Загальний клінічний аналіз крові

Еритроцити

Еритроцити, або червонокрівці, становлять основну масу фор­мених елементів крові, що циркулює. Утворення еритроцитів є кін­цевою стадією еритропоезу. Кістковий мозок протягом 1 год про­дукує приблизно 10¹⁰ еритроцитів, а за добу (з розрахунку на 1 кг маси тіла) у чоловіків — 3,5•10⁹, у жінок – 2,63•10⁹ еритроцитів.

В організмі людини еритроцити виконують не тільки функцію газообміну, а і транспортування ряду біологічно активних речовин (стероїдні гормони, біологічно активні пептиди й ін.). Виконанню цих функцій сприяють особливості організації еритроциту: він позбавлений ядра, 95% його маси становить гемоглобін, цитоскелет еритроциту має здатність до деформації, що дає йому змогу багаторазово змінювати форму, легко проникати через тонкі капіляри діаметром менше ніж 3 мкм (діаметр еритроцитів 7–8мкм).

Функціонально повноцінний еритроцит має дисковидну двояковігнуту форму, що сприяє деформабільності. Зміна розмірів і форми еритроцитів призводять до порушень їх деформабільності і зниження осмотичної стійкості Друга властивість мембран еритоцитів – плинність і еластичність. Воно зумовлено співідношенням холестерин/фосфоліпіди (глицерофосфоліпиди, сфинголіпиди, гліколіпиди). Збільшення цього співідношення призводить до збільшення в'язкості і зменшенню деформації.

Енергія, необхідна для відновлення форми еритроцита в капілярі,' активного транспортування катіонів через мембрану, синтез глютатіону, утворюється в ході анаеробного гліколізу по шляху Ембдена – Мейєргофа. Глюкоза єосновним джерелом енергії в цій клітці. Для гліколізу витрачається 90% споживаної еритроцитами глюкози.

Крім цього, до 52% маси мембран еритроцитів становлять білки (у тому числі сіалова кислота), що забезпечують еритроциту електронегативний заряд, що відштовхує еритроцити один від одного. Спектрин і анкірин є білками цитоскелета, що реалізують формоутворювальну функцію еритроцитів.

Отже, зрілі еритроцити людини позбавлені ядра, складаються зі строми, заповненої гемоглобіном, містять ферменти, АТФ. Вони мають форму двоввігнутого диска діаметром 7,5 мкм, товщиною на периферії 2,5 мкм, у центрі – 1,5 мкм. Еритроцити такої форми називаються дискоцитами. Ця форма еритроцитів приводить до збільшення дифузійної поверхні, що сприяє кращому виконанню основної функції еритроцитів – газообміну. Специфічна форма забезпечує також проходження еритроцитів через вузькі капіляри, де вони завдяки здібності деформабільності здобувають "сигароподібну" форму (збільшення площі зіткнення з поверхнею капіляра).

Не всі еритроцити володіють однаковою мірою цими властивостями. Незрілі ретикулоцити (синусові), "старі" і клітки з "ушкодженими" мембранами нездатні до проходження через капіляри (циркуляція йде через "шунти"). Виділяють такі основні типи еритроцитів зі зміненою формою:

1. "Мішенєподібні" еритроцити – клітини в яких визначаються додаткові центральні опуклості.

2. Дрепаноцити – серподібні еритроцити, які пов'язані з наявністю
гемоглобіну S. Ознака серподібноклітинності генетично детермінована. У
носіїв може не визначатися, але виявляється тільки в тесті на
серподібноклітинність.

3. Ехіноцити – еритроцити, на поверхні яких утворюються численні виступи.

4. Стоматоцити – еритроцити, на одній з поверхонь яких знаходиться утворення щілиноподібної форми.

Кількість еритроцитів в 1 л крові становить у нормі для чоло­віків 4,0•10¹²/л – 5,6•10¹²/л, для жінок – 3,4•10¹²/л – 5,0•10^І2/л за Міжнародною системою одиниць (СІ). Застосовуються уніфіковані методи підрахунку еритроцитів в автоматичному лічильнику і в ка­мері. Загальний об'єм еритроцитів, що циркулюють, визначають, ви­ходячи з об'єму циркулюючої крові і гематокритного числа. Об'єм крові найчастіше встановлюють радіоізотопними методами – шляхом введення до крові радіоактивного фосфору, хрому або альбуміну. Показники об'єму крові, що циркулює, та об'єму циркулюючих ери­троцитів мають велике діагностичне значення при різних втратах крові та порушеннях кровообігу.

Кількість еритроцитів у крові залежить від денного атмосфер­ного тиску. На їх кількість впливають вік, стать, фізичні та емо­ційні навантаження, положення тіла, концентрація крові, сходження на висоту.

Найважливіша біологічна функція еритроцитів полягає в то­му, що вони є посередниками між атмосферою і тканинами орга­нізму. В легенях еритроцити поглинають кисень і з допомогою барв­ної частини гемоглобіну – гемохромогену – транспортують його по артеріальній системі в усі ділянки тканини, віддаючи кисень кліти­нам через тканинні речовини. У тканинах еритроцити з допомогою білкової частини гемоглобіну – глобіну – захоплюють вуглекислоту і транспортують її венозними шляхами через легені в атмосферу. От­же, еритроцити – це клітини, що рухаються по кровоносних судинах з поживними речовинами, а також відпрацьованими газами; це, по суті, величезна поверхня, що несе кисень і вуглекислоту, вони елас­тичні, не прилипають до стінок судин і не аглютинуються під час руху крові по судинах. Крім транспортних функцій, еритроцитам належить роль регулятора у вирівнюванні концентрації та урівнова­жуванні співвідношення іонів плазми, що сприяє підтриманню нор­мального кислотно-основного стану організму, а також іонної рівноваги плазми і водно-сольового обміну організму. Вони відіграють важливу роль у регуляції системи зсідання крові. Цілі еритроцити, як і тромбоцити, впливають на утворення тромбопластину. Поява в крові, що циркулює, зруйнованих еритроцитів може призвести до гіперкоагуляції і тромбоутворення. Еритроцити активно обмінюються ліпідами з плазмою крові, адсорбують і транспортують до тканин різ­ні амінокислоти, біологічно активні речовини. До складу еритроци­тів входять: негемове залізо, фосфор, сірка, цинк, мідь, свинець, оло­во, марганець, алюміній, срібло, калій, натрій, магній, хлор і аніони. В еритроцитах генерується аденозинтрифосфорна кислота (АТФ), утворюються і руйнуються гексозо- і пентозофосфати, виникають, окислюються і відновлюються різні нуклеотиди, синтезується ряд важливих для життєдіяльності клітин активних речовин, зокрема, глутатіон. Еритроцити людини містять понад 140 ферментів. Мета­болізм еритроцитів здійснюється в основному анаеробним гліколізом з виробленням значної кількості 2,3-дифосфогліцеринової кислоти, що регулює кисневозв'язувальну функцію гемоглобіну. В еритроци­тах також відбувається пряме окислення глюкози – пентозофосфатний цикл.

Середня тривалість життя еритроцитів становить 70–90 днів, іноді – 120 днів. При патологічних станах вона може значно ско­рочуватись. Це зумовлюється руйнуванням клітин або прискорен­ням процесу старіння. Встановлено, що середня тривалість життя еритроцита обернено залежить від інтенсивності перекисного окис­лення ліпідів у плазмолемі еритроцита.

Оцінку стану червоної крові можна дати на підставі комплексу досліджень: визначення кількості гемоглобіну, середнього вмісту йо­го в одному еритроциті, кількості еритроцитів, а також вивчення кольорового показника.

В нормі еритроцити руйнуються в селезінці, печінці та кістко­вому мозку клітинами системи фагоцитуючих мононуклеарів. Ерит­роцити з незначними патологічними змінами захоплюються і руй­нуються селезінкою; сильно навантажені антитілами, із значно по­шкодженою поверхнею – руйнуються в печінці. Оскільки гемоліз може бути внутрішньосудинним, то частота еритроцитів руйнується у судинному руслі. Збільшення кількості еритроцитів найбільш харак­терне як для еритремії (поліцитемія, хвороба Вакеза), так і для вторинних еритроцитозів внаслідок підвищеного утворення еритропоетинів. На відміну від справжньої еритремії, що виникає в резуль­таті патологічної гіперпроліферації еритроїдного, гранулоцитарного і тромбоцитарного відростків кісткового мозку і потребує цитостатичної терапії, еритроцитоз має реактивний характер і може бути оборотним (якщо вдається ліквідувати причину). Ці стани виникають при генералізованій тканинній гіпоксії, пухлинах, ішемії нирок, стрес-еритроцитозі, виразковій хворобі. Зменшення кількості еритроцитів спостерігається при гемолітичній анемії з укороченням тривалості життя еритроцитів різного ступеня, при постгеморагічній, залізодефіцитній, апластичній анеміях, а також тих, що зумовлені дефіцитом ціанокобаламіну, токоферолу ацетату, фолієвої кислоти, підвищеним споживанням піридоксину, порушенням синтезу ДНК, РНК та пор­фіринів, при механічному гемолізі, протезуванні судин та клапанів серця, при маршовій та пароксизмальній нічній гемоглобінуріях (хво­роба Маркіафави – Мікелі). Нині зниження рівня циркулюючих ери­троцитів відзначається у космонавтів при тривалих космічних польо­тах через зменшення стимуляцій еритропоезу, а також під­вищеного гемолізу.

Серед перелічених патологічних процесів велику групу станов­лять спадкові та набуті гемолітичні анемії, для яких характерне різке зниження рівня еритроцитів, збільшення концентрації некон'югованого білірубіну в сироватці крові, а також посилене виділення продуктів катаболізму гемоглобіну (жовчних пігментів) із сечею та калом. Підвищене виділення білірубіну з жовчю (плейохромія) час­то викликає утворення каменів жовчного міхура та жовчних проток. Зменшення компенсаторних можливостей кісткового мозку при тривалому гемолізі або посилення останнього із зниженням тривалості життя еритроцитів до менш як 15–20 днів спричинює розвиток анемії. Гемолітичний криз є серйозною небезпекою для життя хворого.

Гематокрит

Гематокрит - це доля (від загального об'єму крові), яку складають еритроцити. Гематокрит відбиває співвідношення еритроцитів і плазми крові, а не загальну кількість еритроцитів. Наприклад, у пацієнтів в стані шоку за рахунок згущення крові гематокрит може бути нормальним або навіть високим, хоча, внаслідок втрати крові, загальне число еритроцитів може значно знижуватися. Тому гематокрит не можна використати для оцінки міри анемії незабаром після втрати крові або гемотрансфузії. Гематокрит може дещо знижуватися при узятті крові в положенні лежачи. Неправдиво підвищені результати можуть спостерігатися при тривалому стискуванні вени джгутом в час узятті крові. Неправдиве зниження гематокриту може спостерігатися внаслідок розведення крові (узяття крові з тієї ж кінцівки безпосередньо після внутрішньовенних введень).

Одиниці виміру - % -складає 35 - 55 у дорослих.

Підвищення гематокриту выдбувається при наиупних станах :

еритрема; симптоматичні еритроцитози (вроджені вади серця, дихальна недостатність)

Гемоглобін

Гемоглобін (Нb) – основний компонент еритроцитів. Це дихаль­ний забарвлений пігмент, що здійснює основну функцію крові – пе­ренесення кисню. Він має здатність зв'язувати, переносити й відда­вати кисень з навколишнього повітря тканинам організму. За хіміч­ною природою гемоглобін належить до хромопротеїдів і містить у своєму складі білок (глобін) та залізовмісну простетичну групу (гем).

Гемоглобін – це гемопротеїн, молекула якого складається з 4 субодиниць, кожна з який представлена гемом (містить залізо і є похідним порфірину), пов'язаним з білковою частиною молекули – глобіном. Синтез гему протікає в мітохондріях еритробластів і відсутній у зрілих еритроцитах.

Виділяють декілька типів гемоглобіну, які мають різну спорідненість до кисню:

1. Гемоглобін F – становить 30–50% гемоглобіну немовлят, знижується до 2% до трьох років життя. Цей гемоглобін має на 20–30% більшу спорідненість до кисню, ніж гемоглобін дорослих.

2. Гемоглобін А – гемоглобін дорослої людини.

3. Несталі типи гемоглобіну (понад 60 різновидів).

У клінічній гематології гемоглобінози ("молекулярні хвороби") зустрічаються у двох основних формах: латентний (без клінічних проявів) і маніфестативній (з наявністю клінічних ознак). Лабораторна діагностика; ґрунтується на результатах біохімічних, генетичних і морфологічних (наявність мишенєподібних еритроцитів і дрепаноцитів) методах досліджень.

Розбіжність спорідненості гемоглобінів до кисню дає змогу установити сталі типи гемоглобінів (гемоглобін А і F) і несталі. У здорових: людей в еритроцитах міститься не більше як 1–1,5% несталих типів гемоглобінів.

Тканинний газообмін у людини здійснюється через мембрани кліток (еритроцити і ендотелій), переважно на рівні капілярної ланки. Гемоглобін, що міститься в еритроцитах, має здатність оборотньо приєднувати кисень (1 гр гемоглобіну зв'язує 1,34 моль. кисню, а плазма здатна розчиняти кисень у співвідношенні 3 мол. на 1 л). Спорідненість гемоглобіну до кисню виражають парціальним тиском. Спорідненість гемоглобіну до кисню і дисоціація оксигемоглобіну залежать від:

• напруження кисню і вугільної кислоти;

• концентрації протонів водню (рН);

• температури;

• концентрації 2,3-дифосфогліцерату в еритроцитах.

Зміна кількісного вмісту цих факторів, наприклад, збільшення внутрішньоклітинної концентрації 2,3-дифосфогліцерату, зниження рО₂ крові, зрушення рН у кислу сторону зменшують спорідненість гемоглобіну до кисню, полегшуючи віддачу його тканинам.

Оксигемоглобін, що віддав кисень, здобув назву дезоксигемоглобіну. Він має здатність зв'язувати СО₂. В еритроцитах міститься фермент карбоангідраза (карбонат-гидроліаза, К.Ф.4.2.1.1.), що реалізує каталіз вугільної кислоти до води і вуглекислого газу, після чого забезпечується її транспортування у вигляді бікарбонату до легень. До 10–30% СО₂ утворюють карбонові сполуки з радикалом NH₂ глобіну, і у цій формі також транспортується від тканин до легень, де відбувається газообмін з утворенням оксигемоглобіну.

Особливі речовини – інгібітори еритропоезу (кейлони) – утворюються при збільшенні маси циркулюючих еритроцитів, що не відповідають потребам тканин у кисні. Вони, наприклад, реєструються в крові осіб, які спускаються з гір.

Механізм дії кейлонів – подовження циклу ділення еритроцитарних кліток, гальмування в них синтезу гемоглобіну.

В еритроцитах циркулюючої крові гемоглобін перебуває у стані безперервної оборотної реакції, то приєднуючи молекулу кисню (у легеневих капілярах), то віддаючи її (у тканинних капілярах). Гемо­глобін у венозній крові з низьким парціальним тиском кисню пов'я­заний з однією молекулою води – це редукований (відновлений) гемоглобін. В артеріальній крові з високим парціальним тиском ге­моглобін поєднаний з однією молекулою кисню – це оксигемоглобін. Шляхом безперервного перетворення оксигемоглобіну на редукований і навпаки здійснюється перенесення кисню з легень до тканин. Сприй­няття вуглекислоти у тканинних капілярах та доставка її до легень також є функцією гемоглобіну. У тканинах оксигемоглобін, віддаючи кисень, перетворюється на редукований гемоглобін. У легенях окси­гемоглобін, що утворюється, внаслідок своїх кислотних властивос­тей вступає в сполуку з лужними валентностями карбогемоглобіну, витісняючи вуглекислоту.

Гемоглобін має здатність вступати в дисоціюючі сполуки не тільки з киснем та вуглекислим газом, а й з іншими газами. Це – карбоксигемоглобін, оксиазотистий гемоглобін, сульфгемоглобін. Оскі­льки основною функцією гемоглобіну є забезпечення тканин киснем, то за різних станів, що супроводжуються зниженням концентрації його в крові, або при якісних його змінах розвивається гіпоксія тканин. Не менш важливі властивості гемоглобіну, що утворює потужні гемоглобінну та оксигемоглобінну буферну системи крові, які спри­яють підтриманню кислотно-основного стану в організмі.

У клінічній практиці широко застосовують гемоглобін-ціанідний метод, запропонований Міжнародною комісією за стандартизації. Метод Салі застосовують обмежено через його недосконалість.

Для діагностики ряду патологічних станів червоної крові (ане­мії, еритремії та вторинних еритроцитозів, оцінювання ступеня втрати крові, загущення крові при дегідратації організму та опіках), щоб з’ясувати ефективність гемотрансфузій у процесі терапії, визначають вміст і якісний склад гемоглобіну в комплексі з ін­шими гематологічними показниками.

У нормі вміст гемоглобіну в крові становить у середньому: для чоловіків. 130–175 г/л, для жінок – 120–160 г/л. Коливання його залежать від вікових та конституціональних особливостей організму, фізичної активності, характеру харчування, клімату і парціального тиску кисню в навколишньому повітрі. Концентрація гемоглобіну в крові є відносною величиною, що залежить не тільки від абсолютної кількості загального гемоглобіну в крові, а й від об'єму плазми; якщо об'єм збільшується при незмінній кількості гемоглобіну в крові, то при визначенні гемоглобіну можливі заниженні величини.

Для повнішого оцінювання вмісту гемоглобіну в крові користуються також побічними показниками: визначають показник забарвлення, середнього вмісту гемоглобіну в одному еритроциті, середньоклітин-ну концентрацію гемоглобіну відносно показника гемато­криту тощо.

При патологічному стані вміст гемоглобіну і кількість еритро­цитів у крові не завжди змінюються паралельно, що знаходить своє відображення у класифікації анемій (нормо-, гіпо- та гіперхромні форми анемії). Еритремія та вторинні еритроцитози характеризуються підвищеною концентрацією гемоглобіну (гіперхромією) та збіль­шенням кількості еритроцитів у крові одночасно.

Збільшення кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові – плейохромія – буває фізіологічним і патологічним, може залежати від зменшення парціального тиску кисню (у гірських жителів, льотчиків) або від загущення крові в наслідок голодування, сильного потіння і втрати води через кишечник (ентероколіти, неспецифічний виразко­вий коліт, дизентерія, холера); виявляється також при невпинному блюванні вагітних, токсикозах, хронічному утрудненому диханні (стискання трахеї, бронхів, хронічні хвороби бронхолегеневого апа­рату, що супроводжуються вираженою легеневою недостатністю), при синдромі Піквіка, первинній легеневій гіпертензії та вроджених пороках серця.

Виражене підвищення гемоглобіну в крові – до 240 г/л – спос­терігається при еритремії – системному захворюванні апарату кро­витворення, а також при ряді інших патологічних процесів.

