Неорганический энкопрез (F98.1).

Неорганический энкопрез — недержание кала в том возрасте, когда контроль за деятельностью кишечника физиологически должен быть выработан и когда завершено обучение пользованию туалетом.

Контроль за кишечником развивается последовательно со способности воздерживаться от опорожнения кишечника ночью, потом днем.

Достижение этих особенностей в развитии определяется физиологическим созреванием, интеллектуальными способностями, степенью культуры.

Этиология и патогенез

Отсутствие или недостаточно эффективное обучение пользованию туалетом может приводить к задержке навыка сдерживать опорожнение кишечника. Некоторые дети страдают недостаточностью сократительной функции кишечника. О наличии сопутствующего психического расстройства часто свидетельствует опорожнение кишечника в неположенных местах (при нормальной консистенции выделений). Иногда энкопрез связан с проблемами развития нервной системы, включая неспособность длительно удерживать внимание, легкую отвлекаемость, гиперактивность и плохую координацию. Вторичный энкопрез иногда является регрессией, связанной со стрессовыми факторами (рождение сиблинга, разводы родителей, изменение места жительства, начало школьного обучения).

Распространенность

Данное расстройство наблюдается у 6% трехлетних и у 1,5% 7-летних детей. В 3—4 раза чаще у мальчиков. Примерно у 1/3 детей, страдающих энкопрезом, наблюдается и энурез. Наиболее часто энкопрез наблюдается в дневные часы, если он происходит и ночью — прогноз неблагоприятный.

Клиника

Решающим диагностическим признаком является акт дефекации в неподходящих местах. Выделение экскрементов (в постель, одежду, на пол) бывает либо произвольное, либо непроизвольное. Частота не менее одного проявления в месяц в течение не менее 6 мес. Хронологический и умственный возраст не менее 4 лет. Расстройство не должно быть связано с соматическим заболеванием.

Первичный энкопрез: если расстройству не предшествовал период контроля за функцией кишечника не менее 1 года.

Вторичный энкопрез: расстройству предшествовал период контроля за функцией кишечника длительностью 1 год и более.

В некоторых случаях расстройство обусловлено психологическими факторами — отвращением, сопротивлением, неспособностью подчиняться социальным нормам, при этом есть нормальный физиологический контроль над дефекацией. Иногда расстройство наблюдается вследствие физиологической задержки кала с вторичным переполнением кишечника и отхождением кала в неподходящих местах. Такая задержка дефекации может возникать как результат конфликтов между родителями и ребенком при обучении контролю за кишечником или из-за болезненного акта дефекации.

В некоторых случаях энкопрез сопровождается размазыванием кала по телу, окружающей обстановке или могут быть введение пальца в анус и мастурбация. При этом часто наблюдается сопутствующие эмоциональные и поведенческие расстройства.

Дифференциальная диагностики

При постановке диагноза важно учитывать: 1) энкопрез, обусловленный органическим заболеванием (аганглиоз толстой кишки), расщелиной позвоночника; 2) хронические запоры, включающие перегрузку калом и последующее пачкание полужидкими фекалиями в результате «переполнения кишечника».

Однако в некоторых случаях энкопрез и запоры могут сосуществовать, в таких случаях ставится диагноз энкопреза с дополнительным соматическим кодированием состояния, обусловившего запор.

Терапия

Эффективна психотерапия, направленная на снижение напряжения в семье и облегчение эмоциональных реакций лица, страдающего энкопрезом (акцент на повышение самооценки). Рекомендовано постоянное положительное подкрепление. При недержании кала, связанном с нарушениями функции кишечника, вторичном по отношению к периоду задержки каловых масс (запору), больного обучают правилам гигиены. Принимаются меры к ослаблению болей при дефекации (трещины заднего прохода или твердый стул), в данных случаях необходимо наблюдение педиатра.

Расстройство питания в младенчестве и детстве (F98.2).

Проявления нарушений питания специфичны для младенческого и раннего детского возраста. Они включают отказ от пищи, крайнюю привередливость при наличии адекватного количества и качества пищи и кормящего лица; при отсутствии органического заболевания. В качестве сопутствующего расстройства может отмечаться жевание жвачки «Rumination» (повторные срыгивания без тошноты и нарушений функционирования желудочно-кишечного тракта). В эту группу включено расстройство срыгивания в младенчестве.

Этиология и патогенез

Предполагается существование нескольких этиологических факторов (различные расстройства отношений между матерью и ребенком). В результате неадекватных взаимоотношений с матерью, ребенок недополучает достаточной эмоциональной удовлетворенности и стимуляции и вынужден искать удовлетворения сам. Неспособность заглатывать пищу интерпретируется как попытка младенца восстановить процесс питания и обеспечить удовлетворение, которое ему не в состоянии обеспечить мать. В качестве возможных причин рассматриваются чрезмерная стимуляция и напряжение.

В этом нарушении определенную роль играет дисфункция вегетативной нервной системы. Некоторое число детей с данным расстройством имеют гастроэзофагальный рефлюкс или грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, иногда частые срыгивания являются симптомом внутричерепной гипертензии.

Распространенность

Встречается редко. Наблюдается у детей от 3 мес. до 1 года и у умственно отсталых детей и взрослых. Одинаково часто встречается среди девочек и мальчиков.

Клиника

Диагностические критерии

Повторяющиеся отрыгивания без рвоты или сопутствующего желудочно-кишечного заболевания, продолжающиеся не менее 1 мес., вслед за периодом нормальной функции.

Снижение массы тела или невозможность достигнуть желаемой массы тела.

При явных проявлениях диагноз не вызывает сомнений. Частично переваренная пища или молоко опять попадает в рот без рвоты, позывов на рвоту. Пища затем снова заглатывается или выбрасывается изо рта. Характерна поза с напряжением и выгнутой спиной, голова кзади. Ребенок совершает сосательные движения языком, и создается впечатление, что он получает удовольствие от своей деятельности.

Младенец раздражен и голоден в промежутках между периодами отрыгивания.

Обычно при данном заболевании имеются спонтанные ремиссии, но могут развиваться тяжелые вторичные осложнения — прогрессирующее нарушение питания, обезвоживание или понижение устойчивости к инфекциям. Имеют место ухудшения самочувствия, усиление недоразвития или задержки развития во всех сферах. В тяжелых случаях смертность достигает до 25%.

Расстройство может проявляться в виде аномальной привередливости, атипичного недоедания или переедания.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируют с врожденной аномалией или инфекциями желудочно-кишечного тракта, которые могут обусловливать отрыгивание пищи.

Следует отличать данное расстройство от:

1) состояний, когда ребенок берет пищу от иных взрослых, чем кормящих лиц или воспитателей;

2) органического заболевания, достаточного для объяснения отказа от пищи;

3) нервной анорексии и других расстройств приема пищи;

4) общего психического расстройства;

5) трудностей питания или нарушений управления питанием (R63.3).

Терапия

Преимущественно лечатся осложнения (алиментарная дистрофия, обезвоживание).

Необходимо улучшать психосоциальное окружение ребенка, проводить психотерапевтическую работу с лицами, осуществляющими уход за ребенком. Эффективна поведенческая терапия аверсивным обусловливанием (в моменты появления расстройства дается неприятное вещество, например, лимонный сок), это оказывает самый выраженный эффект.

В нескольких исследованиях сообщается, что если больным дают есть, сколько они хотят, выраженность расстройства снижается.

Поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве (F98.3).

Характеризуется стойким питанием непищевыми веществами (грязь, краски, клей). Пика может возникать как один из многих симптомов, являясь частью психического расстройства, или может встречаться как относительно изолированное психопатологическое поведение.

Этиология и патогенез

Предполагаются следующие причины: 1) результат ненормальных отношений между матерью и ребенком, влияющих на неудовлетворительное состояние оральных потребностей; 2) специфический дефицит питания; 3) культуральные факторы; 4) наличие умственной отсталости.

Распространенность

Заболевание наиболее распространено среди детей с умственной отсталостью, однако может наблюдаться и у маленьких детей с нормальным интеллектом. Частота встречаемости — 10 — 32,3% детей от 1 года до 6 лет. Наблюдается одинаково часто у обоих полов.

Клиника

Диагностические критерии

Повторяющееся употребление в пищу непищевых веществ в течении около 1 мес.

Не отвечает критериям расстройств в виде аутизма, шизофрении, синдрома Кляйна — Левина.

Поедание несъедобных веществ считается патологическим с возраста 18 мес. Обычно дети пробуют краски, штукатурку, веревки, волосы, одежду; другие предпочитают грязь, фекалии животных, камни и бумагу. Клинические последствия могут быть иногда угрожающими для жизни, в зависимости от того, какой предмет проглочен. За исключением умственно отсталых детей, пика обычно проходит к подростковому возрасту.

Дифференциальная диагностика

Непищевые вещества могут поедаться больными с расстройствами в виде аутизма, шизофрении и некоторыми физическими расстройствами (синдром Кляйна — Левина).

Поедание необычных и иногда потенциально опасных веществ (пищи для животных, мусора, употребление туалетной воды) является частой патологией поведения у детей с недоразвитием какого-то органа (психосоциальный дварфизм).

Терапия

Лечение носит симптоматический характер и включает в себя психосоциальный, поведенческий и/или семейный подходы.

Наиболее эффективна поведенческая терапия с использованием аверсивных методик или негативного подкрепления (слабые электрические стимулы, неприятные звуки или рвотные средства). Также используют положительное подкрепление, моделирование, корректирующую терапию. Играют терапевтическую роль повышение внимания родителей к больному ребенку, стимуляция и эмоциональное воспитание.

Необходимо лечить вторичные осложнения (например, отравления ртутью, свинцом).

Заикание (F98.5).

Характерные особенности — частые повторения или пролонгация звуков, слогов или слов; или частые остановки, нерешительность в речи с нарушениями ее плавности и ритмического течения.

Этиология и патогенез

Точные этиологические факторы не известны. Выдвинут ряд теорий:

1. Теории «блока заикания» (генетическая, психогенная, семантогенная). Основа теории — церебральная доминантность речевых центров с конституциональной предрасположенностью к развитию заикания вследствие стрессогенных факторов.

2. Теории начала (включают теорию срыва, теорию потребностей и теорию антиципации).

3. Теория научения основана на объяснении принципов природы подкрепления.

4. Кибернетическая теория (речь — автоматический процесс по типу обратной связи. Заикание объясняется срывом обратной связи).

5. Теория изменения функционального состояния мозга. Заикание является следствием неполной специализации и латерализации языковых функций.

Исследования последних лет свидетельствуют о том, что заикание является генетически наследуемым неврологическим расстройством.

Распространенность

Заиканием страдает от 5 до 8% детей. Расстройство в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. У мальчиков оно более устойчиво.

Клиника

Заикание обычно начинается в возрасте до 12 лет, в большинстве случаев имеется два острых периода — между 2—4 и 5—7 годами. Оно обычно развивается в течение нескольких недель или месяцев, начинаясь с повторения начальных согласных или целых слов, которые являются началом предложения. По мере прогрессирования расстройства повторения становятся все более частыми с заиканием на более важных словах и фразах. Иногда оно может отсутствовать при чтении вслух, пении, разговоре с домашними животными или неодушевленными предметами. Диагноз ставится при продолжительности расстройства не менее 3 месяцев.

Клонико-тоническое заикание (нарушены ритм, темп, плавность речи) — в виде повторения начальных звуков или слогов (логоклония), в начале речи клонические судороги с переходом в тонические.

Тонико-клоническое заикание характеризуется нарушением ритма, плавности речи в виде запинок и остановок с частым повышением вокала и выраженными нарушениями дыхания, сопутствующими речи. Наблюдаются дополнительные движения в мышцах лица, шеи, конечностей.

В течении заикания выделяют:

1 фаза — дошкольный период. Расстройство появляется эпизодически с длительными периодами нормальной речи. После такого периода может наступать выздоровление. Во время этой фазы заикание отмечается тогда, когда дети взволнованны, огорчены или когда им нужно много говорить.

2 фаза возникает в начальной школе. Расстройство носит хронический характер с очень небольшими периодами нормальной речи. Дети осознают и болезненно переживают свой недостаток. Заикание касается основных частей речи — существительных, глаголов, прилагательных и наречий.

3 фаза наступает после 8—9 лет и длится до подросткового возраста. Заикание возникает или усиливается только в определенных ситуациях (вызов к доске, покупка в магазине, разговор по телефону и др.). Некоторые слова и звуки являются более трудными, чем остальные.

4 фаза бывает в позднем подростковом возрасте и у взрослых. Выражен страх перед заиканием. Типичными являются подмена слов и приступы многословия. Такие дети избегают ситуаций, требующих речевого общения.

Течение заикания обычно хроническое, с периодами частичных ремиссий. От 50 до 80 % детей с заиканием, особенно в легких случаях, выздоравливают.

Осложнения расстройства включают снижение успеваемости в школе из-за стеснительности, страха речевых нарушений; ограничения в выборе профессии. Для страдающих хроническим заиканием типичны фрустрация, тревога, депрессия.

Дифференциальная диагностика

Спастическая дисфония является расстройством речи, подобным заиканию, но отличается наличием патологического паттерна дыхания.

Нечеткость речи в отличие от заикания характеризуется беспорядочными и дизритмичными речевыми паттернами в виде быстрых и резких вспышек слов и фраз. При нечеткости речи отсутствует осознание своего недостатка, тогда как заикающиеся остро ощущают свои нарушения речи.

Терапия

Включает несколько направлений. Наиболее типично — отвлечение внимания, внушение и релаксация. Заикающихся обучают говорить одновременно с ритмическими движениями руки и пальцев или медленно нараспев и монотонно. Эффект чаще временный.

Классический психоанализ, психотерапевтические методы не эффективны в лечении заикания. Современные методы основаны на точке зрения, что заикание является формой выученного поведения, не связанного с невротическими проявлениями или неврологической патологией. В рамках этих подходов рекомендуется минимизировать факторы, усиливающие заикание, уменьшить вторичные нарушения, убедить заикающегося разговаривать, даже с заиканием, свободно, без стеснения и страха, чтобы избежать вторичных блоков.

Эффективен метод самотерапии, основанный на предпосылке, что заикание является определенным поведением, которое можно изменить. Этот подход включает десенсибилизацию, снижающую эмоциональные реакции, страх перед заиканием. Так как заикание — это то, что человек делает, и человек может научиться изменить то, что он делает.

Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер и направлено на купирование симптомов тревоги, выраженного страха, депрессивных проявлений, облегчение коммуникативных взаимодействий. Применимы успокаивающие, седативные, общеукрепляющие средства (препараты валерианы, пустырника, алое, поливитамины и витамины группы В, препараты магния). При наличии спастических форм используют спазмолитики: мидокалм, сирдалуд, миэлостан, диафен, амизил, теофедрин. Транквилизаторы применяют с осторожностью, рекомендован мебикар 450—900 мг/сут., непродолжительными курсами. Значительный эффект приносят курсы дегидратации.

Альтернативные варианты медикаментозного лечения:

1) При клонической форме заикания используется пантогам от 0,25 до 0,75 — 3 г/сут., курсы длительностью 1—4 месяца.

2) Карбамазепины (преимущественно тегретол, тимонил или финлепсин-ретерд) с 0,1 г/сут. до 0,4, г/сут. в течение 3—4 недель, с постепенным снижением дозы до 0,1 г/сут. в качестве поддерживающего лечения, длительностью до 1,5 — 2 мес.

Комплексное лечение заикания также включает физиотерапевтические процедуры, курсы общего и специализированного логопедического массажа, речевую терапию, психотерапию с использованием суггестивного метода.

Речь взахлеб (F98.6).

Расстройство беглости речи, включающее нарушение скорости и ритма речи, в результате чего речь становится непонятной. Речь беспорядочная, неритмичная, состоящая из быстрых и резких вспышек, которые обычно содержат неправильно составленные фразы (периоды пауз и вспышек речи не связаны с грамматической структурой предложения).

Этиология и патогенез

Причины возникновения расстройства неизвестны. У лиц, страдающих данным расстройством, наблюдаются аналогичные случаи среди членов семьи.

Распространенность

Сведений о распространенности нет. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Клиника

Расстройство начинается в возрасте между 2 и 8 годами. Развивается в течение нескольких недель или месяцев, ухудшается в ситуациях эмоционального стресса или давления. Для постановки диагноза необходима продолжительность не менее 3 месяцев.

Речь быстрая, речевые вспышки делают ее еще более непонятной. Около 2/3 детей спонтанно выздоравливают к подростковому возрасту. В небольшом проценте случаев имеют место вторичные эмоциональные расстройства или отрицательные семейные реакции.

