Б. Ненастоящее преждевременное половое развитие (ППР).

Определение:преждевременное половое развитие, которое связано с чрезмерной секрецией половых гормонов.

Б.1. Ненастоящее ППР у девушек :

1. Этиология:

- Опухоли яичников (гранулезоклеточные, адренобластомы)

- Опухоли надпочечных желез

- Овариальные фолликулярные кисты

- Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез.

- Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы)

2. Клинические диагностические критерии:

- Появление вторичных половых признаков раньше 7 лет (по изосексуальному или гетеро сексуальному типу);

- При опухолях надпочечных желез признаки ППР (по изосексуальному или

гетеросексуальному типу) возникают в первые годы жизни и быстро

прогрессируют, часто есть симптомы гипергликокортицизма;

- При фолликулярных кистах яичников, синдроме Мак-Кюна-Олбрайта характерно

ускоренное телархе;

- При эстрогенпродуцирующих опухолях яичников - ППР начинается с

менструального синдрома;

- При андрогенпродуцирующих опухолях яичников - проявления значительной вирилизации.

- При ППР ПО гетеро сексуальному типу - повышен уровень тестостерона.

- При стероидпродуцирующих опухолях яичников - увеличение яичников на УЗД;

4. Лечение:

- Оперативное лечение опухолей яичников, надпочечных желез;

- При отсутствии опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют

на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25-100 мг/сут.

- Продолжительность медикаментозного лечения – до начала пубертатного возраста.

- Контроль эффективности лечения - по уровню эстардиола или тестостерона.

Б.2. Ненастоящее ППР у мальчиков.

1. Этиология:

- Опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин;

- Опухоли яичек (сертолиомы, лейдигомы);

- Тестотоксикоз;

- Стероидсекретирующие опухоли надпочечных желез;

- Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез ( дефицит 21-гидроксилазы и 11(-гидроксилазы);

- Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы).

2. Клинические диагностические критерии:

- Появление вторичных половых признаков раньше 9 лет;

- При гормонопродуцирующих опухолях яичка - пальпаторно увеличение яичек;

- При ППР по изосексуальному типу - повышенный уровень тестостерона в крови;

- При ППР по гетеросексуальному типу - повышенный уровень эстрадиола в крови;

- При стероидопродуцирующих опухолях яичка увеличение яичек на УЗД;

- Визуализация опухолей, продуцирующих половые стероиды и ХГ (в надпочечных железах, печени, и т.п.).

3. Лечение:

- Оперативное лечение опухолей яичек, надпочечных желез;

- В случае отсутствия опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют

на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25 - 100 мг/сут.

- Продолжительность лечения - до завершения полового созревания.

В. Неполные формы преждевременного полового развития (ППР). Код МКХ- Х: Е 30.8

Изолированное телархе

Определение:увеличение молочных желез у девочек раньше 7 лет без других признаков ППР;

Изолированное адренархе (пубархе)

Определение:раннее появление лишь вторичного полового оволосения у девочек раньше 8 лет, у мальчиков - раньше 9 лет, без других признаков ППР

Телархе и адренархе не нуждаются в гормональной терапии.

Диспансерное наблюдение – до завершения полового созревания

Материалы для самоконтроля:

А. Ситуационные клинические задачи

Задача №1.

Мальчику 12 лет. Жалобы на повышенную массу тела, одышку, жажду, повышенный аппетит. Рос и развивался соответственно возрасту, не болел. Родители здоровые. С 7 лет начал быстро набирать вес. В данное время рост 165 см, вес 120 кг. Ожирение равномерное, но преимущественно на животе и бедрах. Кожа чистая, эластичная, striae distense отсутствуют. По органам и системам без особенностей, половые органы развиты соответственно возрасту. Эндокринных и психических нарушений нет. На Rо-грамме черепа турецкое седло нормальных размеров. Гормональный профиль без особенностей.

.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Как оценить показатели физического развития?

4. Какие патогенетические механизмы развития данного состояния?

5. Какая Ваша диагностическая и лечебная тактика?

Задача №2.

В эндокринологическое отделение поступил мальчик 10 лет с жалобами на жажду, слабость, плохой аппетит. Родился от беременности, которая протекала нормально, доношенным, с весом тела 3500г. Рос и развивался соответственно возрасту. Перенес корь, ветряную оспу, частые простудные заболевания. Через 2 недели после гриппа появились жажда и учащенное мочевыделение, которое в дальнейшем возрастало. При осмотре кожные покровы сухие. Слизистые оболочки сухие, гиперемированы. Наблюдается полидипсия 11 литров в сутки, полиурия 9 литров в сутки, удельная плотность мочи 1000. вес ребенка - 29 кг. 200г. , длина тела 133 см.

