Глава 1. Слуховая функция и нарушения слуха

(краткие сведения)

Что такое звук

Звук возникает в результате колебания каких-либо предметов с определенной частотой. Например, звуки многих музыкальных инструментов - это результат колебания натянутых струн (скрипка, гитара, пианино) или натянутой кожи (барабан). Речь возникает при колебании голосовых складок у нас в гортани. Эти звуковые колебания распространяются по воздуху и попадают в наше ухо. Звуки различаются по громкости и по высоте (частоте колебаний). Единицей измерения громкости звуков является децибел (как, например, метры при измерении длины). Чем громче звук, тем больше число децибел. Единицей измерения частоты является герц (1 колебание за секунду). Чем больше частота звука (чем больше число герц), тем более высоким он слышится. Основная часть звуков речи имеет частоты от 100 до 6000 герц.

Ухо и слуховые центры мозга

Ухо состоит из 3-частей: наружного, среднего и внутреннего уха. Почти все части наружного уха можно увидеть - это ушная раковина, наружный слуховой проход и барабанная перепонка, которая отделяет наружное ухо от среднего. За барабанной перепонкой находится среднее ухо - это небольшая полость, в которой располагаются 3 маленькие косточки, соединенные последовательно друг с другом. Первая из этих косточек (молоточек) прикреплена к барабанной перепонке, последняя - стремечко - прикреплена к тонкой перепонке овального окна, которая отделяет среднее ухо от внутреннего уха.

Внутреннее ухо - самая маленькая и самая важная часть уха. Она еще называется улиткой, т.к. по форме напоминает раковину улитки. Внутреннее ухо заполнено жидкостью, в нем на специальной пластинке располагаются чувствительные (волосковые) клетки, число которых составляет несколько десятков тысяч. Волосковые клетки - это слуховые рецепторы, отвечающие на звуки разных частот. Эти клетки соединяются со слуховым нервом (содержит 31 тыс. волокон), передающим слуховую информацию в центры мозга.

Анализ звуков и речи производится в подкорковых и корковых центрах мозга. В подкорковых центрах производится анализ информации о локализации источника звука, формирование непроизвольных реакций на звуки и др. Основная обработка речи, узнавание, запоминание, интерпретация речевых и неречевых сигналов осуществляется в коре больших полушарий мозга. Корковые центры включают слуховые и ассоциативные зоны коры больших полушарий мозга. Слуховые зоны располагаются в височных: отделах и имеют развитые связи с двигательными и зрительными центрами мозга. В ассоциативных зонах коры больших полушарий происходит интеграция информации, поступающей от разных органов чувств. У правшей ведущую роль в анализе речи играет левое полушарие мозга. Для большой части левшей активное участие левого полушария в восприятии речи (доминирование правого полушария или отсутствие межполушарной асимметрии).

Возникновение слуховых ощущений

Структуры наружного, среднего и внутреннего уха обеспечивают передачу звуковых колебаний к волосковым клеткам. При этом звуковые колебания, попадающие в наружный слуховой проход, вызывают колебания барабанной перепонки. Затем колебания барабанной перепонки передаются цепочке слуховых косточек в среднем ухе. Последняя косточка этой цепи передает колебания внутреннему уху через мембрану овального окна. Колебания мембраны приводят в движение жидкость в улитке, что вызывает стимуляцию слуховых рецепторов - волосковых клеток улитки. В результате они создают слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву к слуховым центрам мозга. В этих центрах производится обработка звуковой (и речевой) информации и формируются различные слуховые ощущения (музыки, речи и пр.).

Человек слышит мозгом, а не ухом!

Нарушения слуха

Нарушения слуха происходят либо в результате повреждений частей наружного и среднего уха (кондуктивная тугоухость), либо при повреждении частей внутреннего уха (сенсоневральная тугоухость). При сенсоневральной тугоухости, прежде всего, повреждаются волосковые клетки. У части больных, особенно при потере слуха вследствие менингита, происходит также частичное повреждение слухового нерва. При этом поврежденные волосковые клетки, как правило, не восстанавливаются. Большие потери слуха и глухота наступают именно при сенсоневральной тугоухости. Существуют еще центральные нарушения слуха, обусловленные повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы и связанные с нарушением обработки звуков и речи.

При оценке потерь слуха у пациента определяют пороги слуха, т.е. громкость самых тихих звуков, которые он может слышать. Пороги слуха измеряют в децибелах, чем хуже человек слышит, тем большие пороги слуха (в децибелах, дБ) он имеет. Пороги слуха измеряются для звуков разной высоты (частоты в герцах, Гц) и таким образом получают аудиограмму. Степень снижения (потери) слуха или степень тугоухости определяется как среднее арифметическое значение тональных порогов слуха по воздушной проводимости в диапазоне основных частот речи. В международной классификации степень потери слуха оценивается в основном речевом диапазоне 500-4000 Гц, при этом оцениваются средние порош слуха для тонов 500,1000, 2000,4000 Гц.

В зависимости от степени снижения слуха выделяют I, II, III, IV степени снижения слуха (тугоухости) и глухоту.

Таблица 1.

Слуховое восприятие при различной степени потери слуха.

В зависимости от того, когда человек потерял слух, выделяют:

• врожденную глухоту. Это глубокая потеря слуха с самого рождения. Люди с врожденной глухотой могут научиться речи только с большим трудом, и чаще используют язык жестов для общения.

• долингвальную глухоту. К ней относятся потери слуха в раннем детстве до полноценного овладения речью.

• постлингвальную глухоту, К ней относятся потери слуха, возникшие после овладения речью (позднооглохшие пациенты).

Люди с нарушениями слуха плохо воспринимают речь и другие звуки, они слышат их как тихие, неразборчивые. В большинстве случаев им помогает слуховой аппарат, который усиливает звуки. Однако если у человека очень сильно повреждены или утрачены волосковые клетки, то слуховой аппарат не помогает. В этом случае внутреннее ухо не может преобразовать звуковые колебания в электрические сигналы, что необходимо для восприятия звуков мозгом.

Глава 2. Кохлеарная имплантация

2.1. Сущность кохлеарной имплантации

Если слуховые рецепторы - волосковые клетки улитки повреждены и не могут преобразовать звуковые колебания в электрические сигналы, воспринимаемые мозгом, то это может сделать кохлеарный имплант (КИ). Использование КИ основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены рецепторы улитки (волосковые клетки), в то время как волокна слухового нерва долгое время остаются сохранными. КИ по существу является разновидностью слухового аппарата. Однако он не просто усиливает звук. Он заменяет волосковые клетки внутреннего уха и передает звуковую и речевую информацию с помощью слабых электрических разрядов прямо слуховому нерву. КИ дает возможность воспринимать высокочастотные звуки, которые люди с большой потерей слуха не слышат даже с помощью мощных слуховых аппаратов. При кохлеарной имплантации производится хирургическая операция, в процессе которой во внутреннее ухо пациента вводятся электроды, обеспечивающие восприятие звуков благодаря электрической стимуляции слухового нерва. Однако кохлеарная имплантация - это не только хирургическая операция, а целая система мероприятий. Она включает

• предоперационное диагностическое обследование и отбор пациентов,

• хирургическую операцию,

• послеоперационную слухоречевую реабилитацию пациентов с КИ.

2.2. Устройство и принцип работы кохлеарного импланта

Современные модели КИ производства разных фирм при технических отличиях имеют сходную конструкцию. КИ состоит из 2-х основных частей - имплантируемой и наружной (Рис.1). Имплантируемая часть содержит приемник, цепочку активных электродов и референтный электрод. Она является самостоятельной и полностью автономной, т.к. не имеет никаких внешних выводов, не содержит элементов питания и каких-либо других деталей, требующих замены.

А Б В

Рис. 1. Устройство кохлеарного импланта на примере системы "ТЕМРО+" (фирма MED-EL, Австрия).

Примечание: А - внешняя часть системы КИ, Б - внутренняя (имплантируемая) часть, В - схема расположения КИ на голове пациента.

Наружная часть КИ включает микрофон и речевой процессор, размещаемые в корпусе заушного (в старых моделях - карманного) слухового аппарата, а также радиопередатчик. Радиопередатчик носится за ухом под волосами. Он притягивается к имплантированной части через кожу с помощью магнита. Речевой процессор является главной и самой сложной наружной частью КИ. Он представляет собой малогабаритный специализированный компьютер. На наружных частях КИ есть регуляторы, которые позволяют регулировать громкость звуков, выбрать программу их обработки и др. Там также имеются специальные индикаторы, контролирующие его работу, в том числе индикатор разрядки батарей (обычно световой и звуковой). Кроме того, к нему можно подключить разные внешние устройства - телевизор, телефон и др.

Для работы КИ нуждается в электрическом питании. Источником питания КИ служат перезаряжаемые аккумуляторы или одноразовые батареи. Карманные модели КИ снабжены аккумуляторами. Миниатюрные модели КИ в виде заушины используют одноразовые батареи. Модель КИ Теmро+ (фирма MED-EL, Австрия) может использовать одноразовые батареи и аккумуляторы, которые располагаются в выносном блоке. Питания одноразовых батарей обычно хватает на несколько дней работы КИ, и поэтому их использование требует значительных финансовых затрат. Поэтому многие пациенты, имеющие модель КИ в виде заушины, предпочитают использовать перезаряжаемые аккумуляторы, расположенные в выносном блоке. КИ имеют специальный (обычно световой и звуковой) индикатор разрядки батарей.

Внутренняя (имплантированная) часть КИ не требует замены по мере роста ребенка. Это определяется тем, что к моменту рождения ребенка внутреннее ухо у него сформировано и больше не растет, с ростом ребенка увеличиваются размеры только черепа и мозга. Во время операции цепочка электродов фиксируется, чтобы по мере роста головы ребенка положение электродов в улитке не менялось.

Современные модели КИ разработаны таким образом, что при создании новых более совершенных моделей КИ можно заменить внешнюю часть КИ на новую, не проводя повторную операцию. Сейчас у многих пациентов, имплантированных ранее, проводится замена карманного варианта процессора КИ на миниатюрную модель-заушину.

Модели КИ различных производителей отличаются числом электродов, стратегиями обработки речевых сигналов и рядом других технических деталей.

Количество электродов и стратегии обработки речевых сигналов являются основными характеристиками КИ, которые определяют разборчивость речи, воспринимаемой с помощью КИ. Количество электродов в разных моделях КИ составляет от 8 до 24. Каждый электрод передает информацию об определенном диапазоне частот звуковых сигналов. Как показали исследования, для передачи речевой информации, в принципе, достаточно 8 каналов. Более значительно влияет на разборчивость речи стратегия обработки ее процессором КИ. В настоящее время наилучшую разборчивость обеспечивают системы с быстрыми стратегиями обработки (СIS), которые передают информацию о тонкой временной структуре речи [9,17].

Фирмы-производители КИ постоянно совершенствуют КИ, улучшая их различные параметры - качество обработки речевой информации, ее помехоустойчивость, размеры и др. Созданы различные модификации электродов (укороченного, расщепленного), предназначенные для людей с частичной оссификацией или аномалией улитки, которым невозможно ввести электрод стандартной длины. Укороченный электрод используется также для имплантации людей с хорошими остатками слуха в низкочастотном диапазоне. При этом КИ передает информацию о высокочастотной части речи, а низкочастотную часть информации человек воспринимает с помощью слухового аппарата на этом же ухе. Как показали исследования, у человека при этом достигается значительно более высокая разборчивость и естественность звучания воспринимаемой речи.

Разрабатывается полностью имплантированная модель КИ. В настоящее время основная проблема создания такого КИ связана с отсутствием элементов питания, которые смогут обеспечивать его работу.

Для восстановления слуха у людей с поврежденными слуховыми нервами, которым не поможет кохлеарный имплант, создан стволомозговой имплант. Он имплантируется в кохлеарные ядра ствола мозга во время нейрохирургической операции. Такой имплант в мире используют несколько сотен человек.

Как работает кохлеарный имплант

1. Сначала звуки воспринимаются микрофоном

2. Затем сигнал от микрофона поступает к речевому процессору.

3. Речевой процессор преобразует звуки в закодированный сигнал, который состоит из быстрой последовательности электрических импульсов.

4. Закодированный сигнал передается по кабелю в радиопередатчик

5. Радиопередатчик передает закодированный сигнал в виде радиосигналов через кожу головы к приемнику под кожей.

6. Имплантированный приемник декодирует сигнал и посылает его в виде последовательности электрических сигналов на электроды в улитке.

7. И, наконец, слабые электрические сигналы, передаваемые электродами, стимулируют слуховой нерв. Различные части нерва стимулируются разными электродами в соответствии с частотой звука, получаемой микрофоном. В ответ слуховой нерв и передает нервные импульсы мозгу, который воспринимает их как звуки.

2.3. Отбор кандидатов на кохлеарную имплантацию

Диагностическое обследование

Перед операцией каждый пациент проходит в Центре кохлеарной имплантации диагностическое обследование, которое занимает 7-10 дней и включает [3,9,11]:

• отологический осмотр

• аудиологическое обследование (определение типа нарушения слуха, уровня поражения слуховой системы и степени потерь слуха)

• тональная и речевая аудиометрия (для маленьких детей - игровая аудиометрия или аудиометрия методом Сузуки) без слуховых аппаратов и со слуховыми аппаратами (оценка порогов слуха и эффективности слухопротезирования)

• импедансометрия (оценка состояния структур среднего уха и проходимости слуховой трубы)

• регистрация слуховых вызванных потенциалов и отоакустической эмиссии (объективная оценка степени снижения слуха, исключения ретрокохлеарных нарушений). В некоторых случаях - регистрация микрофонного потенциала.

• электрофизиологическое тестирование возбудимости волокон слухового нерва (промонториальный или эндоауральный тест)

• вестибулометрия (для оценки функции вестибулярного аппарата)

• компьютерная томография и ЯМР-томография улитки (для оценки состояния тимпанальной лестницы улитки и возможности введения электрода, выявлений аномалий улитки и среднего уха)

• электроэнцефаллография и допплерография сосудов головного мозга (определение состояния структур мозга и мозгового кровообращения)

• консультация терапевта и анестезиолога, общее медицинское обследование с целью оценки соматического состояния и возможности проведения операции под наркозом,

• психоневрологическое обследование (оценка нервно-психического статуса)

• сурдологопедическое обследование (оценка слухового восприятия с использованием адекватно подобранного слухового аппарата и без него, оценка состояния артикуляторного аппарата, звукопроизношения, словаря, грамматико-синтаксической структуры речи, навыков чтения, письма, чтения с губ и др.)

• психологическое тестирование (оценка уровня коммуникативного и интеллектуального/невербального развития, памяти, внимания, обучаемости, особенностей эмоционально-волевой сферы и др.).

• оценка перспективности использования КИ для развития восприятия речи и собственной речи [8].

Решение о том, является ли пациент подходящим кандидатом на кохлеарную имплантацию, принимается на основании результатов диагностического обследования пациента специальной комиссией Центра, включающей специалистов разного профиля. На комиссии также рассматривается вопрос о том, на каком ухе у пациента лучше проводить операцию. Важно отметить, что в каждом случае решение об операции принимается индивидуально для конкретного пациента. При этом отдельные критерии могут не выполняться, кроме обязательного добровольного согласия на операцию и последующую реабилитацию. При отборе пациентов на кохлеарную имплантацию на бюджетной основе важное значение имеют данные опенки перспективности использования КИ для восприятия речи и развития речи у пациента.

Критерии отбора пациентов на кохлеарную имплантацию

1. Двусторонняя сенсоневральная потеря слуха с порогами слуха в области речевых частот (500-4000 Гц) более 95 дБ.

2. Пороги слуха в оптимально подобранном слуховом аппарате более 50 дБ, разборчивость речи менее 20%.

3. Взрослые и подростки с хорошими навыками устной речи.

4. Отсутствие серьезных соматических противопоказаний к оперативному вмешательству.

5. Отсутствие психических и грубых неврологических нарушений, затрудняющих использование КИ и проведение слухоречевой реабилитации.

6. Наличие поддержки со стороны местных специалистов, родителей и родственников в проведении послеоперационной слухоречевой реабилитации пациента.

Противопоказания для проведения кохлеарной имплантации

1. Полная или частичная, но значительная оссификация улитки (препятствует введению электрода в улитку).

2. Ретрокохлеарная патология слуховой системы (КИ заменяет рецепторы улитки. При повреждении слуховой системы выше улитки электрические импульсы от КИ не могут передаться в слуховые центры мозга).

3. Отрицательные результаты электрофизиологического тестирования слуха (свидетельствуют о повреждении слухового нерва).

4. Сопутствующие соматические и психические заболевания, препятствующие проведению хирургической операции под общей анестезией и последующей слухоречевой реабилитации.

5. Отсутствие мотивации к послеоперационной слухоречевой реабилитации и отсутствие поддержки со стороны местных специалистов и членов семьи.