Зниження вмісту гемоглобіну в крові (олігохромія) з ураху­ванням кількості еритроцитів, величини кольорового показника та індексу насичення може свідчити не лише про ступінь, а й про ха­рактер анемії. Олігохромія з кольоровим показником нижче за 0,86 вказує на гіпохромну анемію. Кольоровий показник вище за 1,1 є озна­кою гіперхромної анемії. Олігохромія пов'язана із зменшенням кіль­кості еритроцитів в одиниці об'єму крові або із зменшенням вмісту гемоглобіну в одному еритроциті, звичайно, при збереженні нормаль­ної їх кількості в одиниці об'єму крові.

Серед гіпохромних анемій найчастіше зустрічаються залізодефіцитні, при яких знижується вміст заліза в сироватці крові, у кіст­ковому мозку і депо. В результаті цього порушується утворення гемоглобіну в крові, виникають гіпохромна анемія і трофічні розлади у тканинах. До розвитку залізодефіцитних анемій призводять алі­ментарний дефіцит заліза внаслідок недостатнього або нераціональ­ного харчування, порушення засвоєння заліза (гіпохлоргідрія, гастроентероанастомоз, хронічний панкреатит, пострезекційні синдро­ми). Ці анемії бувають при запальних захворюваннях травного ка­налу, проносах, стеатореї, порушенні утилізації заліза при гіпо- або атрансферинемії, ензиматичних дефектах, що утруднюють викорис­тання еритробластами клітинного заліза для синтезу гему (сидеро-ахрестична анемія), при депонуванні заліза у фагоцитуючих клітинах (хвороби нагромадження, хронічні інфекції, злоякісні хвороби), під­вищеній потребі в залізі під час вагітності й лактації (анемія вагітних та жінок, які годують груддю), при підсиленому рості (анемія дітей раннього віку, ювенільний хлороз) та при паразитарних хворобах. Підвищена втрата заліза відбувається в результаті гострої і хроніч­ної кровотечі з травного каналу, родових шляхів, легень, нирок, при геморагічних діатезах, кровотечі при травмах. Залізодефіцитна анемія зі складним патогенезом виникає при гемобластозах, злоякісних пух­линах, гормональних порушеннях (гіпофункція гіпофіза, щитоподіб­ної залози, гонад, надниркових залоз). У багатьох випадках залізодефіцитні стани, як правило, зумовлені дією кількох етіологічних факторів.

Кольоровий показник

Кольоровий показник дає уявлення про середній вміст гемогло­біну в окремому еритроциті, про ступінь насичення гемоглобіном еритроцита. Кількість еритроцитів і вміст гемоглобіну в одиниці об'єму можуть коливатися в межах 10–20% при фізіологічних умовах, тоді як кольоровий показник для людської крові – величина більш постійна. Він є індикатором, з допомогою якого можна дізна­тись, що відбувається в крові й органах кровотворення. Величина середнього вмісту гемоглобіну в одному еритроциті залежить від об'єму еритроцитів та ступеня насичення його гемоглобіном. Визна­чення середнього вмісту гемоглобіну в одному еритроциті провадиться діленням концентрації гемоглобіну на число еритроцитів в однаковому об'ємі крові (в 1 мкл). У сучасних гематологічних апаратах обчис­лення середнього вмісту гемоглобіну в одному еритроциті відбува­ється автоматично в спеціальних електронних пристроях після ви­значення концентрації гемоглобіну і підрахунку еритроцитів. У нор­мі кольоровий показник коливається від 0,86 до 1,1, а середній вміст гемоглобіну в одному еритроциті – від 28 до 33,3~пг.

Індекси червоної крові важливі для судження про нормо-, гіпер- та гіпохромію еритроцитів. За допомогою кольорового показника можна визначити зміни в кількості еритроцитів та вмісті гемоглобіну.

Гіперхромія, тобто збільшення середнього вмісту гемоглобіну в одному еритроциті, що дає кольоровий показник вище одиниці, залежить виключно від збільшення об'єму еритроцитів, а не від під­вищеного насичення їх гемоглобіном. Це пояснюється тим, що кон­центрація гемоглобіну в еритроциті має обмежену величину, яка не перевищує 0,33 пг в 1 мкм³ об'єму еритроцита. Збільшення вмісту гемоглобіну в еритроциті завжди поєднується з макроцитозом. Гі­перхромія (кольоровий показник 1,2–1,5 і вище) характерна для ціанокобаламіндефіцитних анемій, особливо перніціозної, при якій, у крові виявляються «велетенські» еритроцити – мегалоцити (серед­ній вміст гемоглобіну в одному еритроциті у цих випадках підвищу­ється до 50 пг). Гіперхромія з макроцитозом може відзначатись при ряді інших анемій, таких як деякі хронічні гемолітичні анемії, мієлотоксичні, особливо при дегенеративній фазі.

Гіпохромія – це зниження кольорового показника (нижче 0,8) і зменшення середнього вмісту гемоглобіну в одному еритроциті, вона може бути наслідком або зменшення об'єму еритроцитів (мікроцитоз), або ненасиченості гемоглобіном нормальних за об'ємом еритроцитів. Гіпохромія є справжнім показником або дефіциту заліза в організмі, або залізорефрактерності, тобто незасвоєння заліза ерит­роцитами при порушенні синтезу гему. Середній вміст гемоглобіну в одному еритроциті у цих випадках знижується до 20 пг. Гіпохромія не завжди характеризується мікроцитозом, вона може бути й при нормоцитозі і навіть при макроцитозі.

Нормохромія звичайно спостерігається у здорових людей, може бути і при деяких анеміях (гострі постгеморагічні, гемолітичні, гіпо-, апластичні). На підставі тільки забарвлення еритроцитів не можна чітко диференціювати анемії на нормо-, гіпер- та гіпохромні, оскільки протягом перебігу однієї й тієї самої хвороби насичення еритроцитів гемоглобіном може бути дуже різним.

Тромбоцити

Тромбоцити, або кров'яні пластинки, ста­новлять цитоплазматичні фрагменти мегакаріоцитів кісткового мозку. Вони виконують в організмі важливі біологічні функції, головним чином у процесах гемостазу.

У тромбоцитах виявлено амінокислоти: глутамінову, аспарагінову, гістидин, аргінін, аланін, гліцин, валін, лейцин, серін, таурін. У них містяться ліпіди у вигляді ліпопротеїдних комплексів, глікоген у формі гранул різного розміру, ліпіди у неви­сокій концентрації, пероксидаза, АТФ, АДФ і цАМФ.

Розрізняють зрілі, юні, старі і дегенеративні форми тромбоци­тів, які у здорових людей зустрічаються рідко і не залежать від ступеня їх зрілості.

Основними фізіологічними властивостями тромбоцитів є їх здат­ність до адгезії та агрегації, а також до адсорбції на своїй поверх­ні плазмових факторів зсідання крові та до їх транспортування (сорбційно-транспортна функція). Крайове розташування тромбоцитів у су­динах зменшує проникність капілярів, сприяє контакту з ендотелієм судинної стінки, що здійснюється за участю фактора Віллебранда, який синтезується в ендотелії судин і стимулює гемостатичну функ­цію тромбоцитів.

Фізіологічна активність тромбоцитів полягає в тому, що вони міс­тять велику кількість ферментів. Участь тромбоцитів у зсіданні крові зумовлена рядом пластинкових факторів, що визначають фібрино-тромбопластичні, антигепаринові, адгезивні, судинозвужувальні та інші властивості тромбоцитів.

Функціональні й морфологічні зміни тромбоцитів відбуваються при пошкодженні стінки кровоносної судини, коли її субендотеліальні компоненти (базальні мембрани, колагенові волокна) вступають у контакт з тромбоцитами, при цьому стимулятори агрегації (колаген, тромбін, адреналін, норадреналін, серотонін) викликають агрегацію тромбоцитів та реакцію вивільнення – секрецію гранул і утворен­ня тромбоксану А₂. Реакція вивільнення може відбутися під впливом бактерій, вірусів, ендотоксинів, грибів, утворення комп­лексів «антиген — антитіло». При цьому тромбоцити виділяють такі речовини, як АТФ, адреналін, гістамін, серотонін, ферменти та ба­гато факторів зсідання крові. З гранул тромбоцитів вивільняється кальцій. Він змінює форму тромбоцитів, стимулює реакцію вивіль­нення та реакцію генерації ендоперекисних простагландинів і тром­боксану Аг, що є активатором необоротної агрегації тромбоцитів, які забезпечують ретракцію кров'яного згустка та інгібують фібриноліз.

Співвідношення різних видів тромбоцитів відображають у тромбоцитограмі (тромбоцитарній формулі), яка залежить від віку, функціонального стану кровотворення, від наявності патологічних проце­сів в організмі. Збільшення в крові кількості юних форм тромбоци­тів спостерігається при підвищеній регенерації кісткового мозку у зв'язку з втратою крові гемолізом. Поява в крові значної кількості старих форм тромбоцитів відзначається при різних злоякісних пух­линах. Патологічні форми тромбоцитів виявляють при лімфогрануле­матозі, мієлопроліферативних захворюваннях, гемолітичній анемії та тромбоцитопеніях.

У нормі кількість тромбоцитів у крові дорослих людей становить від 180•109 до 320•109/л.

Тромбоцити утворюються в червоному кістковому мозку з гігантських
клітин мегакаріоцитів. Продукування тромбоцитів регулюється тромбоцитопоетинами, що утворюються в кістковому мозку, селезінці, печінці.

Розрізняють:

- тромбоцитопоетини короткочасної дії, що посилюють відщеплення тромбоцитів від мегакаріоцитів і прискорюють їхнє надходження в кров;

- тромбопоетини тривалої дії, що сприяють диференціюванню та дозріванню мегакаріоцитів.

Активність тромбоцитопоетинів регулюється інтерлейкінами. Кількість тромбоцитопоетинів підвищується при запаленні, необоротній агрегації тромбоцитів.

Тривалість життя тромбоцитів – від 5 до 11 діб.

Руйнуються кров'яні пластинки в клітинах системи макрофагів.

Функціонально повноцінні тромбоцити мають здатність до адгезії (прилипання до кліток ендотелію) і аггрегації (утворення скупчень).

При морфологічних дослідженнях розрізняють: юні, зрілі, старі форми, а також клітки подразнення та дегенеративних форм. Нормальна тромбоцитограма: юні – 0–0,8; зрілі – 90,3–95,1; старі – 2,2–5,6; дегенеративні – 0–0,2; подразнення – 0,8–2,3; вакуолізовані – 0%.

Зміни тромбоцитограми:

1. "Змолодження" чи зрушення тромбоцитарної формули вліво – підвищена регенеративна активність кісткового мозку.

2. "Старіння" чи зрушення вправо – часто виявляється в онкологічних хворих.

3. Форми подразнення – спостерігаються при тромбастенічних станах.

4. Сполучення старих та дегенеративних тромбоцитів спостерігається при тромбостенічних станах (вроджених чи набутих).

Тромбоцитоз спостерігається при багатьох запальних процесах та мієлопроліферативних станах, таких як гостра чи хронічна крововтрата, гемолітична анемія, стан після спленектомії й ін.

Тромбоцитопенія поділяється патофізіологами на порушення продукування та порушення споживання:

1. Порушення продукції – спостерігається при синдромі Віскотта –Олдрича, аномалії Хегліна, синдромі Бернара – Сулье, синдромі Чедіака –Хігаши, синдромі Фанконі, гіпопластичній анемії, заміщенні кісткового мозку, мегалобластній та гострій залізодефіцитній анемії, уремії тощо.

2. Дефекти споживання спостерігаються при аутоімуних тромбоцитопеніях, коагулопатії споживання, тромбоцитарній пурпурі, уроджених гемангіомах, гіперспленізмі, що супроводжується масивними кровотечами і при багатьох гострих захворюваннях.

Тромбоцитоз – збільшення кількості тромбоцитів у крові (вище ніж 400• 10⁹/л) – характерний для мієлопроліферативних захворю­вань.

Вторинний тромбоцитоз (реактивний) не так яскраво виражений, як первинний, рідше ускладнюється тромбозом або кровотечею через функціональну неповноцінність тромбоцитів, а також порушенням утворення протромбінази, зникає при усуненні причини. Гіпертром­боцитоз вторинний реактивний (симптоматичний) спостерігається при карциноматозі, гіпернефромі, виразковій хворобі, ревматизмі, ревма­тоїдному артриті, неспецифічному виразковому коліті, остеомієліті, амілоїдозі, лімфомі, лімфогранулематозі, після спленектомії, введен­ня адреналіну (постадреналіновий тромбоцитоз), після фізичного напруження, а також при травмі з розтрощенням м'язів (міогенний тромбоцитоз). Реактивний спостерігається також внаслідок актива­ції тромбоцитопоезу такими факторами, як втрата крові, гемоліз, опік, інфекція тощо.

Тромбоцитопенія – зменшення кількості тромбоцитів – може бути тісно пов'язана з перерозподілом їх по судинному руслу, з підвищеним утворенням тромбоцитарних тромбів (тромбоцитолізом), а також з пониженим їх утворенням мегакаріоцитами кісткового мозку. У фізіологічних умовах зниження кількості тромбоцитів спос­терігається при посиленні парасимпатичних впливів у зв'язку з мен­струальним циклом у жінок, після введення гістаміну.

Тромбоцитопенія спостерігається при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі, системному червоному вовчаку та інших імунних та аутоімунних захворюваннях, лейкозах.

Кількість тромбоцитів зменшується при гострих інфекціях (сеп­сис, скарлатина, дифтерія, черевний тиф, міліарний туберкульоз, ме­нінгіти, менінгоенцефаліти) під час підвищення температури тіла, а також при токсико-алергічних процесах.

Зниження продукції тромбоцитів викликається також дією іоні­зуючої радіації, хімічних агентів, вірусної інфекції, що зумовлена пригніченням синтезу ДНК з порушенням процесів клітинного ділен­ня. Розвиток тромбоцитопенії при гострому лейкозі, мієломній хворо­бі та метастазуванні злоякісних пухлин у кістковий мозок зумовлений пухлинопроліфератівним процесом у кістковому мозку, а також імунними змінами, що супроводжуються утворенням антитіл, спря­мованих проти мегакаріоцитів.