Задача.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

3. Какое лечение надо назначить ребенку?

Задача №3.

Мальчик 8 лет, наблюдается эндокринологом по поводу задержки роста. Родители мальчиканиже среднего роста. Из анамнеза известно, что родился в срок 40 недель с массой тела 3600, рост 52 см. В нервнопсихическом развитии не отставал. В следующее время учится в школе хорошо. Обьективно: выглядит как пропорционально физически развитый ребенок с массой тела 25 кг, рост 95 см, лицо круглое, имеет кукольное выражение. Кожа тонкая, сухая с иктеричным оттенком. Подкожно-жировая клетчатка и ммышцы туловища развиты недостаточно, но на туловище, груди и животе клетчатка развита хорошо. Интеллектуально-мнестические функции удовлетворительные.

Задача.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Какие патогенетические механизмы развития данного состояния?

4. Оцените показатели физического развития.

5. Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию?

6. Какие лабораторные исследования надо проводить для диагностики состояния?

7. Которая проводится терапия у детей с данной патологией?

8. Какие осложнения могут возникнуть при проведении терапии?

9. Продолжительность курса терапии?

10. Есть ли потребность в дальнейшей терапии при достижении клинического эффекта?

Б. Тестовые задания

1. У мальчика 5 лет диагностировали алиментарно-конституциональное ожирение І ст. В рационе ребенка преобладают мучные и сладкие изделия . Режим питания - 2-3 раза в сутки, преимущественно во второй половине дня. Какие меры можно предпринять по предупреждению прогрессирования ожирения?

A * Низкокалорийная диета, физические нагрузки

B Возрастное питание, физические нагрузки

C Возрастное питание, ферментотерапия

D Возрастное питание, витаминотерапия

E Возрастное питание, седативные препараты

2. Мальчик 10-ты лет жалуется на головную боль, одышку во время физической нагрузки. Масса тела 68,5 кг, рост 146 см., кожа с цианотичным оттенком с явлениями фоликулеза. На внешней поверхности бедер, ягодиц, плеч стрии розового цвета. Распределение подкожно-жировой клетчатки неравномерное: также отмечается увеличение на животе (в виде “фартука”), и в области VII шейного позвонка. Какой возможный диагноз?

A *Гипоталамическое ожирение

B Вторичный гипотериоз

C Синдром Иценка-Кушинга

D Синдром Мориака

E Экзогенно- конституциональное ожирение

3. У девочки 10 лет жалобы на избыток веса, повышенный аппетит, склонность к простудным заболеваниям, периодические колющие боли в участке сердца. Рост 136 см, масса тела 48 кг. Тип отложения подкожно-жировой клетчатки по женскому типу, распределение равномерное. Кожа бледно-розовая, стрии отсутствуют. Тоны сердца ослаблены. ЕКГ умеренные гипоксические изменения в миокарде левого желудочка. АД 110/70 мм рт ст., УЗИ органов брюшной полости ,печень увеличена, эхоструктура неоднородная – одиночные гиперэхогенные включения. Ax - 0, Pubis - 0, Ma - 1, Mn-0. Интеллектуальное развитие в норме. Кариотип 46 XX. Поставьте диагноз.

A * Ожирение алиментарного генеза

B Неревматический кардит

C Адипозогенитальная дистрофия

D Синдром Прадера-Вилле

E Синдром Ищенко-Кушинга

4. Мальчик 8 лет, наблюдается по поводу задержки роста. Родился в асфиксии с массой тела 2800. В школе учится хорошо. Родители среднего роста. Объективно: рост 107 см, масса тела 23 кг, выражение лица кукольное. Волосы тонкие, кожа сухая с иктеричным оттенком. Подкожно-жировая клетчатка развита хорошо на шее, груди, животе. Мышцы развиты недостаточно. Укажите наиболее вероятный диагноз.

А. Гипофизарный нанизм

В. Краниофарингиома

С. Хондродистроия

Д. Синдром Дауна

Е. Синдром Марфана

5. Мальчик 10 лет поступил в клинику в связи с ожирением ІІ степени. Из анамнеза известно, что превышение показателей массы тела отмечается с раннего возраста. В избыточном количестве употребляет в пищу легкоусвояемые углеводы. Бабушка по линии матери имеет избыточный вес. Отмечено равномерное распределение подкожно-жирового слоя. Тест толерантности к глюкозе: натощак - 5.5 ммоль/л, через 1 время - 10,7 ммоль/л, через 2 часа - 7,2 ммоль/л. Какова наиболее вероятная причина ожирения у ребенка?

А.* Наследственно обусловленная предрасположенность

В. Кортикостерома

С. Болезнь Иценко-Кушинга

Д. Пубертатный юношеский базофилизм

Е. Нарушение толерантности к глюкозе

6. У больного 8 лет в процессе обследование диагностировано первичное ожирение ІІІ степени. Какой принцип лечения необходимо применить?

А.* Диетотерапия

В. Анорексанты

С. Большие физические нагрузки

Д. Гепатопротекторы

Е. Витаминотерапия

7. Таня С., 6 лет, беспокоит сильная жажда, частые объемные мочеиспускания, энурез, снижение аппетита, похудение. Больная 6 месяцев, начало заболевания связывает с травмой головы. Лимитирование объема жидкости переносит плохо - отмечается резкая усталость, адинамия, повышается температура тела, количество мочеиспусканий остается частым. Объективно: кожа и слизи сухие, ЧСС - 96 /мин., ЧД - 24 /мин., диурез 5500 мл, удельный вес мочи 1001-1003, сахар крови натощак - 5,2 ммоль/л. Какой наиболее возможный диагноз?

А.*Несахарный диабет.

В. Сахарный диабет

С. Симптоматичная канальцевая полиурия

Д. Синдром Фанкони

Е. Канальцевий ацидоз

8. У мальчика возрастом 8 лет диагностировано ожирение 3-ей степени, выраженный фоликулит, гиперпигментация кожи в природных складках, булимия. Наблюдается симптом “фартука”. Из анамнеза известно, что в родах была внутричерепная травма, в первые месяцы жизни плохо прибавлял в массе. Во втором полугодии отмечались быстрый рост и удовлетворительная прибавка массы тела. В возрасте 5 лет врач-педиатр диагностировал ожирение І степени. Укажите, которое из ожирений имеет место у мальчика?

А.* Гипоталамическое

В. Алиментарно-конституциональное

С. Алиментарное

Д. Церебральное

Е. Эндокринное

9. Мальчик 8 лет, наблюдается по поводу задержки роста. Родился в асфиксии с массой тела 2800. В школе учится хорошо. Родители среднего роста. Объективно: рост 107 см, масса тела 23 кг, выражение лица кукольное. Волосы тонкие, кожа сухая с иктеричным оттенком. Подкожно-жировая клетчатка развита хорошо на шее, груди, животе. Мышцы развиты недостаточно. Укажите наиболее возможный диагноз.

А.* Гипофизарный нанизм

В. Краниофарингиома

С. Хондродистрофия

Д. Синдром Дауна

Е. Синдром Шерешевского-Тернера

10. К врачу обратилась мать с мальчиком 13 лет с жалобами на чувство постоянного голода у ребенка, избыточный вес. Мальчик потребляет много сладостей, пирожков, двигается мало. Родился с массой тела 4700. При осмотре: масса ребенка 64 кг, рост 158 см. Жировые складки хорошо выражены на шее, животе, груди. Тоны сердца ослаблены. Укажите наиболее возможный диагноз.

А.* Конституционно-эндогенное ожирение

В. Синдром Иценко_Кушинга

С. Гликогеноз

Д. Сидром Мориака

Е. Диэнцефальный синдром

11. Девочка, 12 лет жалуется на малый рост, быструю утомляемость. Отставать в росте начала с 3-х лет. Телосложение пропорциональное. Рост - 123см, масса - 20 кг. Кожа бледная, сухая. Половые органы недоразвитые, вторичные половые признаки отсутствуют. Костный возраст - 7 лет. Ваш диагноз?

А.*Гипофизарный нанизм

В. Гипотериоз

С. Синдром Шерешевского-Тернера

Д. Хондродистрофия

Е. Конституциональный нанизм

12. У ребенка 10 лет после черепно-мозговой травмы появились жалобы на сухость во рту, жажду, увеличение диуреза, значительную потерю веса. При обследовании выявлено: сухую кожу, вялость, отсутствие отеков. Сахар крови натощак - 5,3 ммоль/л; через 2 часа после пищи - 4,9 ммоль/л. креатинин - 54 мкмоль/л, удельный вес мочи - 1002 г/л, глюкоза мочи - 0; кетоновые тела – отр., суточный диурез - 10 л. Поставьте предварительный диагноз.

А.* Несахарный диабет

В. Сахарный диабет

С. Почечная глюкозурия

Д. Психогенная полидипсия

Е. Хроническая почечная недостаточность

13. Мальчику 12 лет. Жалобы на повышенную массу тела, одышку, жажду, повышенный аппетит. Рос и развивался соответственно возрасту, не болел. Родители здоровые. С 7 лет начал быстро набирать вес. В данное время рост 165 см, вес 120 кг. Ожирение равномерное, но преимущественно на животе и бедрах. Кожа чистая, эластичная, striae distense отсутствуют. По органам и системам без особенностей, половые органы развиты соответственно возрасту. Эндокринных и психических нарушений нет. На Rо-грамме черепа турецкое седло нормальных размеров. Гормональный профиль без особенностей.