Дифференциальная диагностика

Речь взахлеб следует дифференцировать от заикания, других расстройств развития речи, характеризующихся частыми повторениями или удлинением звуков или слогов, что нарушает беглость речи. Основной дифференциально-диагностической особенностью является то, что при речи взахлеб субъект обычно не осознает своего расстройства, даже в начальной стадии заикания дети очень болезненно относятся к своему речевому дефекту.

Терапия

В большинстве случаев при умеренной и сильной степени выраженности показана речевая терапия.

Психотерапевтические приемы и симптоматическое лечение показаны при наличии фрустрации, тревоги, признаков депрессии, затруднений в социальной адаптации.

Эффективна семейная терапия, направленная на создание адекватных для больного условий в семье.

Эпилепсия (G40).

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Этиология

Несмотря на многообразие этиологических факторов, а также синдромологическую неоднородность, эпилепсия остается хотя и собирательной, но единой нозологической единицей, где главным обобщающим клиническим критерием является наличие повторяющихся приступов. Одиночные или случайные эпилептические приступы не могут рассматриваться как эпилепсия, а являются, при понижении порога судорожной готовности, разновидностью реакций мозга и могут возникнуть в определенных условиях у любого человека.

Эпилептический припадок представляет собой приступ с внезапным началом, стереотипный по клиническим проявлениям, возникающий в результате нейронных разрядов, обнаруживаемых с помощью ЭЭГ, и проявляющийся в форме сенсорных, двигательных, аффективных, когнитивных и вегетативных симптомов. Наиболее важным основанием для классификации припадков является характер их начала. При генерализованных припадках приступ начинается с внезапной потери сознания и на ЭЭГ очаг не обнаруживается. Парциальные (фокальные, локальные) припадки начинаются вследствие импульса из очага (фокуса) в ограниченной части одного полушария мозга. Они подразделяются на простые и комплексные: первые отличаются от вторых отсутствием во время приступа нарушений сознания. Парциальные припадки могут распространяться и переходить в генерализованные (вторичная генерализация). Этиология заболевания может быть вызвана множеством экзогенных и эндогенных факторов. Принято считать, что основными причинами являются индивидуальная предрасположенность конституционального или наследственного характера, наличие эпилептического повреждения в мозге и локальных или генерализованных электрических изменений. При этом чем интенсивнее представлены одни из них, тем меньшая выраженность других достаточна для проявления эпилепсии. Лишь отдельные синдромы жестко детерминированы только генетическими или исключительно экзогенными причинами. Дети примерно в 4 раза чаще болеют эпилепсией, чем взрослые. Наиболее частыми причинами являются перинатальная патология и родовые травмы, врожденные пороки развития, метаболические нарушения и нарушения питания, инфекции. В среднем и пожилом возрастах в этиологии большую роль играют черепно-мозговые трамвы, сосудистые и дегенеративные заболевания мозга, опухоли. Почти в половине случаев причину эпилепсии установить не удается даже при самом тщательном обследовании. Эти идиопатические эпилепсии связаны главным образом с наследственным предрасположением, имеют, помимо других отличий, типичный возраст заболевания и в большинстве случаев хорошо реагируют на терапию. В остальных случаях припадки представляют вторичное явление по отношению к какому-либо уточненному заболеванию головного мозга. При этих симптоматических эпилепсиях (эпилептических синдромах) эндогенное предрасположение выступает в роли фактора риска. В случаях, когда при анализе особенностей клинического синдрома и данных исследования предполагается вероятность отнесения эпилепсии к симптоматической, но причины остаются невыясненными, принято говорить о криптогенной эпилепсии.

Распространенность

Распространенность эпилепсии в общей популяции составляет 7 — 10 случаев на 1000 населения. Риск развития эпилептических припадков на протяжении жизни составляет до 10%. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако в 75% эпилепсия начинается до 20-летнего возраста. Показатели заболеваемости среди мужского и женского пола практически одинаковы. Как минимум у 30% больных со временем возникают психические расстройства и наиболее часто — при симптоматических формах.

В диагностике эпилепсии важное значение играют: семейный анамнез, возраст развития, анамнез приступов, исключение неэпилептических заболеваний, психические нарушения, эффекты проводимой терапии.