Циррозы печени: 1) определение и этиология 2) классификация 3) патоморфология портального цирроза печени 4) патоморфология постнекротического цирроза печени 5) причины смерти

1) Цирроз печени - хроническое заболевание с фиброзом и структурной перестройкой печени с образованием узлов-регенератов.

Этиология: 1. инфекционный 2. токсический и токсико-аллергический 3. биллиарный 4. обменно-алиментарный 5. циркуляторный

2) Классификация ЦП:

а) морфологические типы:

1. МаСк: мелкоузловой, крупноузловой, смешанный

2. МиСк: монолобулярный, мультилобулярный, мономультилобулярный

б) морфогенетические типы: 1. портальный 2. постнекротический 3. смешанный

3) Патоморфология портального цирроза печени: в дольки из портальных трактов врастает фиброзная ткань ® соединение центральных и портальных вен, образование монолобулярных ложных долек

МаСк: печнь маленькая, мелкобугристая (мелкоузловой цирроз)

МиСк: однородная мелкопетлистая соединительнотканная сеть (монолобулярный цирроз)

Возникает в исходе а) алкогольного гепатита б) нарушения обмена веществ

4) Патоморфология постнекротического цирроза печени: массивный некроз паренхимы и коллапс стромы ® разрастание соединительной ткани, образование широких фиброзных полей.

МаСк: печень маленькая, плотная, с крупными узлами (крупноузловой цирроз)

МиСк: мультилобулярный цирроз

Возникает в исходе: а) токсической дистрофии печени б) вирусного гепатита

5) Исходы циррозов и причины смерти: 1. печеночная кома 2. портальная гипертензия и ее осложнения 3. асцит-перитонит 4. рак печени.

Гломерулонефрит 1) определение 2) этиология и патогенез 3) классификация 4) общая морфологическая характеристика 5) причины смерти и осложнения

1) ГН - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы с двусторонним негнойным воспалением клубочков почки и развитием как почечных так и внепочечных симптомов.

Почечные симптомы: олигурия, гематурия, цилиндрурия, протеинурия

Внепочечные симптомы: артериальная гипертензия, отеки, гипо- и диспротеинемия

2) Этиология: ГН - иммунологически обусловленное заболевание, развиваться ГН может как благодаря МБ (особенно часто бета-гемолитический стрептококк), так и без связи с инфекцией. Способствующие факторы: сенсибилизация организма из-за ранее перенесенных инфекций.

Механизмы развития ГН:

1. Иммунокомплексный (ГНТ III типа) - клубочек повреждается циркулирующими в крови или образующимися in situ ИК. Всегда повреждается БМ, ИК откладывается а) субэпителиально между ножками подоцита б) инфрамембранозно в БМ в) субэндотелиально

2. Антительный (ГНТ II типа):

а) АТ против компонента клубочка (анти-ГБМ-АТ)

б) АТ против висцерального эпителия

3. Цитотоксичность, опосредованная комплементом (альтеративный комплементарный: С3, С5-фракции)

4. Как реакция ГЗТ

3) Классификация ГН:

а) по течению: 1. острый (не более 6 мес) 2. быстропрогрессирующий 3. хронический

б) по этиологии: 1. установленной 2. не установленной (идиопатический ГН) этилогии

в) по характеру воспаления: 1. эссудативный (любой экссудат, кроме гнойного) 2. пролиферативный 3. некротический (очень редко)

в) по локализации воспаления в клубочке: 1. интракапиллярный (процесс в сосудистом клубочке) 2. экстракапиллярный (в просвете капсулы Шумлянского-Боумена с формированием полулуний)

4. Общая морфологическая характеристика гломерулонефритов:

1) пролиферация любых клеток в составе клубочков:

а) пролиферация мезангиальных клеток

б) пролиферация и набухание эндотелиальных клеток с облитерацией просвета сосудов.

в) пролиферация эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка с формированием масс клеток в виде полулуний и облитерацией просвета капсулы Боумена-Шумлянского.
2)инфильтрация клубочков клетками воспаления: нейтрофилами, лимфоцитами и макрофагами, экссудация жидкости

3) утолщение базальной мембраны капилляров (повышение количества структурных материалов в базальной мембране за счет отложения ИК, иммуноглобулинов, комплемента)

4) увеличение межклеточного вещества в мезангиуме при отложении иммуноглобулинов и комплемента в мезангиальном матриксе.

5) слияние отростков подоцитовв результате повышенного выхода белков из капилляров клубочков.

6) сегментарный или глобальный фиброз (склероз) клубочков

5. Причины смерти и осложнения:

1. выздоровление 2. вторично сморщенная почка, ХПН, смерть от уремии 3. присоединение вторичной инфекции, сепсис на фоне иммунодепрессивной терапии

Диффузный эндокапиллярный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) исходы

1) Диффузный эндокапиллярный ГН (ОГН - острый ГН) - инфекционной природы негнойное двустороннее интракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием острого нефритического синдрома.

Этиология: пострептококковый (после ангины, скарлатины, пиодермии)

Патогенез: иммунокомплексный механизм (C3, IgG, иногда IgA и IgM)

2) Основные клинические проявления - острый нефритический синдром - характеризуется внезапным развитием 1. гематурии 2. протеинурии (> 1 г/л белка в сутки) 3. гипертензии 4. снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) 5. задержка натрия и воды (отеки)

3) МаСк: "пестрые почки": мелкоточечная сыпь на бледном фоне со стороны коры.

4) МиСк: пролиферация мезангиоцитов и эндотелиоцитов (гиперклеточность клубочка); инфильтрация клубочка моноцитами и полиморфноядерными лейкоцитами.

ЭМ: иногда обнаруживаются субэпителиальные депозиты (горбы).

5) Исход: обычно благоприятный.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) причины смерти и исходы.

1) Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, злокачественный ГН с полулуниями, подострый) - идиопатической или инфекционно-аллергической природы негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего нефритического синдрома; самый тяжелый ГН.

Этиология: 1) идиопатический (чаще всего) 2) постинфекционный 3) БПГН при системных васкулитах (узелковом периартериите) 4) пневморенальный синдром Гудпасчера.

Патогенез: иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гудпасчера).

2) Основные клинические проявления - быстропрогрессирующий нефритический синдром - внезапное или незаметное развитие: 1. гематурии 2. протеинурии 3. анемии 4. быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности. Редко возможен развернутый нефротический синдром.

3) МаСк: "большие пестрые", а при значительных расстройствах кровообращения и "большие красные" почки (увеличены почти в 1,5-2 раза по сравнению с нормой).

4) МиСк на световом уровне:

ü пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фиброзных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков

ü фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия

ü гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек

ü в строме - выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты

ЭМ: частые разрывы базальной мембраны.

5) Исходы и причины смерти: в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 мес без лечения - вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ).