриутробная задержка роста;

- костно-хрящевые расстройства (ахондроплазия, гипохондроплазия и т.п.);

2.7. Нарушение питания;

2.8. Психо-социальная карликовость.

Семейно-конституциональная задержка роста Код МКБ-Х: Е-34.3

Семейная низкорослость

Анамнез:

- В семейном анамнезе есть случаи низкорослости.

- Нормальный рост и масса тела при рождении;

Клиника семейной низкорослости:

- дефицит роста 1-3 σ

- пропорциональная задержка роста;

- ежегодные темпы роста нормальные.

- Наступление пубертата своевременное

- Дефицит оссификации отсутствует;

- Конечный рост низкий

Гормональная диагностика семейной низкорослости:

- Селективный дефицит СТГ: спонтанная секреция нормальная, но на одной из

2-х стимуляционных проб нет адекватного повышения СТГ

Этиология

- Опухоли гипофиза, ЦНС, краниофарингиома (более, чем у 10% детей с краниофарингиомой задержка роста - единственный симптом)

- Аномалии гипофиза, в т.ч. врожденные (эктопия, турецкое седла).

- Инфильтративные процессы (саркоидоз)

- Травматические поражения

- Токсоплазмоз

- Аутосомно-рецессивное наследование

- Идиопатические формы

3. Клинические критерии диагностики:

- Анамнез: нормальный рост и масса тела при рождении, задержка роста диагностируется с 2 лет; часто наследственный характер задержки роста; скорость роста после 4-х лет жизни не превышает 2-3 см в год;

- Строение тела пропорциональное;

- Дефицит роста по обыкновению > 2 ∂;

« туловищное» ожирение;

- Позднее прорезывание и поздняя смена зубов;

- Склонность к гипотонии, брадикардии,

- Проявления гипогонадотропизма (крипторхизм и микропения при рождении).

- Гипогликемии

- Короткая шея, широкое лицо, большая голова (по отношению к туловищу);

- Морщинистая, истонченная кожа

- Волосы на голове густые, вторичное оволосение отсутствует, не появляется оно и в период настоящего пубертата;

- Умственное развитие нормальное или несколько снижено;

4. Параклиническая диагностика:

- Рентгенография костей кистей: дефицит оссификации свыше 2-х лет („костный” возраст отстает от паспортного больше, чем на 2 года);

- Низкий уровень СТГ (< 7 нг/мл) в ответ на проведение 2-х стимуляционных тестов (инсулин-индуцированная гипогликемия леводопой, клонидином, глюкагоном) - при условии эутиреоидного состояния; Низкий уровень ИПФР-І ;

- Снижение уровня ТТГ, Т₄, АКТГ, в пубертатном периоде - ЛГ и ФСГ.

5. Лечение гипофизарного нанизма:

- Лечение начинают после установления диагноза и проводится пожизненно.

- Рекомбинантный генно-инженерный Соматропин - 0,026-0,035 мг/кг в сутки

(0,07-0,1 МО/кг) под кожу на ночь 6-7 раз на неделю.

- После закрытия зон роста (15-18 лет) - препараты Соматропина в 1/3-1/4 от

детской дозы (= 0,05-0,1 мг/кг/ неделя), вводится ежедневно.

- Полноценное питание, обогащенное белками и витаминами.

6. Критерии эффективности лечения:нормальные темпы роста, физическое и половое развитие, нормальный уровень ИПФР-І (соматомедина С)

7. Диспансерное наблюдение - пожизненное.

Церебральный нанизм Код МКБ –Х: Е-23.0

1. Определение:Гипоталамический (церебральный нанизм) - заболевание, которое характеризуется задержкой роста вследствие дефицита соматотропного гормона (СТГ), вызванного снижением секреции в гипоталамусе соматотропин-рилизинг гормона.

2. Клинические критерии диагностики:

Анамнез:травма в родах; гипоксия плода; низкая масса тела при рождении, которая не отвечает сроку гестации; отставание в физическом развитии имеет место на первом году жизни;

Клиника:

- Дефицит роста - 1-2 σ;

- Часто имеет место снижение умственного развития вплоть до олигофрении.

- Половое развитие, как правило, нормальное, иногда - ускоренное;

- Происходит спонтанный пубертат, иногда - с опережением;

- Возможны диспропорциональное строение тела, макро- или микроцефалия, акромикрия, неправильный рост зубов, трофические изменения кожи и ее придатков;

Параклинические критерии диагностики:

- Дефицит оссификации 2-5 лет;

- При рентгенографии черепа признака гипертензии (пальцевые вдавления);

- Соматотропная функция гипофиза снижена, выброс СТГ во время проведения стимуляционных тестов < 7,0 нг/мл;

- ИПФР-1 - сниженный; Иногда снижение уровня ТТГ, Т4;

3. Лечение церебрального нанизма:

- Полноценное питание, обогащенное белками, минералами и витаминами.

- Препараты соматропина в суточной дозе 0,026-0,035 мг/кг массы тела (0,07-0,1 МО/кг) под кожу на ночь 6-7 раз на неделю.

- Лечение внутричерепной гипертензии – дегидратационная терапия.

- Улучшение метаболизма в мозге - ноотропные препараты, глютаминовая кислота.

- Для пролонгации пубертата и торможения оссификации - аналоги люлиберина (трипторелин) и антиандрогены (ципротерона ацетат), витамин С.

- Неспецифические стимуляторы роста - гепатопротекторы, калия оротат по 2 недели, перерыв 1-2 мес, витамины В₁, В₁₂, глютаминовая кислота.

- При наличии гипотиреоза, проводится терапия левотироксином.

4. Критерии эффективности лечения:нормальное развитие, темпы роста.

5. Диспансерное наблюдение – пожизненное

Гигантизм и высокорослость

Код МКБ - Х:

Е 22.0. -Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Е 34.4 -Конституционная, семейная высокорослость, гигантизм

1. Определение:

Высокорослость диагностируют при превышении длины тела на 1-2 стандартные отклонения (СВ, ) от средних показателей для данного возраста и пола.

Субгигантизм диагностируют при превышении длины тела на 2-3 от средних показателей для данного возраста и пола.

Гигантизм диагностируют при превышении длины тела >3от средних показателей для данного возраста и пола.

2. Этиология:

- Конституционная, семейная высокорослость.

- Эндокринные: чрезмерная секреция СТГ, некоторые формы гипогонадизма, преждевременное половое созревание у детей до пубертатного возраста.

- Генетические заболевания, которые сопровождаются высокорослостью (синдромы Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Пайла, и т.п.).

- Аденомы гипофиза

2. Клинические критерии диагностики:

Общее клиническое обследование:

- Оценка роста и темпов роста с момента рождения и к моменту обследования - проводится с помощью таблиц и перцентильных диаграмм.

Расчет приблизительного ожидаемого роста по формуле:

для мальчика = (рост отца, см + рост матери, см) / 2 + 6,5 см

для девочки = (рост отца, см + рост матери, см) / 2-6,5 см

- пропорции тела, половое развитие,

- артериальное давление (наличие артериальной гипертензии)

- определение уровня глюкозы в крови натощак со следующим проведением глюкозотолерантного теста (глюкозы - 1,75 г/кг массы тела, не больше 75 г).

- липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, β-липопротеды)

Рентгенограмма кистей рук для определения биологического “костного” возраста.

МРТ или компьютерная томография головного мозга. При необходимости - консультация нейрохирурга.

Гормональные исследования:

- Определение в сыворотке крови уровня СТГ и ИПФР-1 (соматомедина С) в случайной пробе крови. Проведение теста с угнетением СТГ глюкозой (у здоровых лиц после приема глюкозы per os в дозе 1,75 г/кг отмечается через 60 мин., 90 мин. снижение уровня СТГ в крови ниже, чем 5 нг/мл).

- Дополнительно - определение уровня в крови ЛГ, ФСГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, уровень ТТГ, Т₄ и Т₃, УЗД щитовидной железы.

Консультации:

- Невролога, при необходимости - электроенцефалограмма, Эхо-энцефалограмма.

- Офтальмолога, исследование глазного дна

- Генетика для исключения синдром Марфана, Клайнфельтера, и т.п..

3. Лечение гипоталамо-гипофизарного гигантизма и акромегалии:

- При СТГ-секретирующей аденоме - аналоги соматостатина: октреотид (сандостатин) в дозе 0,001-0,04 мг/кг в сутки (каждые 8-12 ч.) или ланреотид пролонгированного действия (соматулин 30 мг, др.) внутримышечно 1 раз в 14 дней.

Срок лечения 3-6 месяцев, при необходимости - дольше.

- По рекомендации нейрохирурга - рентгенотерапия гипофиза или гипофизэктомия.

- У пациентов с гиперсекрецией пролактина - агонисты допамина.

- Симптоматическая терапия: при гипогонадизме – половые гормоны, при тиреотоксикозе – тиреостатические препараты, при ликворной гипертензии – диакарб, при церебро-васкулярной патологии и ликворно-венозной дисциркуляции – ноотропные, сосудистые, венотоники. Срок лечения - 6-12-18 месяцев.

4. Диспансерное наблюдение -пожизненное.

Ожирение

Код МКБ -Х:

Е 66.0 - Алиментарно-конституциональное ожирение

Е 66.8 - Гипоталамическое ожирение. Патологическое ожирение

Е 66.9- Ожирение не уточненное

1. Определение: Хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется избыточным накоплением жировой ткани и является следствием дисбаланса потребления и затраты энергии у лиц с преемственной склонностью или при ее отсутствии.

2. Классификация ожирения:

1. Первичное: Алиментарно-конституциональное;

2. Диэнцефальное: Гипоталамическое; Церебральное; Смешанное;

3. Вторичное: Надпочечниковое: синдром или болезнь Иценка-Кушинга;

Панкреатическое (гиперинсулинизм); Гипотиреоидное; Гипогонадное;

4. Наследственные синдромы, которые сопровождаются ожирением: Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Фрелиха, Морганьи-Стюарта-Мореля, Берьесона-Форсмана-Лемана, Альстрема, гликогеноз 1-го типа и т.п.;

5. Смешанное.

Диагностика

Ожирение диагностируют при увеличении массы тела за счет жировой ткани, при превышении индекса массы тела (ИМТ) > 95 перцентиля для данного роста, возраста и пола.

Определение ожирения по индексу массы тела (ІМТ, кг/м²):

Микропенис или микрогенитализм

- Недоразвитость полового члена при удовлетворительном развитии яичек

- Своевременное появление вторичных половых признаков.

Синдром неправильного пубертата

- Нарушение последовательности возникновения признаков полового созревания - появление адренархе раньше, чем любые пубертатные изменения внешних половых органов.

- Низкие уровни тестостерона, ЛГ, ФСГ в сыворотке крови (допубертатный уровень).

- Положительная однодневная проба с ХГ по уровню тестостерона крови.

3. Лечениене нуждается в применении препаратов половых гормонов:

- Полноценное питание

- Витаминотерапия в возрастной дозировке - курсами (витамины. Е, А, В1,В6, С)

- Препараты цинка

- При сочетании с задержкой роста (ЗР) и наличия дефицита массы тела - анаболические препараты (калия оротат, глицерофосфат кальция, и т.п.)

- Лечебная физкультура

- Физиотерапия: точечный массаж биологически активных точек при ЗР, общий массаж, циркулярный душ, хвойные, морские ванны, „жемчужные” и т.п..

3. Диспансерное наблюдение:педиатр - 1 раз в 6 мес., эндокринолог - 1 раз в год. При отсутствии отставания в развитии - снятие с учета

А.1. Настоящее ППР у девушек.

Клинические диагностические критерии:

- появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу раньше 7 лет;

- увеличение молочных желез, эстрогенизация внешних половых органов;

- возможное появление менструаций, которые могут иметь регулярный характер;

- андроген-зависимые изменения кожи (acne, активность сальных и потовых желез);

- опережение темпов роста на 2 и больше сигмальных отклонения от возрастной

нормы при условии не полностью закрытых зон роста, или в случае, если диагноз впервые был установлен поздно и есть уже сформированные вторичные половые признаки взрослого человека и закрыты зоны роста - характерно отставание темпов роста больше чем на 2 сигмальних отклонения;

- особенности поведения: эйфоричность, навязчивость, двигательное и эмоциональное

возбуждение, недостаточное чувство дистанции, агрессивность, и т.п..

- ускорение оссификации скелета больше, чем на 2 года.

- уровни ЛГ, ФСГ, эстрадиола в крови выше возрастных значений;

- УЗД ОМТ: увеличение размеров матки, яичников, наличие в них фолликулов.

А.2. Настоящее ППР у мальчиков:

Клинические диагностические критерии:

- появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу раньше 9 лет;

- объем яичек у мальчиков до 8 лет больше, чем 8 мл

- андроген-зависимые изменения кожи (половое оволосение, acne, активность сальных и потовых желез), огрубение голоса

- опережение темпов роста на 2 и больше сигмальних отклонения от возрастной нормы при условии не полностью закрытых зон роста.

- особенности поведения: эйфоричность, навязчивость, двигательное и эмоциональное возбуждение, недостаточное чувство дистанции, агрессивность, и т.п.

- ускорение оссификации скелета больше, чем на 2 года;

- повышение уровня тестостерона, ЛГ, ФСГ в крови выше возрастных значений;

-

уровни ЛГ, ФСГ - достигают пубертатного уровня и выше.

Лечение девочек и мальчиков:

1. Цель лечения - угнетение развития вторичных половых признаков и снижение темпов созревания костной системы для предотвращения конечного низкого роста.

2. В случае опухолевых новообразований в ЦНС – лечение совместно с нейрохирургами.

3. Лишь при подтверждении диагноза настоящего ППР назначаются аналоги люлиберина (трипторелин) 0,1 мг п/к, в/м 1 раз в день каждый день:

- Пролонгированная форма в дозе 3,75 мг в/м 1 раз в 28 дней.

- Пролонгированная форма в дозе 11,25 мг в/м 1 раз в 3 мес.

Детям с массой тела до 30 кг назначается половина дозы препарата.

Продолжительность медикаментозного лечения - к началу пубертатного возраста (до 9 лет - у девочек и 10 лет - у мальчиков).

Изолированное телархе

Определение:увеличение молочных желез у девочек раньше 7 лет без других признаков ППР;

Задача №2.

В эндокринологическое отделение поступил мальчик 10 лет с жалобами на жажду, слабость, плохой аппетит. Родился от беременности, которая протекала нормально, доношенным, с весом тела 3500г. Рос и развивался соответственно возрасту. Перенес корь, ветряную оспу, частые простудные заболевания. Через 2 недели после гриппа появились жажда и учащенное мочевыделение, которое в дальнейшем возрастало. При осмотре кожные покровы сухие. Слизистые оболочки сухие, гиперемированы. Наблюдается полидипсия 11 литров в сутки, полиурия 9 литров в сутки, удельная плотность мочи 1000. вес ребенка - 29 кг. 200г. , длина тела 133 см.

Задача.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

3. Какое лечение надо назначить ребенку?

Задача №3.

Мальчик 8 лет, наблюдается эндокринологом по поводу задержки роста. Родители мальчиканиже среднего роста. Из анамнеза известно, что родился в срок 40 недель с массой тела 3600, рост 52 см. В нервнопсихическом развитии не отставал. В следующее время учится в школе хорошо. Обьективно: выглядит как пропорционально физически развитый ребенок с массой тела 25 кг, рост 95 см, лицо круглое, имеет кукольное выражение. Кожа тонкая, сухая с иктеричным оттенком. Подкожно-жировая клетчатка и ммышцы туловища развиты недостаточно, но на туловище, груди и животе клетчатка развита хорошо. Интеллектуально-мнестические функции удовлетворительные.

Задача.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Какие патогенетические механизмы развития данного состояния?

4. Оцените показатели физического развития.

5. Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию?

6. Какие лабораторные исследования надо проводить для диагностики состояния?

7. Которая проводится терапия у детей с данной патологией?

8. Какие осложнения могут возникнуть при проведении терапии?

9. Продолжительность курса терапии?

10. Есть ли потребность в дальнейшей терапии при достижении клинического эффекта?

Б. Тестовые задания

1. У мальчика 5 лет диагностировали алиментарно-конституциональное ожирение І ст. В рационе ребенка преобладают мучные и сладкие изделия . Режим питания - 2-3 раза в сутки, преимущественно во второй половине дня. Какие меры можно предпринять по предупреждению прогрессирования ожирения?

A * Низкокалорийная диета, физические нагрузки

B Возрастное питание, физические нагрузки

C Возрастное питание, ферментотерапия

D Возрастное питание, витаминотерапия

E Возрастное питание, седативные препараты

2. Мальчик 10-ты лет жалуется на головную боль, одышку во время физической нагрузки. Масса тела 68,5 кг, рост 146 см., кожа с цианотичным оттенком с явлениями фоликулеза. На внешней поверхности бедер, ягодиц, плеч стрии розового цвета. Распределение подкожно-жировой клетчатки неравномерное: также отмечается увеличение на животе (в виде “фартука”), и в области VII шейного позвонка. Какой возможный диагноз?

A *Гипоталамическое ожирение

B Вторичный гипотериоз

C Синдром Иценка-Кушинга

D Синдром Мориака

E Экзогенно- конституциональное ожирение

3. У девочки 10 лет жалобы на избыток веса, повышенный аппетит, склонность к простудным заболеваниям, периодические колющие боли в участке сердца. Рост 136 см, масса тела 48 кг. Тип отложения подкожно-жировой клетчатки по женскому типу, распределение равномерное. Кожа бледно-розовая, стрии отсутствуют. Тоны сердца ослаблены. ЕКГ умеренные гипоксические изменения в миокарде левого желудочка. АД 110/70 мм рт ст., УЗИ органов брюшной полости ,печень увеличена, эхоструктура неоднородная – одиночные гиперэхогенные включения. Ax - 0, Pubis - 0, Ma - 1, Mn-0. Интеллектуальное развитие в норме. Кариотип 46 XX. Поставьте диагноз.

A * Ожирение алиментарного генеза

B Неревматический кардит

C Адипозогенитальная дистрофия

D Синдром Прадера-Вилле

E Синдром Ищенко-Кушинга

4. Мальчик 8 лет, наблюдается по поводу задержки роста. Родился в асфиксии с массой тела 2800. В школе учится хорошо. Родители среднего роста. Объективно: рост 107 см, масса тела 23 кг, выражение лица кукольное. Волосы тонкие, кожа сухая с иктеричным оттенком. Подкожно-жировая клетчатка развита хорошо на шее, груди, животе. Мышцы развиты недостаточно. Укажите наиболее вероятный диагноз.

А. Гипофизарный нанизм

В. Краниофарингиома

С. Хондродистроия

Д. Синдром Дауна

Е. Синдром Марфана

5. Мальчик 10 лет поступил в клинику в связи с ожирением ІІ степени. Из анамнеза известно, что превышение показателей массы тела отмечается с раннего возраста. В избыточном количестве употребляет в пищу легкоусвояемые углеводы. Бабушка по линии матери имеет избыточный вес. Отмечено равномерное распределение подкожно-жирового слоя. Тест толерантности к глюкозе: натощак - 5.5 ммоль/л, через 1 время - 10,7 ммоль/л, через 2 часа - 7,2 ммоль/л. Какова наиболее вероятная причина ожирения у ребенка?

А.* Наследственно обусловленная предрасположенность

В. Кортикостерома

С. Болезнь Иценко-Кушинга

Д. Пубертатный юношеский базофилизм

Е. Нарушение толерантности к глюкозе

6. У больного 8 лет в процессе обследование диагностировано первичное ожирение ІІІ степени. Какой принцип лечения необходимо применить?