А.*Ожирение пубертатного периода

В. Адипозо-генитальная дистрофия

С. Болезнь Иценко-Кушинга

Д. Синдром Иценко-Кушинга

Е. Гипотериоз

14. Девочка 13 лет жалуется на прибавку массы тела в течение последнего года. Отец склонен к полноте, страдает сахарным диабетом. Масса тела девочки превышает возрастную норму на 50%. Распределение жировой клетчатки неравномерное. Кожа сухая, АД - 125/75 мм рт.ст. В крови обнаружено повышение уровня АКТГ, кортикостероидов. УЗИ надпочечников выявило их равномерное увеличение. На рентгенограммах костей черепа признаки остеопороза. О каком заболевании идет речь?

A. *Болезнь Иценко-Кушинга

B. Синдром Иценко-Кушинга

C. Экзогенно-конституциальное ожирение

D. Гипоталамическое ожирение

E. Пубертатный юношеский базофилизм

15. У больного 8 лет в процессе обследования диагностировано ожирение I степени. Какой принцип лечения необходимо применить?

A. * Диетотерапия

B. Анорексанты

C. Большие физические нагрузки

D. Гепатопротекторы

E. Витаминотерапия

16. Мальчик 8 лет, наблюдается по поводу задержки роста. Родился в асфиксии с массой тела 2800. В школе учится хорошо. Родители среднего роста. Объективно: рост 107 см, масса тела 23 кг, выражение лица кукольное. Волосы тонкие, кожа сухая с иктеричным оттенком. Подкожно-жировая клетчатка развита хорошо на шее, груди, животе. Мышцы развиты недостаточно. Укажите наиболее возможный диагноз.

A. *Гипофизарный нанизм

B. Краниофарингиома

C. Хондродистрофия

D. Синдром Дауна

E. Синдром Фанкони

Литература.

Основная: :

1. Педіатрія. Підручник для студентів вищих медичних закладів ІV рівня акредитації/ За ред. проф. О.В.Тяжкої.- Вінниця: Нова Книга, 2008.-С.703-708, 720-722.

2. Майданник В.Г. Педиатрия.Учебник для студентов. Харьков, Фолио.- 2002

3. Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельнікова, В.В.Бережного.- Київ: Здоров’я, 1999.- 734с.

4. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник.- Питер-Ком, С.-Пб., 2002.

5. Лекційний матеріал.

Додаткова:

1.Больбот Ю.К., Абатуров О.Є., Бордій Т.А. Ендокринологія дитячого віку. – Д.: АРТ- ПРЕС, 2002 – 202 с.

2.Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей: Справочник/ под ред. Н.П. Шабалова – М.: МЕДпресс-информ, 2003. – С.284-378., С.411-417.

3.Ю.И. Строев, Л.П. Чурикова. Эндокринология подростков. СПб.: ЭЛБИ-СПб,

4.Волгина С.Я., Валиуллина М.Х. Факторы риска развития ожирения у девушек-подростков. Российский педиатрический журнал. – 2005. - №4. – Москва. - С.60-67.

5.Строгий В.В., Хомичук Т.В. Питание детей при ожирении.//Российская педиатрия. Изд. "Медицина"2006 -№1-С.32

6.Суплотова Л.А., Храмова Е.Б., Макарова О.Б., Кукарская И.И., Брынза Н.С., Стиркова О.Б., Фомина С.В. Скрининг беременных женщин на врожденную дисфункцию коры надпочечников. Проблемы эндокринологии (том51). – 2005. - №6. – С.12-15.

7.Володько Е.А., Бровин Д.Н. Диагностика мужского гермофродитизма у детей.//Российский вестник перинатологии и педиатрии- 2006-№ 2-Т51 –С.30-35.

8.Clayton P.E, Cianforani S.... Терапия детей с малой массой тела при рождении для данного срока беременности () до достижения ими взрослого возраста: консенсусное соглашение Международного общества детских эндокринологов и Международного общества по исследованию гормона роста. // Проблемы эндокринологии, 2008.-№1.- с.51-56.

9.Малиновская Т.М., Большова О.В. Коррекция гормонально-метаболических нарушений при ожирении у детей и подростков // Международный эндокринологический журнал, 2008.-№4.- С.31-36.

Составил: асс. В.А.Линник

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол №_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено. Утверждено “_____”____________20____г. Протокол №_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено. Утверждено “_____”____________20____г. Протокол №_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено. Утверждено “_____”____________20____г. Протокол №_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено. Утверждено “_____”____________20____г. Протокол №_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено. Утверждено “_____”____________20____г. Протокол №_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев