Категории: ДомЗдоровьеЗоологияИнформатикаИскусствоИскусствоКомпьютерыКулинарияМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОбразованиеПедагогикаПитомцыПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРазноеРелигияСоциологияСпортСтатистикаТранспортФизикаФилософияФинансыХимияХоббиЭкологияЭкономикаЭлектроника |
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯА. Невоспалительные ГН: минимальные изменения клубочков; фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС); мембранозный ГН (мембранозная нефропатия); Б. Воспалительные ГН: острые постинфекционные ГН хронические ГН: мезангиопролиферативный; мезангиокапиллярный; фибропластический.
Минимальные изменения клубочков: выявляются лишь при электронной микроскопии (ЭМ), при световой микроскопии (СМ) клубочки кажутся интактными; наблюдаются чаще у детей; характерен выраженный нефротический синдром с массивными отеками; эритроцитурия и артериальная гипертензия редки; именно при этой форме наиболее эффективны ГКС, приводящие иногда за 1 неделю к исчезновению отеков; прогноз достаточно благоприятен, ХПН развивается редко.
ФСГС: иногда при СМ трудно отличить от предыдущей формы, однако в части клубочков выявляется склероз отдельных капиллярных петель; может развиться при ВИЧ-инфекции, в/в введении наркотиков; клиническая картина характеризуется персистирующей протеинурией или нефротическим синдромом, обычно в сочетании с эритроцитурией и артериальной гипертензией; течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.
Мембранозный ГН: диффузное утолщение стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивные отложения ИК на БМ (эпителий стерилен); у 1/3 – связь с гепатитом В, опухолями, лекарственными антигенами; следует особенно тщательно обследовать с целью выявления опухоли или инфицирования вирусом гепатита; чаще у мужчин; заболевание характеризуется протеинурией или нефротическим синдромом; у 15-20% – гематурия и артериальная гипертензия; течение относительно благоприятное, особенно у женщин; почечная недостаточность лишь у 1/2 больных.
Мезангиопролиферативный ГН: самый частый морфологический тип ГН, отвечает всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания (в отличие от предыдущих форм); характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением ИК в мезангии и под эндотелием; клиническая картина: протеинурия и/или гематурия, в части случаев – нефротический синдром и артериальная гипертензия; течение относительно благоприятное.
Мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках IgA (болезнь Berget, IgA-нефропатия): самая распространенная причина ХПН, особенно у мужчин 10-30 лет; заболевают дети и подростки; эпизодическая гематурия, совпадающая по времени с респираторными инфекциями; легкая протеинурия, очень редко нефротический синдром; гипертензия; повышение в сыворотке уровня IgA.
Мезангиокапиллярный ГН: выраженная пролиферация мезангиальных клеток с их проникновением в клубочек (дольчатость), удвоение базальной мембраны; может быть связан с вирусным гепатитом С, а также с криоглобулинемией; характерна протеинурия и гематурия; часты нефротический синдром и артериальная гипертензия; это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечает на терапию.
Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, подострый экстракапиллярный, с полулуниями в клубочках): может развиться после инфекции, контакта с органическими растворителями, но чаще – при системных васкулитах и СКВ; очень плохой прогноз, быстро прогрессирует почечная недостаточность; в какой-то степени эффективна лишь массивная иммунодепрессивная терапия.
КЛИНИКА Клинические синдромы при ХГН: мочевой синдром; нефротический синдром; артериальная гипертензия; нарушение функции почек.
ДИАГНОСТИКА ХГН наибольшее значение имеет обнаружение характерного мочевого синдрома, особенно в сочетании с отеками на лице, повышением АД (особенно, диастолического); БИОПСИЯ!
Обнаружение признаков ХГН: случайно (повышение мочевины в крови, изменения в моче); поиск причины повышения АД; клинические проявления симптомов заболевания почек (отеки, анемия, тошнота, рвота и др.); после обострения ГН, обычно в ходе вирусных или бактериальных инфекций.
ИСХОДЫ ХГН ХПН – вследствие прогрессирования гломерулосклероза с развитием вторично сморщенной почки. 2 стадии: 1) почечной компенсации: достаточная азотовыделительная функция (мочевина и креатинин в норме); может быть мочевой синдром; 2) почечной декомпенсации: повышение мочевины и креатинина (недостаточность азотовыделительной функции); ХПН.
