Категории: ДомЗдоровьеЗоологияИнформатикаИскусствоИскусствоКомпьютерыКулинарияМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОбразованиеПедагогикаПитомцыПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРазноеРелигияСоциологияСпортСтатистикаТранспортФизикаФилософияФинансыХимияХоббиЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам»-поклонов, «инфантильные спазмы», пропульсивные припадки).Этиология Относится (как и синдром Леннокса — Гасто) к мультифакторным эпилепсиям. В Международной классификации эпилепсии выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе «Генерализованные формы эпилепсии». Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, в 10% случаев — туберозный склероз. Синдром Уэста можно подразделить на 2 группы: симптоматическая группа — наличие предшествующих признаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или другие типы припадков, или известная этиология) и идиопатическая (меньшая) группа. Распространенность Проявляется у детей возраста 3 — 7 месяцев жизни, чаще у мальчиков. Клиника Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития + гипсаритмия. Один из признаков триады может выпадать. Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанные. Приступы в большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающим испуг, генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро — молниеносные (длительность — до 1 с) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда — с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном, кивательном движении головы («кивки»). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «саалам». Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинирование с большими приступами. Психика: задержка психомоторного развития. Неврология: в 80%случаев — церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия. Нейрорадиология: в 90% случаев находят грубые структурные нарушения. Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации. Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с. Амплитуда — уменьшена по сравнению с обычным усилением в 3 раза. Диагностика Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ данных, активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными пик-волновыми комплексами. ЭЭГ данным во время припадка при молниеносных миоклониях соответствуют генерализованные пики и острые волны, при тонических судорогах — низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка. Дифференциальная диагностика Синдром Леннокса — Гасто. Прогноз Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20% случаев. В 90% случаев — нарушение психического развития. Часто переход в синдром Леннокса — Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии. Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно. Терапия На первом этапе — высокие дозировки витамина В6, что проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности — Вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель — начать прием Вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.). Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5). Этиология Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная. При собственно эпилепсии Кожевникова (epilepsiapartialis conlinua) детского возраста Клиника Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры. Возраст начала любой. Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев. Психика: без особенностей. Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения. Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль. Диагностика Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений. Дифференциальная диагностика Проводится на ранних этапах — с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами. Прогноз Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор. Терапия Первый выбор — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам). Хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена). Клиника Приступы имеют начало с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации. Часто припадки во сне. Возраст начала 2—10 лет. Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез. Психика: нарастание деменции, задержки психического развития. Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу. Диагностика Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные дельта-волны с преобладанием в контлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии, с последующим вовлечением второго. Прогноз Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов. Терапия Первый выбор АК — Карбамазепин, второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению не поддается. При четко одностороней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия). |
|
Последнее изменение этой страницы: 2017-07-07 lectmania.ru. Все права принадлежат авторам данных материалов. В случае нарушения авторского права напишите нам сюда... |