А.* Диетотерапия

В. Анорексанты

С. Большие физические нагрузки

Д. Гепатопротекторы

Е. Витаминотерапия

7. Таня С., 6 лет, беспокоит сильная жажда, частые объемные мочеиспускания, энурез, снижение аппетита, похудение. Больная 6 месяцев, начало заболевания связывает с травмой головы. Лимитирование объема жидкости переносит плохо - отмечается резкая усталость, адинамия, повышается температура тела, количество мочеиспусканий остается частым. Объективно: кожа и слизи сухие, ЧСС - 96 /мин., ЧД - 24 /мин., диурез 5500 мл, удельный вес мочи 1001-1003, сахар крови натощак - 5,2 ммоль/л. Какой наиболее возможный диагноз?

А.*Несахарный диабет.

В. Сахарный диабет

С. Симптоматичная канальцевая полиурия

Д. Синдром Фанкони

Е. Канальцевий ацидоз

8. У мальчика возрастом 8 лет диагностировано ожирение 3-ей степени, выраженный фоликулит, гиперпигментация кожи в природных складках, булимия. Наблюдается симптом “фартука”. Из анамнеза известно, что в родах была внутричерепная травма, в первые месяцы жизни плохо прибавлял в массе. Во втором полугодии отмечались быстрый рост и удовлетворительная прибавка массы тела. В возрасте 5 лет врач-педиатр диагностировал ожирение І степени. Укажите, которое из ожирений имеет место у мальчика?

А.* Гипоталамическое

В. Алиментарно-конституциональное

С. Алиментарное

Д. Церебральное

Е. Эндокринное

9. Мальчик 8 лет, наблюдается по поводу задержки роста. Родился в асфиксии с массой тела 2800. В школе учится хорошо. Родители среднего роста. Объективно: рост 107 см, масса тела 23 кг, выражение лица кукольное. Волосы тонкие, кожа сухая с иктеричным оттенком. Подкожно-жировая клетчатка развита хорошо на шее, груди, животе. Мышцы развиты недостаточно. Укажите наиболее возможный диагноз.

А.* Гипофизарный нанизм

В. Краниофарингиома

С. Хондродистрофия

Д. Синдром Дауна

Е. Синдром Шерешевского-Тернера

10. К врачу обратилась мать с мальчиком 13 лет с жалобами на чувство постоянного голода у ребенка, избыточный вес. Мальчик потребляет много сладостей, пирожков, двигается мало. Родился с массой тела 4700. При осмотре: масса ребенка 64 кг, рост 158 см. Жировые складки хорошо выражены на шее, животе, груди. Тоны сердца ослаблены. Укажите наиболее возможный диагноз.

А.* Конституционно-эндогенное ожирение

В. Синдром Иценко_Кушинга

С. Гликогеноз

Д. Сидром Мориака

Е. Диэнцефальный синдром

11. Девочка, 12 лет жалуется на малый рост, быструю утомляемость. Отставать в росте начала с 3-х лет. Телосложение пропорциональное. Рост - 123см, масса - 20 кг. Кожа бледная, сухая. Половые органы недоразвитые, вторичные половые признаки отсутствуют. Костный возраст - 7 лет. Ваш диагноз?

А.*Гипофизарный нанизм

В. Гипотериоз

С. Синдром Шерешевского-Тернера

Д. Хондродистрофия

Е. Конституциональный нанизм

12. У ребенка 10 лет после черепно-мозговой травмы появились жалобы на сухость во рту, жажду, увеличение диуреза, значительную потерю веса. При обследовании выявлено: сухую кожу, вялость, отсутствие отеков. Сахар крови натощак - 5,3 ммоль/л; через 2 часа после пищи - 4,9 ммоль/л. креатинин - 54 мкмоль/л, удельный вес мочи - 1002 г/л, глюкоза мочи - 0; кетоновые тела – отр., суточный диурез - 10 л. Поставьте предварительный диагноз.

А.* Несахарный диабет

В. Сахарный диабет

С. Почечная глюкозурия

Д. Психогенная полидипсия

Е. Хроническая почечная недостаточность

13. Мальчику 12 лет. Жалобы на повышенную массу тела, одышку, жажду, повышенный аппетит. Рос и развивался соответственно возрасту, не болел. Родители здоровые. С 7 лет начал быстр