Клинические формы ХГН (без биопсии): нефротическая (20%); гипертоническая (20%); смешанная (1+2) (до 7%); гематурическая (около 5 %); латентная (до 50%).
Нефротическая форма: нефротический синдром; у взрослых изолированный НС редок, сочетание с эритроцитурией и/или гипертонией существенно ухудшает прогноз.
Гипертоническая форма: латентный ГН с более выраженной гипертензией и минимальным мочевым синдромом; АД – 180/100-200/120, колебания в течение суток; протеинурия не более 3 г/сут; гипертрофия левого желудочка, акцент II тона над аортой; изменения глазного дна (нейроретинит).
Смешанная форма: нефротический и гипертонический синдромы.
Гематурическая форма: постоянная гематурия, нередко с эпизодами макрогематурии; протеинурия не более 1 г/сут; течение достаточно благоприятное.
Латентная форма(с изолированным мочевым синдромом): самая частая форма ХГН; имеются лишь изменения мочи (протеинурия до 2-3 г/сут, незначительная эритроцитурия); иногда мягкая артериальная гипертензия; течение – медленное прогрессирующее; ХПН – через 30-40 лет.
ЛЕЧЕНИЕ Диета: нефротическая и смешанная форма (отеки) – NaCl не более 1,5-2,5 г/сут, пищу не солить; при достаточной выделительной функции почек (нет отеков) – 1-1,5 г/кг животного белка; гипертоническая форма – умеренно ограничить NaCl (до 3-4 г/сут) при нормальном содержании в диете белков и углеводов; латентная форма – питание без существенного ограничения, полноценное, разнообразное, богатое витаминами, но без раздражающих продуктов. (!) Длительная безбелковая и бессолевая диета не предупреждает прогрессирования нефрита и плохо отражается на общем состоянии больных.
Медикаментозная терапия: для подавления активности процесса при серьезных формах заболевания применяется иммуносупрессивная терапия: ГКС, неселективные цитостатики и циклоспорин А.
ГКС: основное средство патогенетической терапии; чаще per os – преднизолон в высоких (1-2 мг/кг в день) или умеренно высоких (0,6-0,8 мг/кг/сут) дозах ежедневно в 2-3 приема или однократно утром, длительно (1-4 месяца), с последующим медленным снижением дозы; возможен и альтернирующий режим – через день однократно утром двойная суточная доза; при высокой активности почечного воспаления для быстрого достижения очень высоких концентраций ГКС в плазме – пульс-терапия.
Цитостатики: используются реже, чем ГКС из-за наличия побочных эффектов; алкилирующие агенты – циклофосфамид 1,5-2 мг/кг/сут, хлорбутин 0,1-0,2 мг/кг/сут, антиметаболиты – азатиоприн; самые тяжелые побочные эффекты – супрессия костного мозга, инфекции, недостаточность гонад.
Основные способы введения препаратов при ГН: пульс-терапия метилпреднизолоном – до 20 мг/кг в/в капельно на 400 мл физраствора с 10000 ЕД гепарина (ГКС вызывают гиперкоагуляцию) 2-3 дня, повторить 3-4 раза с интервалом 10 дней; пульс-терапия циклофосфамидом 10-20 мг/кг 1 раз в 4 недели с повторением от 6 до 12-14 пульсов; пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом в тех же дозах с интервалом 10-14 дней с повторением 2-4 раза и с последующим введением только циклофосфамида от 6 до 12 пульсов.
Циклоспорин А: начальная доза для взрослых – 3-4 мг/кг/сут; в первую очередь – с минимальными изменениями клубочков, ФСГС и др.; побочные эффекты – артериальная гипертензия и нефротоксичность.
Неиммунная нефропротективная терапия (4 доказанных метода): ИАПФ и/или блокаторы рецепторов к ангиотензину – снижение давления в приводящих и отводящих артериолах является профилактикой склероза, меньше белка выходит в почечную ткань; гепарин (20000 ЕД п/к минимум 3 недели под контролем свертывающей системы); дипиридамол (150-200 мг/сут длительно (3-9 месяцев)); статины (15 мг/сут) – борьба с атеросклерозом и холестерином.
Лекция №18 (07.05.2004 г.), проф. Сорока Николай Федорович |
|
Последнее изменение этой страницы: 2016-07-23 lectmania.ru. Все права принадлежат авторам данных материалов. В случае нарушения авторского права напишите нам сюда... |