Лейкограма

У клінічній практиці важко переоцінити значення аналізу лейко­грами як найціннішого методу дослідження. Аналіз лейкограми в динаміці з обов'язковим врахуванням особливостей клінічного пере­бігу хвороби допомагає виявити характер патологічного процесу.

В нормі кількість лейкоцитів у дорослих коливається, за даними різних авторів, від 4•10⁹/л до 9•10⁹/л, у новонароджених дітей кіль­кість лейкоцитів висока – 9•10⁹/л – 13•10⁹/л, у деяких з них у перші години після народження вона досягає 30•10⁹/л–38•10⁹/л, через один тиждень починає зменшуватись і до 6–12 років досягає величин, ха­рактерних для дорослих. Вміст лейкоцитів у крові менше ніж 4•10⁹/л розцінюється як лейкопенія (хоч у деяких людей така кількість лей­коцитів може бути фізіологічною нормою), а збільшення понад 9•10⁹/л – розцінюється як лейкоцитоз. Реактивний (відносний) лей­коцитоз – реакція кровотворної тканини на вплив різних факторів – спостерігається при багатьох септичних, гнійних і запальних проце­сах, дії токсичних речовин та при розкладі тканин. Однак цей стан минає з одужанням або припиненням дії токсичних речовин. Абсо­лютний лейкоцитоз – результат пухлинної гіперплазії того чи іншого ростка кровотворної тканини – спостерігається при системних за­хворюваннях крові – гемобластозах.

Функціональна (відносна) лейкопенія може розвинутись внаслі­док впливу вірусних інфекцій, малярій, черевного тифу та бруцельо­зу. Лейкопенію спричиняють також деякі види фізичного впливу (іонізуюче випромінювання), контакт з рядом токсичних речовин (таких як бензол, миш'як, хлорорганічні сполуки, ДДТ тощо). Ор­ганічна, або абсолютна лейкопенія є наслідком гіпо- або аплазії кісткового мозку, а також може розвинутись при заміщенні кістко­во-мозкової тканини пухлинною.

У динаміці захворювання кількість лейкоцитів необхідно зіставляти з іншими показниками крові та клінічними особливостями патологічного процесу.

Усі лейкоцити поділяються на гранулоцити – клітини, що містять у цитоплазмі специфічну зернистість, та агранулоцити – клітинні еле­менти, що не мають специфічної зернистості у цитоплазмі. До гра­нулоцитів належать нейтрофільні, еозинофільні та базофільні лейко­цити.

Оцінюючи лейкограми, крім відсоткового вмісту лейкоцитів, завжди слід враховувати абсолютні величини кожного виду лейко­цитів.

У нормі паличкоядерні нейтрофільні гранулоцити становлять 1–6%, що в абсолютних величинах – 0,04•10⁹/л – 0,3•10⁹/л; сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити – відповідно, від 47% до 72%, – 2•10⁹/л – 5,5•10⁹/л; базофільні гранулоцити – до 1%–0•10⁹/л – 0,069•10⁹/л; еозинофільні гранулоцити – від 0,5 до 5 %, – 0,02•10⁹/л – 0,3•10^9/л; лімфоцити – від 19 до 37%, – 1,2•10⁹/л – 3•10⁹/л; моно­цити – від 3 до 11% – 0,09•10^9/л – 0,6•10^9/л.

Можливі деякі відхилення від нормального вмісту різних видів
лейкоцитів у той чи інший бік.

Нейтрофіли

Нейтрофільні лейкоцити (паличкоядерні та сегментоядерні ней­трофіли) становлять більшість усіх ядровмісних клітин периферичної крові. Розміри клітин коливаються від 9 до 15 мкм. Зрілий нейтрофіл характеризується помірно компактним ядром паличковидної або полісегментної (зазвичай є 2–5 сегментів) форми. Цитоплазма забарв­люється в рожевий колір, містить дрібну пиловидну зернистість, що слабко сприймає азур та еозин, тобто є нейтрофільною.

Найважливіша властивість нейтрофілів – здатність до фагоци­тозу, що здійснюється поглинанням мікробних збудників, чужорід­них тіл та клітинного детриту.

В клінічному аспекті великий інтерес становлять реактивні змі­ни в крові, що супроводжуються підвищенням відносного або аб­солютного вмісту гранулоцитів і вимагають чіткої диференціації з системними захворюваннями крові. Це так звані лейкемоїдні ре­акції мієлоїдного типу. Серед них виділяють:

1. Псевдобластну лейкемоїдну реакцію. Описані випадки виникнення таких реакцій у хворих на сеп­сис, туберкульоз, рак, у випадку резус-конфлікту у новонароджених, а також у разі гострого імунного агранулоцитозу.

2. Промієлоцитну лейкемоїдну реакцію. Нерідко спостерігається в разі тяжкої токсикоінфекції (сальмонельоз, черевний тиф), при алергічному дерматиті медик